Fenilcetonúria - PKU Fisiopatologia
A Fenilalanina Hidroxilase é uma enzima presente nas células hepáticas(fígado), responsável pelo metabolismo do
aminoácido fenilalanina em tirosina. A Fenilcetonúria(PKU), é caracterizada pela ausência total ou parcial desta enzima
comprometendo esse metabolismo(fenilalanina -> tirosina).
Consequências da Fenilcetonúria sem tratamento adequado
- A fenilalanina adquirida pela dieta de proteínas, sem realizar o metabolismo pela enzima fenilalanina hidroxilase,
irá circular pelo organismo através da corrente sanguínea e se acumular principalmente nos neurônios, prejudicando o
seu desenvolvimento normal, provocando retardo mental severo.
- Como a fenilalanina não foi transformada em tirosina, os processos naturais do organismo que necessitam da
tirosina serão prejudicados:
--> comprometimento da produção de melanina pela pele --- Vitiligo
--> a glândula tireóide diminuirá a produção dos hormônios T3 e T4 --- Hipotiroidismo
--> os neurônios diminuirão a produção de neurotransmissores o que irá favorecer o retardo mental
Diagnóstico
Quando é diagnosticada a tempo, ainda nos primeiros dias de vida, pelo teste do pezinho, o retardo mental pode ser
prevenido em grande extensão.
Tratamento
A criança portadora de fenilcetonúria deverá fazer uma dieta isenta de fenilalanina até os 7 anos de idade, quando se
completa o tempo necessário para a maturação dos neurônios. O consumo de alimentos ricos em proteínas precisa ser
diminuído e controlado. Alimentos adoçados artificialmente com aspartame devem ser evitados pois contém fenilalanina
na sua composição. Deve ser feita a reposição dos hormônios T3 e T4 e da tirosina.
Fenilalanina é um AMINOÁCIDO derivado da ingestão de alimentos ricos em proteína,
mas o aspartame(adoçante artificial - sintético) também possui fenilalanina em sua
composição. Por esse motivo, alimentos adoçados artificialmente com aspartame devem
conter em seu rótulo uma adivertência para indivíduos com intolerância a fenilalanina.
Lembretes
Na maioria das denominações a terminação ase representa uma enzima.
Ex: Fenilalanina Hidroxil
ase
, malt
ase
, sacar
ase
, hexoquin
ase
, alfa amil
ase
...
Metabolismo = transformação
Catabolismo = degradação - quebra - divisão
Os neurotransmissores são mediadores
químicos das sinápses.
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A tirosina é essencial para a produção de:
Hormônios
T3 e T4 pela
Glândula Tireóide
Dopamina e
Noradrenalina
(neurotransmissores)
pelos neurônios;
Melanina essencial
para pigmentação
da pele
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