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I. LINFOMAS
Los linfomas constituyen un grupo de enfermedades neoplásicas que surgen del sistema linfoide y hematopoyético. Se suelen dividir en linfoma de Hodgkin y no Hodgkin. Meneghello. J 2003 Ocupan el tercer lugar de las en frecuencia de las tumoraciones malignas de la infancia. En 1832 Tomas Hodgkin lo describe como un proceso inflamatorio inespecífico de los órganos linfáticos y lo observa en glándulas y el bazo. En 1902, cuando Dorothy Reed Mendenhall hizo una descripción histológica de la enfermedad y definió las células específicas de la misma denominándolas “Células de Reed- Sternberg” en 1964. De Vita diseña el primer esquema terapéutico contra los procesos malignos a base de quimioterapia utilizando: vincristina, procarbazina y prednisolona como fármacos recomendados. Aguilar J. 2003 5.1. LINFOMA DE HODGKIN (LH) DEFINICIÓN Es una alteración neoplásica que se caracteriza por la presencia de “ Células de Reed Sternberg ”. La enfermedad que se origina en el sistema linfático y afecta fundamentalmente a los ganglios linfáticos. Es más frecuente pasado los 5 años de edad con un ascenso entre 14 y 18 años de edad. Las células Reed- Sternberg son grandes de 15 a 45 micrómetros y con núcleos múltiples, lo que se considera la característica esencial de esta enfermedad. Otra alteración que se localiza también en estas células es la mononucleosis nfecciosa. Se da un infiltrado de células plasmáticas, eusinófilos y linfocitos con apariencia normal que rodean las células de Reed- Sternberg. Aguilar J. 2003 Es una enfermedad maligna del sistema linfoide, caracterizado por aumento en el tamaño de los nódulos linfáticos y el bazo con rasgos específicos. Se desarrolla con mayor frecuencia en un ganglio linfático del cuello y en periodos de semanas, meses o años puede diseminarse a otros órganos del cuerpo.
Esta enfermedad es rara antes de los 5 años de edad, es más común en mayores de 11 años alcanzando un pico en la adolescencia es más común en varones que en niñas. Meneghello. J 2003 EPIDEMIOLOGÍA La enfermedad tiene una naturaleza bimodal en su incidencia de acuerdo a la edad, en países industrializados, el primer pico se presenta a los 15 y 35 años y el segundo por encima de los 50 años y en los países en desarrollo el primer “pico” ocurre antes de la adolescencia y es más frecuente en varones que en mujeres en una proporción entre niños y niñas de tres a uno. La asociación con la infección por virus de Estein-Bar (VEB) ha sido estudiado en varios trabajos. Cruz. M. 2007. Clasificación histopatológica. Existen cuatro subtipos histopatológicos: a. Esclerosis nodular. Ganglios linfáticos con crecimiento nodular, bandas de colágeno y células lagunares. b. *Celularidad mixta. Subtipo con células características de EB dispersas sobre un fondo mixto de celularidad inflamatoria con nódulos de fibrosis esclerosante. c. Predominio linfocitario. Células características de la enfermedad dispersas sobre un fondo celular nodular (más frecuentemente) o difuso con abundancia de linfocitos pequeños con ausencia de neutrófilos y eosinofilos. d. *Depleción linfocitaria o linfocitopenia. Infiltración difusa con células características de la enfermedad que han desplazado, hasta hacer desplazar el fondo del linfocito existente en las otras variedades.
- tienen peor pronóstico. Cruz. M. ETIOPATOGENIA La etiología de Enfermedad de Hodgkin no está bien establecida. Se ha sugerido causa infecciosa virásica por la asociación de fiebre, granulomas, presencia de células reactivas de apariencia normal (linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas,
Estadios o etapas de linfoma según grado de compromiso CUADRO CLÍNICO Los pacientes generalmente presentan adenopatía indolora. Ganglios linfáticos aumentados de tamaño en región cervical. Los ganglios agrandados son por lo general más firmes que los ganglios inflamatorios y tienen una textura similar al caucho.
ESTADIO I.
