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Introducción
La litiasis biliar se define por la existencia de cálculos en la luz de las vías biliares.
Se ha estimado que la incidencia de litiasis biliar en los niños menores de 16 años se encuentra entre el 0,15% y el 0,22%, con un importante aumento en la pubertad. En los últimos años ha aumentado el número de casos diagnosticados en la infancia debido a:
— Mayor índice de sospecha por parte del pediatra.
— Identificación de factores de riesgo de litiasis.
— Mayor supervivencia de niños con patolo- gías que predisponen a la litiasis biliar.
— Generalización del uso de la ecografía como técnica de estudio en el dolor abdo- minal y como técnica de detección en los niños con factores de riesgo.
La litiasis biliar puede aparecer a cualquier edad, incluso desde la vida fetal. En los pri- meros años de vida no hay diferencias en cuanto al sexo. En los adolescentes hay un claro predominio del sexo femenino, como sucede en los adultos.
Composición de los cálculos y
patogenia
Los cálculos biliares, según su composición, se clasifican en:
- Cálculos de colesterol.
- Cálculos pigmentarios negros.
- Cálculos pigmentarios pardos.
Cálculos de colesterol
Contienen cristales de colesterol unidos por una matriz glucoproteica. Pueden tener míni- mas cantidades de bilirrubina no conjugada y fosfato cálcico. Puede haber uno o varios cál- culos de color blanco amarillento. Suelen ser radiotransparentes. Para su formación son necesarios tres mecanismos patogénicos: — Bilis sobresaturada de colesterol. El coleste- rol, que es virtualmente insoluble en la bilis, se hace soluble por dos mecanismos: formación de micelas de ácidos biliares- lecitina-colesterol y transporte en forma de vesículas. Cuando hay un aumento de la secreción de colesterol o una disminu- ción de la secreción de sales biliares (por defecto de síntesis o pérdidas excesivas), se supera la capacidad de transporte por parte de los solubilizantes. Además, la bilis sobresaturada de colesterol disminuye la contractilidad de la vesícula y aumenta la secreción de mucina. — Nucleación. Es el proceso de cristalización y acúmulo macroscópico del colesterol. Los factores que favorecen la nucleación son: glucoproteínas termolábiles, calcio y estasis vesicular. — Permanencia, cohesión y crecimiento de los cristales en la vesícula , favorecidos por la hipomotilidad vesicular.
Litiasis biliar
Ángel José Carbajo Ferreira
Cálculos pigmentarios negros
Contienen cristales de bilirrubinato cálcico, fosfato y carbonato cálcicos en una matriz glu- coproteica con pequeñas cantidades (<10% de colesterol). Son cálculos múltiples, pequeños, de color negro, consistencia dura y superficie irregular. El 50% de ellos son radiopacos. La solubilidad de las sales cálcicas de billirrubina es muy baja y se consigue parcialmente gracias a las micelas de sales biliares. Un aumento de las concentraciones de bilirrubina no conjuga- da o una disminución de las micelas contribu- yen a la sobresaturación biliar de bilirrubina no conjugada. Las sales de calcio y la mucina actúan como factores patogénicos adicionales ya que forman el "nido" a partir del cual se ini- cia el crecimiento del cálculo.
Cálculos pigmentarios pardos
Contienen bilirrubinato cálcico amorfo, sales cálcicas de ácidos grasos y un 10-30% de colesterol. Suelen ser múltiples, redondeados, de color pardo y consistencia blanda. Pueden formarse en la vesícula o en los conductos biliares. Los principales factores patogénicos son la estasis y la infección biliar. La betaglu- curonidasa bacteriana transforma la bilirrubi- na conjugada a la forma no conjugada. Las fosfolipasas de las bacterias hidrolizan la fosfa- tidilcolina dando lugar a ácidos grasos libres. La bilirrubina no conjugada y los ácidos gra- sos precipitan con las sales de calcio. La matriz glucoproteica que favorece la precipi- tación, adhesión y crecimiento del cálculo está formada por un polisacárido seudomuci- noso secretado por las bacterias. El barro biliar es un gel viscoso que contiene mucina, bilirrubinato cálcico y cristales de colesterol. En ocasiones, el barro puede prece- der a la aparición de cálculos macroscópicos.
Enfermedades asociadas
Determinadas enfermedades predisponen al desarrollo de litiasis biliar a través de los mecanismos patogénicos descritos en el apar- tado anterior. Las más frecuentes se detallan en la tabla I. La enfermedad hemolítica, que hasta hace unos años se consideraba la causa más frecuente de colelitiasis en los niños, sólo está presente en aproximadamente el 10% de los pacientes en las últimas series publicadas en nuestro país. La mayoría de las enfermeda- des no hemolíticas asociadas a litiasis tienen en común: colestasis, alteración de la circula- ción enterohepática de las sales biliares y ayuno prolongado. En el 60% de los pacientes, la litiasis se con- sidera idiopática al no tener factores de riesgo ni enfermedades asociadas.
