Malformaciones anorrectales, Transcripciones de Cirugía General

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 Uno de cada 4000 a 5000 recién nacidos.  Ligeramente mayor en varones.  El riesgo estimado para una pareja que tiene un segundo niño con una malformación anorrectal es de aproximadamente 1%.  El defecto más frecuente en los varones es ano imperforado con una fístula rectouretral.  En las mujeres, es una fístula rectovestibular.  El ano imperforado sin fístula es un defecto bastante inusual, que ocurre en aproximadamente el 5% a 10% del todo el grupo de malformaciones, y se asocia con el síndrome de Down.  Cloaca es el defecto tercero más común en las pacientes femeninas después de las fístulas perineales, mientras que una fístula recto vaginal es un defecto raro, presente en menos del 1% de todos los casos. HISTORIA

• Durante muchos siglos los médicos crearon un orificio en el perineo de niños con ano imperforado.
• En 1835 Amussat suturó por primera vez la pared rectal a los márgenes de la piel, lo que se podría considerar la primera anoplastia real.
• El abordaje sagital posterior para el tratamiento de ano imperforado se realizó por primera vez en 1982. ETIOLOGÍA
• Multifactorial. (solo recalca esta causa)
• Modelos Genéticos:
• Recientemente, Kim et al y Mo et al estudiaron malformación en ratones mutantes y encontraron un espectro de enfermedad similar a las de la asociación VACTERL.
• Ello podría demostrar que una modulación del gen defectuoso resultó en un espectro de ARM como se ve en los seres humanos. CLASIFICACIÓN: Anatómica DEFECTOS EN NIÑOS
• “Low” defects: perineal fistula
• Rectourethral bulbar fistula
• Rectourethral prostatic fistula
• Rectovesical (bladder neck) fistula
• Imperforate anus without fistula
• Rectal atresia and stenosis DEFECTOS EN NIÑAS
• Low defects: perineal fistula
• Vestibular fistula
• Imperforate anus without fistula
• Rectal atresia and stenosis
• Persistent cloaca MAR EN NIÑOS A. FÍSTULAS RECTOPERINEALES
• La fístula rectoperineal es el defecto más bajo.
• El recto localizado dentro de la mayor parte del mecanismo del esfínter.
• Solamente la parte inferior del recto está mal localizada anteriormente. Mejor pronóstico B. FÍSTULAS RECTOURETRALES El ano imperforado con fístula rectouretral es el defecto más común en los varones. La fístula puede estar localizada en:
• la parte inferior de la uretra (bulbar)
• o más alto (próstata). Peor pronóstico Inmediatamente por encima de la fístula, el recto y la uretra comparten una pared común. Cuanto más baja sea la fístula, más pared común. C. FÍSTULAS RECTOVESICALES En este defecto, el recto se abre en el cuello de la vejiga. ( Nunca en el cuerpo) El paciente generalmente tiene mal pronóstico debido a que los músculos elevadores, el complejo muscular y el esfínter externo frecuentemente están Recto llega a un complejo muscular en la zona anal. El canal anal no solo es motor, también es altamente sensitivo pues nos permite distinguir si hay una urgencia defecatoria. Entonces será muy importante para la continencia o incontinencia defecatoria y su preservación durante la cirugía será primordial. En las malformaciones anorrectales, el recto no llega a este complejo muscular o llega parcialmente durante la etapa fetal, por lo que esta zona no termina de desarrollarse.

DEFECTOS RAROS Y COMPLEJOS

- EXTROFIA DE CLOACA

- CLOACA POSTERIOR: EN HOMBRES

poco desarrolladas. Por más que el cirujano baje el recto a la zona anal, la debilidad de la zona muscular por falta de estímulo impide una buena continencia fecal. El sacro es a menudo deformado y corto. D. ANO IMPERFORADO SIN FÍSTULA ( 5 - 10% de casos)

• Curiosamente, la mayoría de los pacientes con este defecto inusual tienen un sacro bien desarrollado y buenos músculos, y tienen un buen pronóstico en términos de la función intestinal.
• El recto generalmente termina a aproximadamente 2 cm de la piel perineal.
• Alrededor de la mitad de los pacientes sin fístula también tienen síndrome de Down , y más del 90% de pacientes con síndrome de Down y ano sin perforación tienen este defecto específico, lo que sugiere un enlace cromosómico. E. ATRESIA RECTAL/ESTENOSIS RECTAL
• En este defecto inusual en los pacientes varones (menos del 1% de todo el grupo de malformaciones), el lumen del recto es totalmente (atresia) o parcialmente (estenosis) interrumpido.
• La bolsa superior está representada por una bolsa dilatada, mientras que la parte inferior se vacía en un canal anal que está en la localización normal y es 1-2 cm largo.
• Estas dos estructuras rectales pueden ser separados por una delgada membrana o por tejido fibroso denso.
• Estas dos estructuras rectales pueden ser separados por una delgada membrana o por tejido fibroso denso.
• Los pacientes con este defecto tienen todos los elementos necesarios para la continencia y un excelente pronóstico funcional porque tienen un canal anal bien desarrollado, sensación normal y esfínteres voluntarios normales. DEFECTOS FEMENINOS A. FÍSTULAS RECTOPERINEALES Desde el punto de vista terapéutico y pronóstico, este defecto común es equivalente a la fístula perineal descrito en el paciente masculino. El recto y la vagina están bien separados. Buen pronóstico funcional

B. FÍSTULAS RECTOVESTIBULARES

Vestíbulo: zona entre los dos labios menores Es el defecto más común en mujeres y tiene un excelente pronóstico funcional. (sin embargo, puede resultar un poco más complejo en la cirugía por la proximidad del recto con la vagina) La inspección de los genitales del recién nacido permite observar un meato uretral normal y una vagina normal, con un tercer agujero en el vestíbulo, que es la fístula rectovestibular. Alrededor del 5% de estos pacientes tienen dos hemivaginas con un tabique vaginal. Este defecto puede ser reparado sin una colostomía protectora por experimentados cirujanos. C. CLOACA PERSISTENTE Los 3 conductos: genital, urinario y digestivo se unen en uno solo.