Compromiso de una región ganglionar linfática o un Solo órgano o sitio extra Linfático aislado
ESTADIO III.
Compromiso de áreas o regiones ganglionares linfáticas de ambos lados del diafragma con compromiso o no del bazo o compromiso localizado de un órgano extra linfático.
E S T A D I O
ESTADIO II
Compromiso de 2 ó más regiones ganglionares linfáticas del mismo lado del diafragma.
ESTADIO IV
Compromiso difuso o diseminado de 1 o + órganos o tejidos extra linfáticos con compromiso ganglionar asociado o sin él. Cada estadio se subdivisiones en categorías Clase B. Con síntomas definidos:
- Bajo peso inexplicable + del 10% del peso corporal en 6 meses. -Fiebre Tº.> 38 ºC. -Sudoración nocturna Clase A. Sin síntomas B.
Muchos de los pacientes tienen alguna afectación mediastínica en el momento de presentación. Puede tener síntomas sistémicos tales como: fiebre, sudoración, pérdida de peso y anorexia, decaimiento en el 20 al 30 % de los casos. la fiebre puede ser sostenida, recurrente o intermitente. Hay que recordar que la fiebre no siempre es atribuible a la enfermedad de Hodgkin y debe descartarse una patología intercurrente. Patrón febril aumenta por las tardes y noches de 38 a +, con escalofríos. La esplenomegalia generalmente indica un estado avanzado de la enfermedad, sin embargo, el compromiso de este órgano debe ser demostrado mediante histología. Cundo avanza la enfermedad, va haber progresión de la enfermedad a órganos extra linfáticos, afecta en orden de frecuencia, el hígado, la medula ósea, el pulmón o la pleura, el sistema nervioso y los huesos. También se presenta tos persistente por obstrucción de la vía aérea, dolor abdominal por ganglios retroperitoneales agrandados. Sin embargo, la linfadenopatía inguinal y axilar no es habitual, pero la hepatomegalía y esplenomegalia indica enfermedad avanzada. DIAGNOSTICO Examen de sangre : muestran alteraciones hematológicas: la anemia puede ser normocrómica y normocítica o hipocrómica nicrocítica, también puede existir neutrofilia, linfopeina en las etapas avanzadas. La velocidad de sedimentación. Por lo general se eleva en las etapas avanzadas y se normaliza en la remisión. Fosfatasa alcalina. Se aumenta en casos de compromiso hepático u óseo. RX. TORAX. Para determinar se ha extendido la enfermedad o compromiso ósea. Biopsia Ganglionar. Se extrae una muestra de tejido para diagnosticar un Linfoma de Hodgkin. La muestra de tejido será estudiada bajo un microscopio y las células serán sometidas a otros exámenes de diagnóstico. Este examen es importante porque proporciona datos de la arquitectura del ganglio. Ecografía. Para identificar los tumores en los diferentes localizaciones. Biopsia medula ósea. Se extrae una muestra de médula ósea del hueso (usualmente de la cadera) ya sea aspirando (succionando una pequeña
vómitos. Otra terapia clínica que desarrolla efectos secundarios de menor relieve, está basada en la administración de adriamicina, bleomicina, vinblastina, y dacarbazina aunque tiene los mismos efectos de toxicidad del tratamiento anterior, el grado de curación de los linfomas se encuentra hasta un 90% de los casos. Terapia combinada : se emplea quimioterapia combinada con radioterapia. Este tratamiento es recomendable para pacientes con la enfermedad diseminada o en aquellos que por el campo a irradiar por su tamaño, resulta inaceptable. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO Complicaciones durante el tratamiento: Este tipo de complicaciones se relacionan con los fármacos empleados y son leves y transitorios, como alopecias, secuelas neurológicas o disfunciones orgánicas transitorias. Además la inmunodepresión causada por la enfermedad junto con la producida por el tratamiento que predispone a infecciones virales y por agentes oportunistas: Riesgos de bacteriemias, meningitis en niños esplenectomizados un 10 a 13%. El uso de profilácticos de antibióticos y vacunas ha disminuido esta complicación. Con el uso de terapia combinada el riesgo de infección bacteriana llega al 20%. Estos niños además tienen mayor riesgo de infecciones virales siendo más frecuente la infección por virus varicela zoster, que ocurre en un 35% de los pacientes. Alteraciones del crecimiento y de las partes blandas : La irradiación administrada en los niños determina alteraciones en los tejidos blandos y el crecimiento de los huesos. El riesgo es mayor en los niños menores de 13 años y en los que han recibido dosis de radiación mayor de 33 Gy o más. El uso de esteroides también aumenta la incidencia de necrosis ósea avascular. Secuelas cardiacas y pulmonares: toxicidad pulmonar que produce neumonitis, fibrosis pulmonar. Secuelas cardiacas y pulmonares : La toxicidad de la radioterapia depende de la dosis administrada, de la fracción diaria recibida así como del campo pulmonar
irradiado. Su expresión clínica puede ser de forma de neumonitis o fibrosis pulmonar. La incidencia de toxicidad cardiaca depende se relaciona con la dosis de radioterapia recibida y la edad del niño en la que la recibe. Secuelas endocrinas : El riesgo de secuelas endocrinas está claramente relacionado con la dosis de quimioterapia recibida la incidencia de hipotiroidismo es mayor al 70%, aunque en ocasiones la alteración es solo transitoria. La toxicidad gonadal tanto en niños como en niños es el mayor problema endocrinológico y deberá ser planteado antes de cualquier actitud terapéutica. Ejemplo nulidad en la función ovárica. la esterilidad es mayor en niños provocado por daño testicular por depleción de células germinales y células de leydig. Segundos tumores: Las segundas neoplasias representan el mayor problema en pacientes tratados por enfermedad de Hodgkin y que han sobrevivido un largo periodo de tiempo. Estos pacientes tienen hasta 5 veces más riesgo de segundos tumores que la población general. La leucemias aguda linfocítica es la más frecuente, síndromes mielodisplásicos, en ambos casos se relaciona con la dosis de agentes alquilantes recibidos. El riesgo de sarcomas y carcinomas también esta aumentado. Se ha decrito una alta incidencia de tumores de mama en mujeres radiadas durante su adolescencia. Cruz. M.2007. LINFOMAS NO HODGKIN (LNH) DEFINICIÓN Es un grupo de heterogéneo de tumores primitivos de estructuras linfoides que se caracterizan por la proliferación neoplásica de linfocitos en diversos grados de maduración y la falta de expresividad leucémica. Cruz. M 2007 Los LNH pediátricos son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular.
los vasos linfáticos. Los LNH parecen el resultado de una proliferación incontrolada de precursores linfoides inmaduros que han perdido la capacidad de diferenciarse y que se acumulan progresivamente en el huésped. Esta enfermedad tienen su origen en la proliferación clonal de células malignas de los linfocitos T o B o de células indeterminadas. Existen varios factores capaces de aumentar el riesgo de LNH:
- Los defectos inmunitarios congénitos
- Los síndromes de fragilidad cromosómica.
