AUTOINMUNES
HEPATITIS AUTOINMUNE
COLANGITIS BILIAR 1º
COLANGITIS ESCLEROSANTE 1º
EPIDEMIOLOGÍA
Hepatopatía inflamatoria, crónica y progresiva
Etiología desconocida que puede aparecer a cualquier edad,
> en mujeres!!
Casi exclusiva de las mujeres 95% y de etiología
desconocida
Asociada a la CU de causa desconocida y más en
hombres edad media
PATOGENIA
Hay varios factores inductores (virus, fármacos, tóxicos,
embarazo) que sumados a predisposición genética (90% HAI
1 con ANA y AML y 10% HAI 2 con antiLKM o anti LC1) →
reacción inmune aberrante contra los autoAg hepáticos =
disfunción de las células T
Perdida de tolerancia inmunológica frente a antígenos
hepatocitarios → destrucción del parénquima
Inflamación y destrucción lenta y progresiva de los
conductillos biliares
Inflamación crónica y fibrosis de conductos biliares
desestructuran sist biliar con estenosis y
obliteración → cirrosis biliar → HTPortal e insuf
hepática
Relación clara y establecida con la EIIC: 50-70% de
CEP tienen EICC y 5% de EICC tiene CEP
CLÍNICA
⬆️ transaminasas asintomática en análisis, clínica general
inespecífica, hepatitis aguda, otras enf autoinmunes,
evoluciona a fallo hepático o cirrosis
Colestais casual ( GGT y FA), astenia y prurito,
xantomas y xantelasmas, hiperpigmentación y sequedad
piel, CREST (Sjögren), osteoporosis, ictericia // evolución
fallo hepat
Colestasis casual, dolor HCD y prurito, manif de la
EIIC que precede en años a la biliar, ictericia y
puede evolucionar a fallo hepático
PRUEBAS COMP
LAB: hipertransaminasemia, citolisis con ⬆️ Br,
hipergammaglobulinemia, auto anticuerpos
ECO a todos y biopsia
LAB: colestasis y br solo en fases avanzadas con IgM y
colesterol ⬆️ + autoAC +
ECO: descarta colestasis extrahepática
BIOPSIA: puede ser necesaria en diag definitivo
LAB: hipertransaminasemia, colestasis, bilirrubina
en fases avanzadas // AutoAC + si > 1/40 y son
pANCA
HISTOLOGÍA
AP: no específica pero hallazgos característicos como:
- infiltración linfocitaria en epitelio conducto biliar
- hepatitis lobulillar en necrosis en puentes y masiva
AP patognomónica: ruptura de células epiteliales ductales
de los conductos biliares // 4 estadíos:
I: inflamación y/o fibrosis en área porta
II: inflamación y/o fibrosis área peri portal
III: puentes fibrosos entre espacios porta
IV: ductopenia y nódulos de regeneración → cirrosis
AP inespecífica con pigmentación biliar en
hepatocitos, colangiopenia y fibrosis concéntrica
rodeando al conductillo biliar (capas de cebolla)
BIOPSIA: muchas veces necesaria, útil para diagnostico y
valorar la respuesta a tto
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
DIAGNOSTICO FINAL
Excluir: hepatitis tóxica, vírica, hepatopatía metabólica y resp
a tto
Colestasis + ANA+ 0 diagnostico
Imagen diagnóstica: eco, colangio RMN, CPRE
