Fibrosis Pulmonar Idiopática: Fisiopatología y Manifestaciones Clínicas, Apuntes de Fisiopatología

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Integrantes: Javiera Sanhueza V. - Verónica Tillería R. Docente: Reinaldo Rodríguez Guerrero. Asignatura: Fisiopatología. Carrera: 2 do^ Año de Enfermería.

Introducción Las enfermedades que pueden afectar al sistema respiratorio consisten en cualquier problema en los pulmones que impide que estos trabajen apropiadamente. Existen tres tipos principales de enfermedades pulmonares, desde las enfermedades que afectan a las vías respiratorias, las que afectan al tejido pulmonar y las más complejas que afectan directamente a la circulación pulmonar. Entre estas enfermedades se encuentra la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad que afecta a los pulmones, de tipo crónica progresiva y fatal, con etiología desconocida que afecta a las paredes alveolares y al intersticio pulmonar y algunas veces al endotelio capilar sin afectar a las vías de conducción, esta enfermedad es de carácter progresivo. (1) Esta patología es una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, además es de difícil diagnóstico, por lo que requiere la consulta de neumología, histopatología, y un radiólogo para llegar con el diagnóstico concreto. (2) Su patogenia es de carácter complejo, en la actualidad se basa en que las células epiteliales alveolares activadas, producen una proliferación de fibroblastos y su diferenciación a miofibroblastos, los cuales depositan grandes cantidades de matriz extracelular y destruyen de manera irreversible la estructura pulmonar. (2) Aun cuando las lesiones recurrentes en la pared alveolar y vías aéreas distales se consideran necesarias para la activación del epitelio y para la transición epitelio-mesénquima, no se ha podido identificar la presencia de factores extrínsecos causales. (1) Si bien su causa es desconocida se describen distintas exposiciones ambientales y ocupacionales asociadas a su patogénesis y posibles gatillantes contribuyentes, entre estos se encuentran distintos factores de riesgo, como el tabaquismo, la infección viral, la exposición a cortes o pulidos de piedras, polvo de metal y madera, acero, latón o plomo, inhalación química, solventes orgánicos y residencia en áreas agrícolas o urbanas contaminadas y la predisposición genética. (2) Sus síntomas de mayor frecuencia son de un carácter muy inespecífico, como, por ejemplo; la disnea de esfuerzo progresiva y tos regularmente seca. Además de sus signos de mayor frecuencia son los crepitantes inspiratorios de tipo “velcro” (Se le llaman de tipo “velcro”, ya que el sonido que se le escucha a un paciente cuando inspira aire y produce un ruido similar al sonido de cuando se despega un velcro), y las acropaquías, las cuales se producen por un bajo nivel de oxígeno en sangre y podría ser un signo de varios tipos de enfermedades pulmonares, la acropaquía es cuando las puntas de los dedos se agrandan y las uñas se curvan alrededor, este signo no están presentes en todos los pacientes. (3) Esta enfermedad provoca engrosamiento, rigidez y cicatrización del tejido pulmonar a lo largo del tiempo (progresivamente). Como una consecuencia de la cicatrización disminuye la capacidad para transferir oxígeno desde los pulmones al torrente sanguíneo, es por esto que los pacientes con esta patología se les resulte difícil el poder respirar profundamente. Los pacientes en etapas leves de generalmente suelen ser asintomáticos, con una tos suave no productiva y disneas de esfuerzo excesivo. En este caso los exámenes de Capacidad Vital Forzada (CVF) da resultados normales o con leves reducciones en la capacidad. En pacientes en etapas moderadas presentan disnea de esfuerzo moderado, tos no productiva, y anormalidades leves a moderadas en la funcionalidad pulmonar. En este caso la CVF da resultados reducidos. En la etapa avanzada sus síntomas son disnea de esfuerzo leve y requerimientos de oxígeno suplementario de descanso y/o esfuerzo, en este caso en los exámenes de CVF se muestran reducciones moderadas a severas con respecto a la función pulmonar (2).

