Autoimunidade e as Doenças Autoimunes
A imunidade tem o papel de reconhecer e eliminar materiais estranhos que entram no corpo. O
mecanismo de defesa do nosso corpo consiste em um complexo sistema que, ao reconhecer um
patógeno, tende a combater e eliminar, protegendo contra lesão. A primeira barreira de defesa do
nosso corpo, e que não é considerada parte do sistema imunológico, são as barreiras físicas, sendo a
pele, o trato respiratório e o trato gastrointestinal responsáveis por essa defesa. O rompimento dessas
barreiras pode abrir uma porta de entrada para agentes patogênicos.
O combate destes agentes patogênicos é feito pelo sistema imunológico, que é um conjunto de
células e moléculas que atuam na presença de antígenos estranhos alterando atividades celulares que
geram uma resposta celular e molecular para combater invasores. Este sistema é dividido em
imunidade inata e imunidade adquirida. A imunidade inata é a primeira a reconhecer e combater
substâncias ou células estranhas, conhecida como não específica, e a imunidade adquirida depende de
reconhecimento de substâncias ou células a serem atacadas, sendo conhecida como específica. A
imunidade adquirida também é responsável por gerar células de memória, os anticorpos, com um
papel de proteção quando ocorre uma segunda exposição ao agente patogênico.
A deficiência desse sistema conhecida como autoimunidade que consiste em respostas imunes
que atacam estruturas normais do próprio corpo. As causas da desordem autoimune ainda não são
totalmente compreendidas, e são um desafio para a medicina. A tolerância é um estado imunológico,
compreende em identificar o que é próprio e não próprio, é uma parte fundamental do sistema
imunológico com o papel de verificação dos níveis de tolerância imunológica dos antígenos. A perda
ou falha da tolerância do próprio desencadeia uma série de eventos que resultam em ataques a células
e tecidos do próprio organismo. Doenças decorrentes de imunodeficiência ocorrer em decorrência do
uso de fármacos, doença de longa duração ou hereditárias.
As doenças autoimunes são divididas em primárias e secundárias.
As doenças autoimunes primárias são aquelas que decorrem de defeitos genéticos primários.
Os avanços nos estudos da genética permitiram o conhecimento de que muitos desses defeitos
genéticos estão ligados ao cromossomo X, o que sugere que a porção sem correspondência desse
cromossomo carrega vários genes com importância para a imunidade. Atualmente, a capacidade de
sequenciar o DNA rapidamente resultou na descoberta de inúmeras doenças em que determinado
produto genético está ausente. Apesar disso, a incidência desse tipo de doença autoimune ainda pode
ser considerada rara.
A imunodeficiência primária pode ter diversas causas já conhecidas:
a) Defeitos que afetam vários tipos de células
Disgênese reticular - é a falência completa das células-tronco. Causa a morte alguns dias após
o nascimento.
Iunodeficiência combinada severa – quando as células T e B são defeituosas. Alguns casos
decorrem da deficiência de adenosina deaminase, que só pode ser reposta com transplante de medula
ou transfusões de sangue regulares. Em outros casos, há uma mutação que envolve um receptor de
citocina.
Ataxia telangiectasia - combinação de defeitos no cérebro, pele, células T e imunoglobulinas,
em virtude de uma deficiência no reparo do DNA.
Síndrome de Wiskott-Aldrich – é uma combinação de sintomas, eczema, deficiência
plaquetária e ausência de resposta de anticorpos aos polissacarídios. Essa doença é causada por um
defeito genético que envolve uma proteína que regula a função do citoesqueleto. Porém, o modo como
isso resulta na patologia específica observada não é conhecido.
b) Defeitos predominantes de células T
Síndrome de DiGeorge – É uma doença séria e bastante rara que decorre da ausência das
paratireoides e do timo. O tratamento deve ser realizado com transplante de timo.
Síndrome de Nezelof - Nessa condição as paratireoides são normais, mas as células B por
elas produzida às vezes são defeituosas.
Purina nucleosídeo fosforilase – A deficiência dessa enzima causa acúmulo de nucleosídeos,
resultando em dano às células T, além de torná-las mais sensíveis que os demais tipos celulares.
