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PP AE Eon AS Guías de la Sociedad Americana de Hematología de 2019 para trombocitopenia inmune Cindy Neunert,1 Deirdra R. Terrell,2 Donald M. Arnold,3,4 George Buchanan,5 Douglas B. Cines,6 Nichola Cooper,7 Adam Cuker,8 Jenny M. Despotovic,9 James N. George,2 Rachael F. Grace,10 Thomas Kuhne, " Barbara Pruitt15 3 David J Kuter,12 Wendy Lim,13 Keith R. McCrae,14 Hayley Shimanek,16 y Sara K. Vesely2 "División de Hematología Pediátrica, Oncología y Trasplante de Células Madre, Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia, Nueva York, NY; ? Departamento de Bioestadística y Erigaminogía Pautas do Saud PUBICa Ruda, Ctra de Cima dela Sud dla UEvraca dc OHncma Ohamoma ty, O; 4 * División de Hematología y Tromboembolismo, Depatan ato de Medanay 0 Centro MoMaster para la Investigación en Transfusión, Universidad MoMaster, Toronto, Ontario, Canadá; ? División de Hematologla- Oncología, Universidad de Texas Centro Meco Sutameten, Dalias, TX 7 Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio, Facultad de Medicina Perelman, Universidad de Pensilvania, Filadelfia, PA; Centro de Hematología, Departamento de Medicina, Hospital Hammersmith, Imperial College London, Londres, Reino Unido; ? Departamento de Medicina, Escuela Perelman Facultad de Medicina, Universidad de Pensilvania, Filadelfia, PA; * Sección de Hematologia-Oncología, Departamento de Pediatria, Facultad de Medicina, Universidad de Baylor, Houston, TX; 10Centro de Cáncer y Trastornos Sanguíneos Dana-Farber/Boston Children's, Departamento de Pediatria, Facultad de Medicina de Harvard, Boston, MA: 11Hospital Infantil Universitario de Basilea, Basilea, Suiza; 12Departamento de Hematología, Hospital General de Massachusetts, Facultad de Medicina de Harvard, Boston, MA; 13División de Hematología y Tromboembolismo, Departamento de Medicina, Universidad McMaster, Toronto, ON, Canadá; 14Departamento de Hematología y Oncología Médica, Instituto Oncológico Taussig, Clínica Cleveland, Cleveland, OH; 15 Coral Gables, FL; y 16 Ames, lA Estas directrices se centran en el manejo de la trombocitopenia inmune (PTI). La PTI es un trastorno autoinmune adquirido caracterizado por un recuento bajo de plaquetas resultante de la destrucción de plaquetas y la alteración de su producción. Se estima que la incidencia de PTI es de 2 a 5 por cada 100 000 personas en la población general.11-15 Faltan ensayos aleatorizados a gran escala sobre el manejo de la PTI, lo que genera una controversia significativa y variabilidad en la práctica clínica. Resumimos la evidencia disponible y las recomendaciones sobre el manejo de primera y segunda línea de adultos y niños con PTI. Recomendaciones Manejo de pacientes adultos con PTI de diagnóstico reciente Corticosteroides versus observación Recomendación la En adultos con PTI de diagnóstico reciente y un recuento de plaquetas de 30 x 10 /L que son asintomáticos o presentan hemorragias mucocutáneas leves, el panel de guías de la ASH sugiere el uso de corticosteroides en lugar de la observación (recomendación condicional basada en la muy baja certeza de la evidencia de los efectos ). Nota: Puede haber un subgrupo de pacientes dentro de este grupo para quienes la observación podría ser apropiada. Esto debe incluir la consideración de la gravedad de la trombocitopenia, las comorbilidades adicionales, el uso de medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios, la necesidad de procedimientos futuros y la edad del paciente. Pregunta: ¿Deben los adultos con PTI recién diagnosticada y un | de 30 x 10 /L que son asintomáticos o presentan sangrado mut tratados con corticosteroides o simplemente ser observados? Recomendación 1b En adultos con PTI de diagnóstico reciente y un recuento de plaquetas c 10 /L que son asintomáticos o tienen sangrado mucocutáneo menor, + Declaración de buenas prácticas El médico tr: adecuadamente te debe asegurarse de que el paciente sea monitorizado detectar posibles efectos secundarios de los corticosteroides, independientemente de la duración o el tipo de corticosteroide seleccionado. Esto incluye un seguimiento exhaustivo para detectar hipertensión, hiperglucemia, trastornos del sueño y del estado de ánimo, irritación gástrica o úlceras, glaucoma, miopaltía y osteoporosis. Dado el posible impacto de los corticosteroides en la salud mental, el médico tratante debe evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (depresión, fatiga, estado mental, etc.) mientras los pacientes reciben corticosteroides. de guías de la ASH recomienda no usar corticosteroides y favorecer el manejo con observación (recomendación fuerte basada en muy baja certeza en la evidencia de los efectos Á ). Nota: Para pacientes con un recuento de plaquetas en el extremo inferior de este umbral, para aquellos con comorbilidades adicionales, medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios, o procedimientos próximos, y para pacientes ancianos (260 años), el tratamiento con corticosteroides puede ser apropiado. Recomendación 2b En adultos con un recuento de plaquetas de 20x 10 /L que son asintomáticos O presentan sangrado mucocutáneo leve, el panel de guías de la ASH sugiere manejo ambulatorio en lugar de ingreso hospitalario (recomendación condicional basada en la muy baja certeza de la evidencia de los efectos ). Nota: Los pacientes con preocupaciones sociales, incertidumbre sobre el diagnóstico, comorbilidades