aumento de la regresión del elástico pulmonar. Disminución del lecho capilar y la membrana alveolo capilar engrosada, lo que contribuyen a generar hipoxemia en ejercicio. (6) Normalmente existe una crepitación inspiratoria seca, fina y difusa, y refleja la abertura al momento de la inspiración con unidades respiratorias colapsadas a causa de la fibrosis y la disminución del surfactante pulmonar normal. (6) La causa de los dedos en palillo de tambor o Acropaquías es desconocida, pero puede ser resultado de hipoxia, un bajo nivel de oxígeno en sangre y podría ser un signo de varios tipos de enfermedades pulmonares (3)

5. ¿Qué se podría esperar que mostrara la radiografía de tórax? ¿las pruebas de función pulmonar? En la radiografía de tórax, entre los hallazgos más frecuentes se encuentra la disminución de los volúmenes pulmonares, presencia de opacidades reticulares aumentadas y localizadas en la periferia del pulmón y que causan un daño en la definición de las estructuras vasculares, diafragmas y borde cardiaco, con existencia de fibrosis en espacios aéreos pequeños, los cuales se observan con un efecto de “panalización” con apariencia de panal de abejas. (5) La fibrosis pulmonar produce un patrón restrictivo en pruebas de función pulmonar; el patrón espirométrico más frecuente se manifiesta como reducciones de la capacidad pulmonar total (TLC) , el FEV1 (variable que se utiliza para medir que tan severa y progresiva es la enfermedad) y la capacidad vital forzada (FVC) que es el volumen de aire expulsado en la espiración forzada e indica la capacidad de los pulmones, manifestado además con preservación o aumentos de la FEV1 o la FVC y las tasas de flujo espiratorio forzado (FEF). La capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) disminuye de manera progresiva mientras la fibrosis continúa, de igual manera, existe una obliteración de la red capilar perialveolar pulmonar y además del englobamiento en la fibra de los vasos que rodean a bronquios y bronquiolos, por lo que reducen el lecho vascular del pulmón, conllevando a generar otras patologías como insuficiencia cardiaca.(3)

Bibliografía

1. MINSAL. Informe de Evaluación Científica Basada en la Evidencia Disponible Fibrosis Pulmonar Idiopática [Internet]. 2017 [citado el 2 de diciembre de 2022]. Disponible en: https://www.minsal.cl/wp-content/uploads/2017/10/fibrosis_pulmonar.pdf
2. Reyes C. F. 2. Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática. Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias [Internet]. 2019 [citado el 2 de diciembre de 2022];35(4):261–3. Disponible en: https://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/852/
3. Soto Campos JG. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Fibrosis pulmonar idiopática. En: Manual de diagnóstico y terapéutica en neumología (3a Edición) [Internet]. Baden-Baden, Alemania: Ergon; 2016 [citado el 2 de diciembre de 2022]. p. 419 – 30. Disponible en: https://www.neumosur.net/files/publicaciones/ebook/38-FPI- Neumologia-3_ed.pdf
4. Molina J., Trigueros JA., Quintano JA., Mascarós E., Xaubet A., Ancochea J. Fibrosis pulmonar idiopática: un reto para la atención primaria. Semergen [Internet]. 2014 [citado el 2 de diciembre de 2022];40(3):134–42. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen- 40 - articulo-fibrosis- pulmonar-idiopatica-un-reto-S11383 59314000689
5. Giménez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la enfermedad pulmonar intersticial. Sem Fund Es Reumatol [Internet]. 2013 [citado el 2 de diciembre de 2022];14(4):97–105. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios- fundacion-espanola-reumatologia- 274 - articulo-patrones-radiologicos-enfermedad- pulmonar-intersticial-S
6. Chesnutt MS, Prendergast TJ, Sisson TH. CAPÍTULO 9: Enfermedad pulmonar. En: Fisiopatología de la enfermedad: Una introducción a la medicina clínica [Internet]. Santafe de Bogota, Colombia: McGraw-Hill Interamericana S.A; 2015. p. 245–88. Disponible en: https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1584&sectionid= 5285#