Anemia falciforme
Anemia falciforme é o nome dado a uma doença hereditária que causa a má formação das
hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com
maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de
gases nos indivíduos acometidos pela doença. É comum na África, na Europa mediterrânea, no
Oriente Médio e regiões da Índia.
Origem
A presença da anemia falciforme, é determinada por uma quantidade elevada de plaquetas
sangüíneas. Em indivíduos normais, as células de transporte de gases, hemácias, têm forma
arredondada côncava e flexível, e possuem em si moléculas de hemoglobina, ou hemoglobina
normal, que é responsável por fazer as ligações gasosas. Essa constituição permite que essas
células consigam executar sua função mesmo através dos mais finos capilares. A formação
dessa hemoglobina, determinada por um par genético, muda nos indivíduos falciformes. Neles,
há a presença de ao menos um gene mutante, que leva o organismo a produzir a hemoglobina S
. Essa hemoglobina apresenta, em sua cadeia, uma troca de aminoácidos (um ácido glutâmico
é substituído por uma valina). Ela consegue transportar o oxigênio mas, quando o mesmo
passa para os tecidos, as moléculas da sua hemoglobina se aglutinam em formas gelatinosas de
polímeros, também chamadas tactóides, que acabam por distorcer as hemácias, que tornam-se
duras e quebradiças devido às mudanças na sua membrana. Quando recebem novamente o
oxigênio, podem ou não reganhar seu formato: após algum tempo, por não suportar bem
modificações físicas, a hemoglobina pode manter a forma gelatinosa permanentemente e,
conseqüentemente, a deformação que ela gera. Nessa forma, sua vida útil se extingue mais
rapidamente, o que pode vir a causar anemia hemolítica (ou comum). Contudo, ao contrário da
anemia comum, não há tratamento definitivo para a forma falciforme. O gene causador desse
último problema tem uma relação de co-dominância com o gene normal. Assim, há indivíduos
portadores de uma forma branda e de uma forma severa da mesma doença.
Sintomas
Há a presença de todos os sintomas clássicos da anemia comum, que são causados pelo déficit
de hemácias (uma vez que elas têm vida útil muito curta). Desses podem-se citar fadiga,
fraqueza, palidez (principalmente nas conjuntivas e palmas das mãos), icterícia, défice de
concentração e vertigens. Há contudo a presença de uma gama de sintomas característicos da
anemia falciforme aguda, que são causados pelo aumento da viscosidade sanguínea que é a
aglomeração de hemacias doentes. Por causa disso pode haver formação de trombos (coágulos
) nas mais diversas áreas do organismo, com défice do transporte sanguíneo para a área. Em
regiões musculares ou conjuntivas, isso pode causar crises de dor intensa. Concomitantemente
a isso, há um aumento do número de hemácias doentes, uma vez que a acidose e a deficiência
de oxigênio facilita a deformação permanente. Pode causar também hemorragia, descolamento
retiniano, priapismo, acidente vascular cerebral, enfarte, calcificações em ossos com dores
agudas, insuficiência renal e pulmonar, dependendo da fase de vida. Nas mãos e nos pés
principalmente das crianças, pode haver inchaço causado pela obstrução de vasos naquelas
áreas, também acompanhado com crises de dor. Há um aumento drástico no número de
infecções.
Anemia Falciforme em Crianças
Os principais fatores de risco para acidente vascular cerebral (derrame) em crianças são anemia
falciforme e doenças do coração congênitas ou adquiridas, de acordo com uma nova orientação
publicada no Journal of the American Heart Association - Management of Stroke in Children. Crianças com
anemia falciforme têm 200 vezes mais chances de sofrer um derrame do que aquelas sem a doença,
segundo dados do Baltimore-Washington Cooperative Young Stroke Study. A anemia falciforme é mais
comum em afro-descendentes e está associada a crises dolorosas, anemia, infecções graves e
danos a vários órgãos. O derrame em crianças, embora seja incomum, não é tão raro quanto
pensado até o momento, diz E. Steve Roach, membro da American Heart Association e professor de
neurologia pediátrica no The Ohio State University College of Medicine. As famílias de crianças com