- Situaciones de inmunodeficiencia adquirida. HISTOPATOLOGÍA Los Llinfomas No Hodgkin (LNH) son neoplasias malignas y se reconocen subtipos: a. Linfoma de células pequeñas no hendidas ( Burkitt y tipo Burkitt). Basándose en la heterogenicidad del núcleo celular, pueden subdividirse en dos categorías: Burkitt y tipo Burkit aunque al no haber diferencias clínicas ni biológicas esta división es cada vez menos utilizada. Citogenéticamente los linfocitos de Burkitt se caracterizan por la presencia de una de las tres translocaciones reciprocas descritas que yustaponen prot ooncogén con uno de los tres genes de la inmunoglobulina y la presencia de inmunoglobulina de superficie. Las de tipo Burkit es más variable e incluso pudiendo no expresar inmunoglobulina de superficie. b. Linfoma B de células grandes (LCG). Se trata de un grupo heterogéneo al menos con respecto a su base molecular. Existen diversos subgrupos y cada vez se identifica un subgrupo de linfomas B de células grandes mediastínico que parecen tener su origen en las células B del tipo y que podrían tener por pronóstico. c. Linfoma linfoblástico difuso. La morfología de estos tumores es indistinguible de la leucemia linfoblástica. La gran mayoría de los caos (más del 90%) son de inmunofenotipo T, aunque en pequeño porcentaje son de estirpe B. estos últimos a menudo presentan afectación cutánea
d. Linfoma anaplásico de células grandes. Esta unidad ha sido reconocida en los últimos años, denominada de diferentes modos incluyendo el termino de linfoma Ki-1, ya que se descubrió con el uso de este anticuerpo monoclonal CD- 30). Se trata de un grupo heterogéneo compuesto en su por células T pero que ocasionalmente puede tener un origen no B no T. La célula de define como célula anaplásica, es decir grande con núcleos en forma de herradura o multinucleadas con nucléolos prominentes o múltiples. Cruz. M 2007 CLASIFICACIÓN El linfoma de no Hodgkin se clasifica en estadios. Estadio I. Afectación extraganglionar aislada o de una sola cadena ganglionar, con exclusión de mediastino, abdomen o espacio epidural. Estadio II. Afectación extraganglionar única asociada a afectación ganglionar regional. Afectación de 2 ó más cadenas ganglionares en el mismo lado del diafragma. Dos localizaciones extraganglionares con o sin afectación ganglionar regional, en el mismo lado del diafragma. Tumor gastrointestinal primario, generalmente en región íleo-cecal, con o sin afectación ganglionar mesentérica. El compromiso de encuentra 2 o + sitios por encima o debajo del diafragma. Estadio III. Localización a ambos lados del diafragma Todas las localizaciones intratorácicas (mediastino, pleura, timo). Todas las localizaciones abdominales extensas. Todas las localizaciones epidurales o paraespinales. Estadio IV. Afectación del SNC o invasión medular inicial, sean cuales sean las otras Localizaciones. Tienen peor pronóstico. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones suelen tener un inicio agudo, en función al lugar de localización del tumor que puede ser el tejido linfoide de las zonas linfáticas o extra linfáticas. Aguilar J. 2003 Linfomas de Burkitt:
Los linfomas linfoblásticos de precursores B son menos frecuentes y habitualmente se presentan como enfermedad aislada con afectación ósea o cutánea o de tejidos blandos. La afectación del SNC, ya sea por pleocitosis, parálisis de pares craneales o enfermedad intracraneal, ocurre en menos del 10% de los niños. Cruz. M 2007. DIAGNOSTICO Exploración clínica. Paciente presenta adenopatía persistente sin explicación y no asociada a procesos inflamatorios. Radiografías de tórax - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa. Aporta información sobre la presencia de una masa mediastínica. Linfangiograma - Estudio por imágenes que puede detectar células cancerosas o anormalidades en el sistema y estructuras linfáticas. Se utiliza un líquido de contraste que se inyecta en el sistema linfático. Bioquímica sanguínea : para valorar la función hepática y renal. Biopsia. Para examinar la cantidad, el tamaño y la madurez de las células sanguíneas o de las células anormales. Punción. Para determinar si hay células cancerosas en enfermedades del sistema nervioso central En casos de derrame pleural o pericárdico. TRATAMIENTO La terapia de tumores de no Hodgkin es la quimioterapia como base fundamental del tratamiento de todos los subtipos histológicos y en todos los estadios de los LNH. La radioterapia y la cirugía no se contemplan como opciones de tratamiento de primera línea. La indicación de la cirugía se reserva para el diagnóstico (resección tumoral completa de ganglios únicos, tonsilectomía o tumores ileocecales) y solo algunas urgencias como el abdomen agudo en el debut de la enfermedad. La
