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FIBROSIS PULMONAR (FP), Resúmenes de Enfermería

La FPI predomina en el sexo masculino, en edades avanzadas, con tos y/o disnea progresivas. Un 5% se presenta como una forma familiar. La tomografía axial computarizada de tórax, fundamental en el diagnóstico, en al menos un 50% hace innecesaria la biopsia. El diagnóstico es conjunto con clínicos, radiólogos y patólogos. La sobrevivencia media es de tres a cinco años desde el diagnóstico. La historia natural es un deterioro progresivo, pero hay formas rápidas y también pueden aparecer exacerbaciones que ensombrecen el pronóstico.

Tipo: Resúmenes

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Fibrosis pulmonar
Definición
La fibrosis pulmonar (FP) es una extirpación donde hay cicatrices en los pulmones que dificultan la
respiración. La fibrosis pulmonar es una forma de enfermedad pulmonar intersticial. Las
enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de enfermedades que causan inflamación y
cicatrización alrededor de los pequeños sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Hay muchos
tipos diferentes de fibrosis pulmonar. La más común es la fibrosis pulmonar idiopática o FPI. Este
tipo de fibrosis pulmonar no tiene una causa conocida.
Etiología:
Las causas de la fibrosis pulmonar incluyen contaminantes ambientales, algunos medicamentos,
trastornos del tejido conectivo o enfermedad pulmonar intersticial (un grupo de enfermedades
que causan inflamación o cicatrización en los pulmones), pero en la mayoría de los casos no se
encuentra la causa. Esto se llama fibrosis pulmonar idiopática.
Signos y síntomas:
Una de las razones por las que la fibrosis pulmonar a menudo se diagnostica erróneamente es que
los síntomas de la FP pueden parecerse a los síntomas de otras enfermedades pulmonares.
Dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio.
Tos seca persistente
Respiración rápida y superficial
Pérdida de peso gradual e involuntaria
Fatiga
Dolor articular y muscular
Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los dedos de las manos y los
pies
Fisiopatología:
Sucede principalmente en los alveolos. Cuando se dan muchos estímulos nocivos como el fumar,
el reflujo gastroesofágico, la inhalación de químicos, entre otros, se activa un proceso de
cicatrización que hace que la matriz extracelular aumente, provocando que disminuya el
intercambio gaseoso del co2. Esto genera una dificultad para respirar porque al aumentar la matriz
extracelular también aumentara el colágeno en los pulmones; el colágeno generara un patrón
restrictivo aumentando la rigidez de los pulmones haciendo que la cicatrización actué como una
correa que evita que los pulmones se expandan al momento de inhalar el aire. Además, los
alveolos pueden llenarse de líquido, y cuando se llena de líquido se genera un quiste que se va a
ver como un panal de abejas en la radiografía o, más importante aún, en la tomografía.
Valoración:
La evaluación de un paciente con sospecha de FP consiste en antecedentes y examen físico,
pruebas de laboratorio, pruebas de función pulmonar y pruebas de imagen. Puede requerirse
biopsia pulmonar y lavado bronco alveolar. Además, actualmente se están investigando varios
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Fibrosis pulmonar Definición La fibrosis pulmonar (FP) es una extirpación donde hay cicatrices en los pulmones que dificultan la respiración. La fibrosis pulmonar es una forma de enfermedad pulmonar intersticial. Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de enfermedades que causan inflamación y cicatrización alrededor de los pequeños sacos de aire (alvéolos) de los pulmones. Hay muchos tipos diferentes de fibrosis pulmonar. La más común es la fibrosis pulmonar idiopática o FPI. Este tipo de fibrosis pulmonar no tiene una causa conocida. Etiología: Las causas de la fibrosis pulmonar incluyen contaminantes ambientales, algunos medicamentos, trastornos del tejido conectivo o enfermedad pulmonar intersticial (un grupo de enfermedades que causan inflamación o cicatrización en los pulmones), pero en la mayoría de los casos no se encuentra la causa. Esto se llama fibrosis pulmonar idiopática. Signos y síntomas: Una de las razones por las que la fibrosis pulmonar a menudo se diagnostica erróneamente es que los síntomas de la FP pueden parecerse a los síntomas de otras enfermedades pulmonares.  Dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio.  Tos seca persistente  Respiración rápida y superficial  Pérdida de peso gradual e involuntaria  Fatiga  Dolor articular y muscular  Acropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los dedos de las manos y los pies Fisiopatología: Sucede principalmente en los alveolos. Cuando se dan muchos estímulos nocivos como el fumar, el reflujo gastroesofágico, la inhalación de químicos, entre otros, se activa un proceso de cicatrización que hace que la matriz extracelular aumente, provocando que disminuya el intercambio gaseoso del co2. Esto genera una dificultad para respirar porque al aumentar la matriz extracelular también aumentara el colágeno en los pulmones; el colágeno generara un patrón restrictivo aumentando la rigidez de los pulmones haciendo que la cicatrización actué como una correa que evita que los pulmones se expandan al momento de inhalar el aire. Además, los alveolos pueden llenarse de líquido, y cuando se llena de líquido se genera un quiste que se va a ver como un panal de abejas en la radiografía o, más importante aún, en la tomografía. Valoración: La evaluación de un paciente con sospecha de FP consiste en antecedentes y examen físico, pruebas de laboratorio, pruebas de función pulmonar y pruebas de imagen. Puede requerirse biopsia pulmonar y lavado bronco alveolar. Además, actualmente se están investigando varios

