Fibrosis pulmonar idiopática
Etiopatogenia
Clínica+Pruebas
Diagnóstico
Tratamiento
Etiolog ia:desconocida (interacción de factores
geneticos, ambientales y envejecimiento).
Patogenia: cicatrizacion anómala que conduce a
fibrosis
Microlesiones (edad/tabaco)→a ctivaci ón de
ma crofag o→ liberación sustancias proinflamatori as
y me dia dore s p rofi bróti cos (TGF-β, PDG F, FGF,
CTGF) → acti van fibroblastos → fibrosis → distorsión
arq uitectónica (alveolar y en dotelial) y pé rdida de la
fun ción pul mona r.
Genética: Pol im orfismo de MUC5b (↑ muci na 5B en
el epitelio de vías aérea s p eque ña s, a ltera ndo la
de pura ció n muco cil iar y la res pue sta inmu ne
in nata). Mutaciones genes tel óme ros ( TERT, TERC,
PARN, RTEL1) tam bié n a umen tan e l ri esgo . Otros
genes implicados incluyen DSP, AKAP13, CTNNA y
DPP9, relacionados con la adhesión celular y la
integridad epitelial
Epidemiolog ía: forma más frecuente y grave de las
enfermedades intersticiales pulmonares con alta
mortalidad
Afecta predominantemente a varones mayores de
50 años.
Predominio europa y norteamerica, menor en asia
sudamerica
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
Crepitantes teleinspiratorios (final de la inspiración) en velcro bibasales.
Acropaquias tardias
TCAR con patrón NIU o NIU
probable + clínica típica
NO ES NECES ARIA BIOPSIA
Inicio precoz (aun siendo
asintomático) de característica
cronica c on un curso variable con mal
pronostico sin tratamiento, su
tratamiento consiste en:
1. Soperte: Oxigeno,
rehabilitacion, vacunación.
2. Antifibróticos (reducen
deterioro fun ción pulmonar y
demoran la ↓CVF) indicada en
casos leves-moderados (FVC ≥
50% y DLC O ≥30%): Nintedanib
(inhibe la proliferacion
fibrinolítica y Pirfenidona.
(inhibidor de t irosin-kinasa actu a
sobre VEFGF, PDF G y FGF,
↑efecto a dverso)
3. NO HAY QUE DAR
CORTICOIDES!!
4. Se desaconseja el uso de
inmunosupresores clásicos
como azatioprina
5. Trasplante (causa + frc
trasplante pulmonar en adulto)
en casos graves (FVC <50% y/o
DLCO <30%).
Patróneticular /reticulonodular (
predominio subpleural y basal posterior.)
Pulmón en panal (destrucción)
Bronquiectasias por tracción (dilatación
irreversible de los bronquios y
bronquiolos)
Elevación de los diafragmas secundaria a
la retracción pulmonar.
Considerar biopsia en casos en
los que la TCAR no muestra un
patrón típico de NIU
Patrón NIU (neumonía intersticial usual)
en regiones subpleurales y bases
pulmonares, distribución heterogénea
(áreas de pulmón normal alternando con
zonas fibróticas).
Patrón en panal (espacios quísticos de
paredes gruesas, generalmente de 3-10
mm de diámetro, dispuestos en capas
subpleurales)
Con o sin bronquiectasias por tracción
Biopsia transbronqu ial: menos
rentable.
Criopbiop sia transbronqu ial:
Mayor utilidad que la biopsia
transbronquial, hemorragia y
neumotorax complciaiones
comunes
Biopsia quirúrgica: mediante
abordaje toracoscópico asistido
por video (VATS , o cirugía
torácica mínimamente
invasiva) o toracotomía
Lavado broncoalveolar: aumento de PMN y de eosinófilo
Pruebas funcion ales: Patrón restrictivo + disminución de la capacidad de difusió n del CO
(DLCO), hipoxemia y elevación del gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.