radioterapia también ha quedado restringida para algunas emergencias como el síndrome de vena cava superior o de compresión medular. Para evitar la extensión de la enfermedad al sistema nervioso central se utiliza en la mayoría de los pacientes pediátricos la quimioterapia intratecal profiláctica y las altas dosis de quimioterapia sistémica. La irradiación craneal profiláctica se utiliza en algunos niños con linfomas linfoblásticos, aunque es muy controvertida. Cruz. M 2007 En el síndrome de lisis tumoral los niveles altos de potasio, ácido úrico y fosforo y los niveles bajos de calcio pueden complicar la terapia inicial de esta enfermedad. La corrección de las alteraciones electrolíticas y la hidratación adecuada son básicas para disminuir el riesgo de complicaciones que pongan en riesgo la vida del niño. Las terapias administradas deben ser individualizadas en función del subtipo histopatológico que presente. Para los linfomas de tipo linfoblástico, la quimioterapia tiene carácter intensivo, es de duración moderada y se administra en ciclos. Este tratamiento se debe mantener entre 15 y 18 meses. En linfoma de células pequeñas no hendidas, la quimioterapia tiene una duración corta, entre 3 y 6 meses, con la que logran un alto nivel de supervivencia. Las recidivas suelen manifestarse pronto en el primer año. Para linfoma de células grandes, la quimioterapia administrada debe ser intensiva y con múltiples fármacos, semejantes al utilizado en el linfoma linfoblástico. Se han obtenido tasas de supervivencia a largo plazo del 50 al 60%. Aguilar J. 2003 EFECTOS TÓXICOS DE LA QUIMIOTERAPIA Cronología Cuadro clínico Efectos inmediatos (hora o días) Emesis, reacciones anafilácticas, fiebre, necrosis por extravasación, fallo renal agudo, flebitis, hipocalcemia, cistitis hemorrágica y teratogenia. Temprana (días o semanas) Leucopenia, trombocitopenia, mucositis, hiperglucemia, hipomagnesemia, alopecia. Retardada ( semanas o meses) Ataxia cerebelosa, neuropatía periférica, miocardiopatía, otoxicidad, pigmentación cutáneas y ungueal, síndrome hemolítico urémico y fibrosis pulmonar. Tardía ( meses o años) Retraso en el crecimiento, alteración gonadal,
Llevar a cabo un estudio profundo sobre la necesidad de dar contenido científico a la enfermería oncológica y elaboración de un documento de funciones que permita establecer la especialidad de enfermería oncológica. ATENCIÓN DE ENFERMERÍA EN PACIENTES ONCOLÓGICOS La atención de enfermería al niño oncológico supone un reto por el riesgo vital de la enfermedad en sí, el largo proceso evolutivo de la misma, la terapia intensiva y específica que requiere, sus efectos secundarios y la repercusión psico-emocional y social que supone para el niño y su familia. El principal objetivo de enfermería será elaborar un plan de cuidados integrales e individualizados en función de las necesidades que aparezcan a corto, medio y largo plazo del niño y de su familia para conseguir un grado de recuperación óptimo. Para ello, deberemos ser capaces de colaborar en las pruebas diagnósticas y los procedimientos invasivos que requieran sedación o no, controlar los síntomas de la enfermedad, conocer la especificidad de los tratamientos médicos utilizados; así como, reconocer y contrarrestar a ser posible los efectos secundarios más comunes de éstos. Durante todo el proceso será fundamental hacer partícipe al niño y a sus padres en los cuidados, ofreciéndoles la educación sanitaria necesaria para asumirlos con lo que se conseguirá aumentar su implicación e incrementar el grado de recuperación y supervivencia. En el transcurso de la enfermedad aparecerán momentos de crisis , presentes generalmente en el inicio de la misma, ante el diagnóstico y durante la fase de inducción con quimioterapia, cuando surgen complicaciones del tratamiento y en caso de recidivas. La intervención en dichas situaciones consistirá en ofrecer soporte emocional, con sensibilidad y respeto hacia la variabilidad de reacciones que puedan producirse. La complejidad de la patología y la larga duración del tratamiento hacen que se vean implicados diversos profesionales sanitarios. En muchas ocasiones, enfermería tendrá la función de coordinarlos para poder garantizar la eficacia y continuidad de los cuidados.
