Fibrosis Pulmonar Idiopática: Un Análisis Completo, Diapositivas de Fisiopatología

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FIBROSIS PULMONAR

IDIOPÁTICA

INTRODUCCION

La fibrosis pulmonar idiopática pertenece al grupo de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas, estas son un grupo heterogéneo de enfermedades marcadas por cambios inflamatorios a nivel del intersticio y parénquima pulmonar causando un daño irreversible y alterando la función pulmonar: A. EPID de causa desconocida B. Neumonía intersticiales idiopáticas C. EPID granulomatosas D. Otras formas

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia anual está estimada entre 6 - 16 casos cada 100. 000 habitantes. La prevalencia es de 13 - 20 pacientes por 100. 000. Esta enfermedad afecta principalmente hombres, la relación hombre-mujer es entre 5 - 7 hombres por cada mujer, y su frecuencia se incrementa con la edad

Etiología

La causa de la fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo poco clara. Sin embargo, según la hipótesis actual sobre la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática, las siguientes exposiciones pueden conducir a la lesión epitelial alveolar inicial:  Humo de tabaco (más común)  Contaminantes ambientales y polvo  Infecciones virales  ERGE  Microaspiración crónica  Apnea obstructiva del sueño

FISIOPATOLOGIA

La FPI resulta de la alteración en la reepitelización tras la lesión de las células epiteliales alveolares. Se produce un aumento en la apoptosis epitelial y en la síntesis de mediadores profibróticos, con la consiguiente proliferación de fibroblastos, transformación a miofibroblastos y el depósito incontrolado de matriz extracelular.

FISIOPATOLOGIA

Sucesiva exposición a micro injurias

sobre el epitelio pulmonar, en

combinación con un alterado

mecanismo de reparación tisular y

sobre activación de miofibroblastos.

FISIOPATOLOGIA

 Exposición ambiental y posible predisposición genética → daño epitelial alveolar recurrente.

Migración y activación de fibroblastos

→ transformación de miofibroblastos.

FIBROBLASTOS

• Síntesis de colágeno
• Secreción de metaloproteinasas
• Diferenciación en miofibroblastos Genes de colágeno Formación de colágeno (tipo I y III) Enlaces de factores de crecimiento Activación de vías de transcripción (MAPKs, NFkB) Secreción de procolágeno Formación de procolágeno Secreción de metaloproteinasas Degradación de matriz secretada Integrinas FUERZA MECÁNICA

Sin embargo, se ha descrito que otras células como células endoteliales, células epiteliales y pericitos también pueden dar origen a miofibroblastos lo cual aumenta la población de estas células en el pulmón y como resultado incrementa la secreción de los componentes de la MEC y en consecuencia origina tanto lesiones fibróticas como pérdida de la función pulmonar.

Mediadores de los cambios profibróticos Factor de crecimiento transformante beta (TFG-β) Factor de crecimiento de fibroblastos 2 (FGF 2 ) Factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) Metaloproteinasa de la matriz 7 (MMP- 7 )

 Consecuencia: ↓ intercambio de gases → insuficiencia respiratoria hipóxica crónica.

FACTORES DE RIESGO

 Edad > 50 años  Antecedentes familiares.  Consumo de tabaco  Exposición a sustancias químicas (ocupacional o ambiental)

Cuadro clínico

1. Disnea
2. Fatiga
3. Artralgias y mialgias
4. Perdida de peso
5. Dedos en palillo de tambor (hipocráticos)
6. Esclerodermia
7. Cianosis.
8. Crepitantes bilaterales, basales tipo velcro.