Manifestaciones clínicas
Se pueden dividir en tres apartados:
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
TABLA I. Enfermedades asociadas a litiasis biliar infantil
- Enfermedad hemolítica
- Obesidad
- Fibrosis quística
- Colestasis
- Nutrición parenteral
- Hepatopatía crónica
- Síndrome de Down
- Hipercolesterolemia
- Enfermedad o resección de íleon
- Síndrome de malabsorción
- Prematuridad
- Deshidratación
- Tratamiento con ceftriaxona
- Tratamiento antitumoral
intolerancia grasa. Esta actitud se apoya en los siguientes datos: — Se ha comprobado la desaparición espon- tánea de los cálculos biliares en la infan- cia, sobre todo en los niños más pequeños. — Sólo un 18% de los pacientes con litiasis asintomática desarrollan síntomas biliares o complicaciones a los 15 años de evolu- ción. Cuando aparecen complicaciones, éstas suelen ser precedidas de cólico biliar, es decir, las litiasis asintomáticas suelen hacerse sintomáticas antes de dar compli- caciones. — Se ha descrito una mayor incidencia de neoplasias de colon a largo plazo en los pacientes colecistectomizados, aunque los resultados de los diferentes estudios han sido contradictorios. Recientemente se ha descrito un ligero aumento de la inciden- cia de adenocarcinomas de intestino del- gado y de esófago en los pacientes someti- dos a colecistectomía. — Se ha publicado que la colecistectomía profiláctica (realizada a pacientes asinto- máticos para prevenir complicaciones) disminuye la supervivencia a largo plazo. Si en el seguimiento de los pacientes asinto- máticos se desarrollan síntomas biliares o complicaciones, está indicado hacer una cole- cistectomía.
Colecistectomía
Está indicada en las litiasis sintomáticas (cóli- co biliar) o con complicaciones (colecistitis, pancreatitis, etc.), en las vesículas "porcela- na", por su riesgo de malignización y en las vesículas excluidas (no funcionales). Se discute la conveniencia de hacer colecistec- tomía a los pacientes de riesgo con litiasis asin- tomática: diabéticos, enfermedades hemolíti-
cas, inmunodeprimidos, trasplantados y niños con cardiopatías congénitas. En estos casos, dado que el riesgo de complicaciones y el de una cirugía urgente son mayores, puede estar indicada una colecistectomía programada aun- que tengan una litiasis asintomática. La práctica de la colecistectomía laparoscópi- ca, cuyo uso se ha extendido en los últimos años, conlleva una disminución de la estancia hospitalaria, un menor dolor postoperatorio, una más rápida reincorporación a las activi- dades escolares y unos mejores resultados estéticos.
Tratamientos no quirúrgicos
— Ácido ursodeoxicólico. Disuelve los cálculos de colesterol cuando éstos son de pequeño tamaño. Para su uso se requiere que el cálculo sea radiotransparente, menor de 5 mm y que la vesícula sea funcional. En estos casos se consigue la disolución del cálculo en el 50-60% de los pacientes. Se requiere un tratamiento prolongado, y los cálculos recidivan en un 50% de los casos a los 5 años. — Litotricia extracorpórea. Consiste en la frag- mentación de los cálculos por ondas de choque para facilitar su disolución. Se tiene que asociar siempre un tratamiento con ácido ursodeoxicólico por vía oral. Esta técnica tiene varios inconvenientes: sólo puede utilizarse en vesículas funcio- nales con pocos cálculos radiotransparen- tes; se consigue un éxito terapéutico en sólo el 47% de los casos (si el cálculo es único en el 80%). Se producen recidivas en un 11% cada 18 meses. Puede producir hematuria y daño renal. — Disolución con solventes de contacto (metil- tert-butil-éter). Se ha utilizado de forma experimental en adultos con cálculos
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
radiotransparentes y vesícula funcional. El solvente se perfunde directamente en la vesícula. Tiene múltiples inconvenientes y es mal tolerado por el paciente. Debido a la escasa eficacia, alta tasa de recidivas, presencia de efectos secundarios y ausencia de estudios amplios en niños, no está nada claro que estos tratamientos no quirúrgicos puedan ocupar un lugar en la terapéutica de la litiasis biliar infantil, salvo en casos muy seleccionados.
Bibliografía
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Hepatología
Litiasis sintomática Litiasis asintomática o con (cólico biliar) síntomas inespecíficos o complicaciones
¿Riesgo de complicaciones?* ¿Mayor riesgo en una cirugía urgente?*
NO SÍ Considerar colecistectomía
Actitud expectante
Colecistectomía
*Diabetes, enfermedad hemolítica, inmunodepresión, pacientes trasplantados, cardiopatía congénita
Figura 1. Algoritmo terapéutico de la litiasis biliar