Una vez finalizado el tratamiento, el paciente requerirá de un largo periodo de seguimiento debido al riesgo de recidivas y la posible aparición de efectos secundarios tardíos; como por ejemplo, la disfunción orgánica, neoplasias secundarias o secuelas psicosociales Áreas de trabajo de la enfermera: a. Atención en el hospital El profesional de enfermería que trabaje en una unidad oncológica pediátrica debe tener una buena formación teórica y una amplia experiencia asistencial en especial sobre quimioterapia antineoplásica, con conocimientos de los efectos colaterales de cada citostático y de las precauciones que deben tomarse para que la seguridad y la comodidad sean máximas durante su administración. Es preciso que la enfermera conozca la evolución de los diferentes procesos neoplásicos, sus estadios y las principales estrategias terapéuticas, al igual de los protocolos de trabajo del servicio. Por otro lado, el tipo de paciente niño y la edad son los factores fundamentales a tener en cuenta a la hora de trabajar en una unidad oncológica pediátrica. Es claramente distinto por ejemplo, la administración de medicamentos por vía intravenosa a un niño que a un adulto, pues el adulto colabora más fácilmente. Tampoco es lo mismo administrar un suero salino que un citostático, por sus efectos adversos que puede presentar. Lo que supone mayor tensión para la enfermera encargada de esos tratamientos. Los procedimientos relacionados con la administración de medicamentos citostático son los siguientes: Abordaje del niño. Las reacciones de los niños a los tratamientos están influenciadas por los siguientes factores: Características del desarrollo. Capacidad cognitiva. Habilidades físicas. Influencias ambientales. Experiencias anteriores.
Utilización de aparatos electrónicos de infusión. Existen varios tipos de aparatos de infusión. Bamba de infusión. Poseen mecanismos para propulsar la solución a la velocidad deseada bajo presión; son más exactas que los controladores, están especialmente indicadas para pequeñas velocidades de infusión, aunque aumentan el riesgo de infiltración por la presión utilizada para infundir el líquido. Controladores. Regulan el flujo por gravedad contando las gotas mediante un sensor, son menos exactas que las bombas porque se alteran con los movimientos del niño. Las precauciones a tener en cuenta son el exceso de presión, la velocidad de goteo superior a la que la vena pueda soportar y la salida de la aguja de la luz de la vena. Aparatos de acceso venoso de larga duración. Es de gran utilidad el manejo, cada vez más frecuente, de catéteres implantados de larga duración para la administración de medicamentos durante un tiempo prolongado y de manera muy especial a los niños, ante la dificultad de acceso de buenas vías venosas. Desde el punto de vista técnico, existen varios tipos: Catéter de Hickman. Catéter de Groshong. Catéter de reservorio. La finalidad de todos ellos es lograr la accesibilidad a una buena vía venosa para la administración, de forma repetida y durante periodos prolongados de tiempo. Las principales ventajas son las siguientes: Mejora la calidad de vida. Mejor aceptación del tratamiento. Mayor seguridad. Menor riesgo de infección. Ahorro de tiempo y esfuerzo de la enfermera. Manejo de los catéteres implantados de larga duración con reservorio subcutáneo. Los cuidados de enfermería en el campo de los catéteres implantados es una labor que influye de forma importante en la duración y en
las buenas condiciones del catéter. Por este motivo es imprescindible tener un buen procedimiento estandarizado. Todo el personal de enfermería de la unidad lo debe ejecutar en las mejores condiciones asepsia, seguridad y buena práctica. Lo que evitara infecciones y otros problemas derivados de una utilización inadecuada. b. Atención domiciliaria. La labor de enfermería oncológica pediátrica no debe ceñirse únicamente al hospital. Si bien es verdad que los niños oncológicos forman parte de un entorno hospitalario desde el momento en que se les diagnostica hasta su curación o muerte, es frecuente que esos niños acudan a la unidad por cualquier otra alteración, accidente, o por otros problemas distintos de su patología inicial. Por ello los profesionales de enfermería hoy pueden tener un mayor papel en los programas de cuidaos a domicilios y en las distintas fases de la enfermedad, en colaboración con los oncólogos. Una relación sucinta puede ser la siguiente: El soporte nutricional. La administración de la medicación (antibióticos, analgésicos, etc). La coordinación de planes de cuidado. La educación familiar.
