VASCULITIS
-Inflamación de los vasos sanguíneos
-Existen leucocitos inflamatorios en las paredes de los
vasos con daño reactivo a las estructuras murales.
-Variación de presentación de acuerdo a la etiología.
FISIOPATOLOGIA
Formacion de inmunocomplejos
Rta inflamatoria
Lesion endotelial
Permeabilidad vascular
Depositos de fibrina
Fenomenos tromboticos o microtrombosis
Aneurismas
Oclusion vascular
Dilatación de vasos
Isquemia
ANCA:
Dos tipos:
C-ANCA: ANTI PR3 (ANTICITOPLASMATICO)
P-ANCA:ANTI Mieloperoxidasa(MPO)PERINUCLEAR
CLASIFICACIÓN O CATEGORÍAS DE VASCULITIS
CHAPELL HILL
V. GRANDES vasos: aorta y sus ramas principales
V. MEDIANO :1° art. y venas viscerales y sus ramas
V. PEQUEÑO:Arteriolas,capilares, vénulas,algunas
venas
EPIDEMIOLOGIA
-Arteritis de Takayasu
más Japón
Estenosis > que aneurisma
-Arteritis de células gigantes
Norte de Europa, ascendencia escandinava.
> de 60 años
>mujeres
-Poliarteritis nodosa (PAN)
Idiopática o relacionada con infecciosa (VHB,
VIH)
40-60años
>varon
-Enfermedad de Kawasaki
Ascendencia asiática
> niños que a las niñas.
Australia, EE. UU. Y Europa, estancado
-Vasculitis asociada a (ANCA)
60 años,> hombres.
supervivencia a 5a para MPA, GPA y EGPA
se estiman en 45% -76%, 74% -91% y 60% -
97%.
Niños> incidencia de morbilidad, recaída,daño
La estenosis subglótica,fiebre,dolor abdominal
isquémico, lesión del cartílago nasal son >frec
en pte pediátricos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Afección cutánea:
-PEQUEÑO VASO: Purpura palpable
(eritematosa -purpuricas), Pápulas
eritematosasdescamativas, Ulceras de poca
profundidad
-MEDIANO VASO: Livedo reticularis, Nodulos
subcutáneos, Ulceras en sacabocados
-GRANDE VASO: Raro. Afección en el
recorrido de una gran arteria (Takayasu)
MANIFESTACIONES SISTEMICAS (SNC, P, C, GI,
L), escleritis de AI, neuropatias agudas, hemoptisis o
epistaxis no explicadas, GN, purpura palpaple, alte.
urticariformes habonosas que duran mucho tiempo.
R: afectación diferente en VASC: Pequeño, Mediano y
Grande vaso.
P: afec. de pequeño y Gran Vaso pero no de mediano
vaso.
Piel: va depender sus manifestaciones de acuerdo al
vaso afectado.
Valorar las particularidades dentro de las posibles
etiologías dx.
Necrosis en el lóbulo de la nariz, dedos de mano,
oreja, diseminado en pulpejo de pies
Purpura palpable, livedo reticularis, ulceras en
sacabocado.
Afección renal:
-PEQUEÑO VASO:
• Sedimento activo: piuria, leucocituria,
cilindruria
• Sd nefritico
• Sd nefrotico
-MEDIANO VASO:
• Trombosis renal
• Hta renovascular por hipoperfusión renal
• Falla renal tipo prerenal
-GRANDE VASO:
FALLA RENAL PRERRENAL
Afección Pulmonar:
-PEQUEÑO VASO:
Capilaritis alveolar
Hemorragia alveolar
-MEDIANO VASO:
No generan afección
-GRANDE VASO:
Solo en el Takayasu--- HTP
Afección de SNC:
• -PEQUEÑO VASO: MONONEUROPATIA
MULTIPLE por afectación del vasa
neuroforum que son esas pequeñas
ramificaciones arteriales que irrigan el nervio.
• -MEDIANO VASO: MONONEUROPATIA
MULTIPLE por afectación del vasa
neuroforum que son esas pequeñas
ramificaciones arteriales que irrigan el nervio
• -GRANDE VASO: sin patrón especifico
afección del plexo braquial
• Electromiografía.
• Arteritis de células gigantes, con
característicos síntomas de fenómenos
trombóticos e isquémicos en el SNC:
ECV/ AIT
Afección gastrointestinal
-PEQUEÑO VASO
• Se presenta en la purpura de Henoch
Schonlein. (PHS), es característico.
• Abdomen agudo o quirúrgico
(dolor abdominal en niños y CAD)
• Raras veces puede haber isquemia
-MEDIANO VASO: Isquemia mesentérica
-GRANDE VASO: Solo en Takayasu