• Representa el extremo en el espectro de la complejidad de las malformaciones femeninas.
• Una cloaca es un defecto en el que las partes distales del recto, la vagina, y el tracto urinario se funden y crean un solo canal perineal común.
• El diagnóstico de una cloaca es clínico.
• Este defecto debe ser sospechado en una mujer nacida con M.A.R. y genitales de aspecto pequeño. Al separar los labios se revelará un único orificio perineal.
• La longitud del canal común varía de 1-7 cm, y es muy importante para las implicaciones operativas y pronósticas.
• Un canal común de menos de 3 cm por lo general significa que el defecto puede ser reparado con una técnica sagital sin abrir el abdomen.
• Los canales comunes de más de 3 cm son más complejos, a menudo necesita movilización de la vagina y en algunos casos puede ser necesaria una forma de reemplazo vaginal.
• Con frecuencia, la vagina está anormalmente distendida y llena de secreciones (hidrocolpos)
• La distensión de la vagina comprime el trígono e interfiere con el drenaje de los uréteres, y se asocia frecuentemente con hidronefrosis.
• Esta condición puede ser diagnosticada prenatalmente. Si la cloaca es alta (>3cm) mal pronóstico. Cloaca <3cm buen pronóstico.

COMPLICACIONES

• Sangrado mesocolón
• Necrosis del estoma
• Inversión de estomas
• Infección de HO
• Prolapso del estoma
• Estenosis del estoma proximal
• Obstrucción intestinal REPARACIÓN DEFINITIVA: ARPS GENERALIDADES
• Todos los defectos pueden ser corregidos a través de un abordaje sagital posterior.
• Es necesario contar con electroestimulador.
• Cirugía: ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIO TECNICA DE PEÑA. POSICIÓN
• Decúbito ventral con la pelvis elevada: Navaja sevillana
• Rodete alto a nivel de las caderas para flexionar los muslos y tener una exposición del pliegue interglúteo y de la región perineal. TRATAMIENTO POST OPERATORIO
• DILATACIONES ANALES ( 8 - 12 semanas) Calibración y dilataciones anales: empieza a partir del 10 a 14 días.
• CIERRE DE COLOSTOMIA Debe realizarse lo antes posible, una vez alcanzado el calibre de dilatación anal deseado sin dolor ni sangrado. ANORRECTOPLASTIA PRIMARIA: INDICACIONES
• MAR con fístula perineal o subepitelial con gluteos y periné adecuado
• Indice sacro > 0.
• Indice Rectopélvico <= 0.
• No masa presacra
• No malformaciones asociadas severas o VACTEREL
• EG > 36 semans de gestación o peso al nacer

2,500 gr.

• No anomalías genitales
• Cirugía antes de las 72 horas de vida
• No en pacientes referidos con factores de riesgo perinatal COMPLICACIONES
• Incontinencia fecal
• Estreñimiento INDICADORES DE BUEN PRONÓSTICO Indice sacro > .07 buen pronóstico Linea media interglutea bien evidente o demarcada Atresia rectal 100% buen pronóstico Fistula perianal 100% buen pronóstico Tipo de mar importante para el pronóstico Fistula vestibular 95% buen pronóstico Fístula rectouretral bulbar 90% buen pronóstico Mar sin fístula 85% buen pronóstico Cloaca canal comun < 3cm 80% buen pronóstico No malformaciones urológicas o de médula anclada TRATAMIENTO : 1 o 3 cirugías (pasa la diapo, igual dejo la info) A. MALFORMACIONES BAJAS:
• Anoplastia / Anorectoplastia Sagital Posterior (ARPSP) Primaria VS B. MALFORMACIONES ALTAS

1. Colostomía Sigmoidea: Dividida, con fistula mucosa y puente cutáneo (Devine) Colostograma Distal (visualizar posición de la fistula)
2. Anorectoplastia Sagital Posterior (ARPSP)

• Dilataciones (Hegar)

3. Cierre de Colostomía La única indicación para hacer una radiografía lateral en un recién nacido con ARM (24 h después del nacimiento) es cuando el tipo de anomalía no se puede determinar en un examen físico y si el cirujano está tratando de decidir entre PSARP primario o colostomía. Técnica laparoscópica solo tiene 2 indicaciones: fístula vesical o cloacas.

INDICACIONES DE MAL PRONÓSTICO

Sacro anormal IS< 0.4 agenesia de sacro

Periné plano

Médula anclada

Tipos de MAR

MAR con fístula rectovesical 30%

Cloacas con canl común > 3 cm 60%

Malforaciones complejas asociadas

Pronóstico funcional en relación a continencia fecal

• Fístulas perineales – 100% de continencia fecal
• Fístulas vestibulares – 95% de continencia fecal
• Malformaciones anorrectales sin fístulas: 90% de continencia fecal.
• Malformaciones anorrectales sin fístulas, con síndrome de Down: 80% de continencia fecal.
• Fistula recto uretra bulbar: 85% de continencia fecal.
• Fístula recto uretra prostática – 60% de continencia fecal.
• Fístula recta al cuello vesical – 15% de continencia fecal.
• Cuando consideramos todas las malformaciones anorrectales, aun cuando hayan recibido una buena operación 25% de los pacientes sufrirán incontinencia fecal. Las preguntas de la imagen se hacen cuando los niños tienen >3 años.