Síndrome de Beçet, Notas de estudo de Farmácia

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Síndrome de Behçet

Conceito da doença

 A Síndrome de Behçet (SB) é uma vasculite sistémica (inflamação

dos vasos sanguíneos) de etiologia desconhecida.

 Local afetado: Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais

recorrentes, inflamação dos olhos (uveíte) e lesões cutâneas.

Também pode afetar as articulações, todo o tipo de vasos,

pulmões, sistema nervoso central e trato digestivo.

 Esta Síndrome recebeu o nome de um médico turco, Prof. Dr

Hulusi Behçet, que foi o primeiro a descrevê-la, em 1937.

 A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está

relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para

pessoa.

Etiopatogênese



O alelo HLA-B51 do MHC classe I possui uma

frequência mais alta em doentes de Behçet, em

um estado de hiper-reatividade;

 Percebe-se também frequência elevada do alelo

MICA ( gene “A’’ relacionado ao MHC de classe I)

nos pacientes com SB;

Etiopatogênese

 Os genes do grupo MICA são transcritos em respostas

a situações de hipertemia, anóxia ou metabólitos

tóxicos, gerando “proteínas de choque’’ (HSP). Atuam

como moléculas apresentadoras de antígenos a

linfócitos T.



Já se descreveu alguns peptídeos derivados da HSP 65

microbiana que são capazes de estimular os linfócitos

T de pacientes com SB, provocando o processo de

úlcerações;

Mecanismo do aparecimento da lesão

Na Síndrome de Behçet

 De forma simplificada, o conhecimento atual

sugere que o processo se inicia com a exposição a

antígenos infecciosos.



Estes, ao serem processados pelas células

apresentadoras de um indivíduo com a

predisposição geneticamente determinada pelo HLA-

B51 ou MICA, são capazes de desencadear a

resposta imune envolvendo um número excessivo

de linfócitos T.

Mecanismo do aparecimento da lesão

Na Síndrome de Behçet



Este processo culmina em neutrófilos hiper-

reativos que são responsáveis pela lesão tecidual,

afetando células do paciente que expressam

moléculas semelhantes às do agente infeccioso

inicial.

 A produção aumentada das citocinas pró-

inflamatórias IL-1 e TNF pode estar relacionada

aos mecanismos de lesão tecidual ( úlceras-

aftas).

Fisiopatologia

Conceito

Devido à vasculite : danos no revestimento do

vaso, causando estreitamento ou obstrução.

Hipercoabilidade também característico na

SB,com formação de trombos venosos ou

arteriais.

Devido às lesões oculares : glaucoma,

cataratas, cegueira.

Fisiopatologia

Comprometimento do SNC: comprometimento

da transmissão do impulso nervoso, paralisia

de nervos cranianos, convulsões, encefalites,

distúrbios mentais e lesões medulares em

casos mais avançados e neurite do nervo

óptico.

Comprometimento das articulações: costuma

ser localizada nos joelhos e tornozelos.

Úlceras Genitais

As úlceras genitais afetam mais de metade

das pessoas com Doença de Behçet, nos

homens estas são mais comuns no escroto e

nas mulheres, na vulva.

Lesões da pele

As lesões cutâneas são frequentemente

vermelhas e altas, cheias de pus ou como

hematomas.

Diagnóstico

É essencialmente clínico

Teste de Patergia ( teste cutâneo)

Diagnóstico

Diagnóstico por imagens:

Ressonância magnética ( Angiorressonância);

Tomografia ( Angiotomografia);

Ultra sonografia com Doppler;

Endoscopia.

Critérios De Classificação Da

Sindrome De Behçet(SB)

Em 1990, foram estabelecidos critérios de

diagnóstico para esta doença, pelo Grupo

Internacional de Estudos em Doença de

Behçet , que em pouco tempo tornaram-se

padrão para estudos clínicos no mundo todo.

Os critérios são os seguintes:

Critério 1 : Ulcerações orais recorrentes (pelo

menos 3 vezes dentro de 12 meses);

Critério 2 : Ulcerações genitais recorrentes;

Critério 3 : Lesões oculares (uveíte anterior e/ou

posterior, células no humor vítreo ou vasculite

retiniana);

Critério 4 : Lesões cutâneas (eritema nodoso,

pseudofoliculite, lesões papulopostulares ou

acneiformes);