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Fibrosis Pulmonar Idiopática: Introducción, Epidemiología, Patogenia y Tratamiento, Diapositivas de Medicina Interna
Este documento ofrece una introducción a la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad progresiva y irreversible que afecta a los alveolos y puede ser fatal de causa desconocida. Se discuten su introducción, epidemiología, factores de riesgo, patogenia y manifestaciones clínicas, diagnóstico, comorbilidades y tratamiento. Se incluyen referencias bibliográficas.
Tipo: Diapositivas
2019/2020
1 / 24
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Fibrosis
Idiopatica
Introducción
- (^) Cicatrización progresiva, irreversible de alveolos
- (^) Letal de causa desconocida
- (^) Asociado con un patrón histopatológico o radiológico típico de neumonía intersticial usual (NIU)
- (^) alteración restrictiva -La CVF (capacidad vital forzada) está disminuida y la CPT (capacidad pulmonar total) también, con una relación VEF 1 /CVF normal o incluso aumentada.
Factores de Riesgo Factores asociados al paciente Factores ambientales Hombre Agricultura Edad avanzada Polvo metalico/ madera Tabaquismo Ganadería Virus: Epstein Barr, Herpes virus 7 y 8, herpes simple, citmegalovirus, hepatitis C y parvovirus Corte o pulido de piedra ERGE Peluquería Genetica: Gen ELMOD2, Aumento de la expresión del MUC5B Polvo vegertal/ animal: endredones o almohadas de pluma Cría de aves
Patogenia: Modelo Epitelial Fibrótico
Sintomas Menos Frecuentes
Perdida de peso
Febriculas
Artralgias y mialgias
TAC
- (^) Patron caracterisitco de neumonía intersticial usual
- (^) opacidades reticulares a menudo asociadas con bronquiectasias por tracción y con panal de abejas, con distribución basal y periférica y también en parches.
- (^) Pruebas de función respiratorio -Funcion pulmonar restrictiva
- (^) Lavados broncoalveolar -Neutrofilos altos
Comorbilidades
- Subclínicas o manifestas
- (^) Hipertension pulmonar
- (^) ERGE
- (^) Apnea de sueño
- (^) Obesidad
- (^) Enfisema
Enfisema
- (^) Coexistente con IFP en un síndrome llamado- Fibrosis Pulmonar Combinada con Enfisema
- (^) Caracterizada por enfisema en lóbulo superior y fibrosis en lóbulo inferior
- (^) 50% px con FPI tiene datos radiológico de enfisema, pero solo el 10% es clínicamente significativo (>10% de volumen pulmonar
- (^) Varones fumadores= peor pronostico
Tratamiento Objetivos:
- (^) Detener el proceso de fibrosis progresiva
- (^) Aliviar síntomas
- (^) Identificar y tratar las complicaciones