significativas con riesgo de sangrado y sangrado mucoso más significativo pueden beneficiarse del ingreso hospitalario. Los pacientes que no ingresan en el hospital deben recibir educación y seguimiento acelerado con un hematólogo. La necesidad de ingreso también es muy variable en el rango de recuentos de plaquetas representados (de 20x 10 /La150x10 IL) Declaración de buenas prácticas El médico remitente debe asegurarse de que el paciente tenga una cita de seguimiento con un hematólogo dentro de las 24 a 72 horas posteriores al diagnóstico. Duración y tipo de corticosteroides Pregunta: ¿Deben los adultos con PTI recién diagnosticada ser tratados con un ciclo corto (<6 semanas) a un ciclo prolongado (<6 semanas, incluyendo el tratamiento y la reducción gradual) de prednisona como tratamiento inicial? Recomendación 3 En adultos con PTI de diagnóstico reciente, el panel de directrices de la ASH recomienda no administrar un tratamiento prolongado (más de 6 semanas, incluyendo el tratamiento y la reducción gradual) de prednisona y a favor de un tratamiento corto (menos de 6 semanas) (recomendación firme basada en una certeza muy baja en la evidencia de los efectos ). Declaración de buenas prácticas El médico tratante debe asegurarse de que el paciente sea monitorizado adecuadamente para detectar posibles efectos secundarios de los corticosteroides, independientemente de la duración o el tipo de corticosteroide seleccionado. Esto incluye una estrecha vigilancia de la hipertensión, la hiperglucemia, los trastornos del sueño y del estado de ánimo, la irritación gástrica o la formación de úlceras, el glaucoma, la miopatía y la osteoporosis. Dado el impacto de los corticosteroides en la salud mental, el médico tratante debe evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (depresión, fatiga, estado mental, etc.) mientras el paciente recibe corticosteroides Pregunta: ¿Deben los adultos con PTI recién diagnosticada ser tratados con nituximab y corticosteroides o solo con corticosterolides como terapia inicial? Recomendación 5 En adultos con PTI de diagnóstico reciente, el panel de guías de la ASH sugiere el uso de corticosteroides solos en lugar de rituximab y corticosteroides como tratamiento inicial (recomendación condicional basada en la muy baja certeza de la evidencia de los efectos ). Nota: Si se prioriza la posibilidad de remisión sobre las preocupaciones por los posibles efectos secundarios del rituximab, entonces podría preferirse un tratamiento inicial con corticosteroides y rituximab. Pregunta sobre eltrombopag frente a romiplostim: ¿Deben los adultos con PTI durante 3 meses que son dependientes de corticosteroides o no responden a ellos y van a ser tratados con un agonista del receptor de TPO recibir eltrombopag o romiplostim? Recomendación 6 En adultos con PTl de más de 3 meses de evolución que dependen de corticosteroides o no responden a ellos y que van a ser tratados con un agonista del receptor de TPO, el panel de guías de la ASH sugiere eltrombopag o romiplostim (recomendación condicional basada en la muy baja certeza de la evidencia de los efectos ). Nota: La preferencia individual del paciente puede dar mayor importancia al uso de un medicamento oral diario o una inyección subcutánea semanal. Pregunta: ¿Deben los adultos con PTI de más de 3 meses de duración que dependen de corticosteroides o que no responden a ellos someterse a una esplenectomía o ser tratados con rituximab? Recomendación 8 En adultos con PTI que dura 3 meses o más, que son dependientes de corticosteroides o no responden a ellos, el panel de guías de la ASH sugiere rituximab en lugar de esplenectomía (recomendación condicional basada en una certeza muy baja en la evidencia de los efectos A ). Pregunta: ¿Deberían los adultos con P'Tl de más de 3 meses de duración que dependen de corticosteroides o que no responden a ellos ser tratados con un agonista del receptor de TPO o con rituximab? Recomendación 9 En adultos con PTI de duración superior a 3 meses que dependen de corticosteroides o no responden a ellos, el panel de guías de la ASH sugiere un agonista del receptor de TPO en lugar de rituximab (recomendación condicional basada en la muy baja certeza de la evidencia de los efectos ). Nota: Estas recomendaciones son el resultado de una evaluación dicotómica de los tratamientos que a menudo se consideran simultáneamente. Cada uno de estos tratamientos de segunda línea puede ser una terapia eficaz y, por lo tanto, la elección del tratamiento debe individualizarse en función de la duración de la PTI, la frecuencia de los episodios de sangrado que requieren hospitalización o medicación de rescate, las comorbilidades, la edad del paciente, la adherencia a la medicación, las redes de apoyo médico y social, los valores y preferencias del paciente, el costo y la disponibilidad. Se recomienda la educación del paciente y la toma de decisiones compartida. Si es posible, la esplenectom ía debe posponerse al menos un año después del diagnóstico debido a la posibilidad de remisión espontánea durante el primer año. Los pacientes que valoran evitar la medicación a largo plazo pueden preferir la esplenectom ía o el rituximab. Los pacientes que desean evitar la cirugía pueden preferir un agonista del receptor de TPO o.el rituximab. Los pacientes que dan mucha importancia a lograr una respuesta duradera pueden preferir la esplenectomía o los agonistas del receptor de TPO. 