biomarcadores. Como con cualquier paciente con sospecha de enfermedad pulmonar, se deben hacer preguntas sobre antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, síntomas sugestivos de enfermedades reumáticas (artralgia, sequedad de ojos y boca, debilidad muscular, fenómeno de Raynaud, hormigueo, etc.), uso de medicamentos, y exposiciones ambientales y tratamiento de radioterapia. Pruebas diagnósticas:  Pruebas de laboratorio. Sirven para confirmar o descartar las opciones diagnósticas sospechadas. Se realizan pruebas de hemograma completo, pruebas de función renal y hepática. También se estudian diferentes exposiciones ambientales relacionadas con las enfermedades intersticiales, principalmente con la neumonitis por hipersensibilidad. Se hace un exhaustivo estudio mediante analíticas por si hay enfermedades autoinmunes relacionadas con la sospecha diagnóstica.  Radiografía simple de tórax. Es la primera prueba de imagen que se usa para la aproximación diagnóstica de los pacientes con sospecha de enfermedades intersticiales pulmonares. Para conocer el tipo de enfermedad es necesaria, por eso, la tomografía (TAC) de tórax.  Tomografía computarizada de tórax. Es la principal prueba para diagnosticar las enfermedades intersticiales. Los distintos patrones de imagen pueden sugerir una determinada enfermedad, lo que, sumado a las características clínicas y de laboratorio, pueden, en algunos casos, evitar la necesidad de realizar una biopsia pulmonar. En el caso de la fibrosis pulmonar idiopática el patrón radiológico característico es de neumonía intersticial usual (NIU). En las otras enfermedades intersticiales el patrón puede ser variable según el tipo de enfermedad.  Espirometría simple, asociada a la pletismografía (medición de volúmenes pulmonares) y el test de capacidad de difusión del monóxido de carbono. Son de gran utilidad en el estudio de las enfermedades pulmonares intersticiales. Confirman el diagnóstico cuando muestran alteraciones de tipo restrictivo con una baja capacidad de difusión del monóxido de carbono. De igual forma, sirven para evaluar la gravedad de la afectación pulmonar y para el seguimiento de los pacientes.  Prueba de marcha de 6 minutos. Permite valorar la capacidad de esfuerzo de los pacientes con fibrosis pulmonar.  Fibrobroncoscopia. En algunos casos es necesario realizar este tipo de procedimiento para tomar muestras de secreciones de las vías aéreas inferiores (tráquea, los bronquios y bronquiolos, y los alvéolos) y, en ocasiones, para la toma de muestras de biopsia.  Biopsia pulmonar. Cuando los hallazgos clínicos, radiológicos, de laboratorio y de las demás pruebas auxiliares no permiten llegar a un consenso diagnóstico, se hace necesario la realización de una biopsia pulmonar mediante videotoracoscopia. La finalidad de la prueba es obtener muestras de tejido pulmonar para que lo evalúe el comité multidisciplinar. Tratamiento médico: No existe una cura conocida para la FP. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad:

Vivir con una enfermedad crónica como la fibrosis pulmonar puede provocar ansiedad, irritabilidad, desánimo o incluso depresión. Controlar los pensamientos positivos, mantenerse activo y practicar técnicas de relajación puede ayudar a mejorar la salud emocional y mantener el optimismo incluso en tiempos difíciles. Seguimiento en el hogar y rehabilitación: Los pacientes con fibrosis pulmonar son pacientes dependientes y necesitan ser oxigenados con ventilación mecánica. Deben evitarse los factores de riesgo que agravan la enfermedad, como el tabaquismo, la hipertensión pulmonar, el reflujo gastroesofágico y las infecciones pulmonares. La rehabilitación pulmonar, aunque no se ha demostrado que tenga un efecto beneficioso sobre la supervivencia a largo plazo, parece mejorar la calidad de vida y los resultados de la prueba de marcha de 6 minutos; Otros estudios recientes recomiendan la inclusión de estos pacientes en los programas de rehabilitación pulmonar en las primeras etapas debido a los beneficios más duraderos. Consideraciones especiales al adulto mayor: Durante el desarrollo crónico de estas enfermedades pueden ocurrir episodios de agudización aguda, caracterizados por un rápido deterioro de la enfermedad, de menos de un mes de evolución, o deterioro respiratorio, provocando una importante mortalidad de los pacientes. Se puede distinguir entre una exacerbación de la enfermedad por causa identificable como infección, insuficiencia cardiaca o tromboembolismo pulmonar, y una exacerbación idiopática en la que no se encuentra un desencadenante claro.