Скачай Терапія 9 пара конспект и еще Схемы в формате PDF Терапия только на Docsity!
Вади серця – одна з основних причин смертності серед хворих всіх вікових груп із-за розвитку серцевої недостатності й інших ускладнень, незважаючи на значні успіхи в своєчасній діагностиці і лікуванні цієї патології. В даний час спостерігається тенденція до зростання частоти вроджених вад серця (ВВС), особливо в розвинених країнах, що, на думку більшості вчених, пов'язано з посиленням дії на людину несприятливих чинників навколишнього середовища (хімічних, фізичних, біологічних тератогенів), які, діючи на організм плоду, викликають формування вад розвитку. Найуразливішою при цьому виявляється серцево-судинна система плоду, що забезпечує його гемодинаміку з ранніх стадій розвитку організму. Близько 90% ВВС виникають унаслідок поєднаної дії спадкових чинників і факторів навколишнього середовища, хромосомними аномаліями обумовлено приблизно 8% випадків і близько 2% формуються тільки внаслідок дії чинників навколишнього середовища (фізичних, хімічних, біологічних тератогенів). До ушкоджувальних факторів зовнішнього середовища , сприяючих формуванню ВВС, відноситься дія іонізуючого випромінювання, алкоголю, деяких лікарських препаратів (протисудомні препарати, солі літію, гормональні контрацептиви, ретинолова кислота, препарати, що впливають на ангіотензинову систему), побутових і професійних вад, перенесена під час вагітності краснуха. Актуальною проблемою кардіоревматології в Україні є також набуті вади серця (НВС), якими страждає близько 0,5-1% населення. Не дивлячись на значні успіхи в профілактиці їх розвитку і ранній діагностиці, по частоті серед дорослого населення вони посідають третє місце після гіпертонічної хвороби і ІБС і вносять істотний вклад до обмеження і втрати працездатності населення країни. Вроджені вади серця (ВВС) – аномалії внутрішньоутробного розвитку серця і/або магістральних судин, що викликають порушення внутрішньосерцевої і центральної гемодинаміки та приводять до серцевої недостатності. Частота вроджених вад серця становить до 1% всіх захворювань серця. За даними Європейського товариства кардіологів, на даний час поширеність ВВС у світі становить ~9 на 1 тис. новонароджених, при цьому є значні коливання в світі залежно від регіону. Завдяки прогресу в галузі медикаментозного лікування, хірургії та технології, досягнутому за останні десятиліття, більш ніж 90% пацієнтів, що з'явилися на світ з ВВС, доживають до зрілого віку. В результаті поширеність ВВС у суспільстві збільшилася і нині кількість дорослих із ВВС перевищує кількість дітей. У дорослих найчастіше зустрічаються невеликі дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальний проток і коарктація аорти. 1.1 Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – вроджена аномальна комунікація між лівим і правим передсердям. ДМПП є найбільш частою вадою серця у дорослих (30% серед всіх ВВС), у жінок зустрічається
частіше, ніж у чоловіків (2:1). Виділяють декілька основних морфологічних типів ДМПП:
1. Вторинний ДМПП , або дефект овальної ямки – найбільш частий (65-80% випадків серед всіх форм ДМПП) і відносно сприятливий за течією. Цей дефект знаходиться в області овального вікна, тканина міжпередсердної перегородки повністю оточує отвір. 2. Первинний ДМПП – виникає при неповному злитті ендокардіальних подушечок з первинною перегородкою, часто поєднується з розщеплюванням передньої мітральної стулки. Спостерігається в 15% серед всіх анатомічних варіантів ДМПП. 3. ДМПП венозного синуса. Цей тип ДМПП локалізується в задній порції перегородки в області верхньої порожнистої вени, може поєднуватися з частковим аномальним дренажем легеневих вен. Спостерігається в 5-10% серед всіх анатомічних варіантів ДМПП. 4. ДМПП коронарного синуса – дефект стінки коронарного синуса обумовлює шунтування крові з лівого передсердя в коронарний синус і згодом в праве передсердя. Спостерігається в 10% серед всіх варіантів ДМПП. 5. Повна відсутність міжпередсердної перегородки (загальне передсердя) (1%) До старшого віку доживають без втручання діти з вторинним ДМПП. Відкрите овальне вікно (ВОВ) не слід ототожнювати з дефектом овальної ямки (вторинним ДМПП). ВОВ у більшості дітей анатомічно закривається протягом першого півріччя життя, але у 20-30% людей зберігається все життя. ВОВ не вважається вадою і відноситься до нормального анатомічного варіанту розвитку перегородки. Його відмінність від вторинного ДМПП полягає в тому, що при дійсному дефекті в області овальної ямки є недостатність тканини, а при відкритому овальному вікні воно прикрите тканиною у вигляді клапана. Такий клапан відкривається при підвищенні тиску в правому передсерді до величини більшої, ніж у лівому, з появою скиду крові справа наліво. Якщо скид зліва направо відсутній, то порушень гемодинаміки ВОВ не викликає, хірургічне лікування не показане. У випадках, коли листки тканини стикаються не повністю, ВОВ супроводжується скидом крові зліва направо, як і при ДМПП. Питання про лікувальну тактику в цьому випадку вирішується залежно від розмірів отвору і його гемодинамічної значущості. Зміни гемодинаміки при ДМПП пов'язані з шунтуванням крові зліва направо, тобто артеріовенозним скиданням з лівого в праве передсердя, що призводить до гіперволемії малого кола кровообігу, діастолічного перевантаження і дилатації порожнини правого шлуночку. В області овальної ямки реєструється в режимі кольорового доплера лівоправий скид, обумовлений наявністю невеликого отвору розміром до 3мм. Гемодинамічно скид малозначущий, у хворого немає ознак легеневої гіпертензії. Величина шунтування визначається розміром дефекту, релаксаційних властивостей лівих і правих камер і станом судин малого круга кровообігу. Клінічні симптоми дефекту найчастіше виявляються при площі отвору більше 1
Діагностика На ЕКГ при вторинному дефекті виявляються відхилення електричної осі серця вправо, неповна блокада (у 85% випадків) правої ніжки п. Гісу (повна блокада – рідко), ознаки гіпертрофії правого шлуночку. На рентгенограмі зміни серця і легенів залежать від величини скиду через дефект і легеневої гіпертензії – від мінімальних до значного посилення легеневого малюнка за рахунок артеріального русла, розширення тіні коріння легенів і гілок легеневої артерії, дилатації вихідного тракту правого шлуночку і стовбура легеневої артерії, розширення серця в поперечнику за рахунок правих відділів. Ехокардіографія (двомірна з режимом кольорового допплерівського картування) дозволяє визначити місце дефекту, його розміри, величину і напрям скидання крові, оцінити ступінь легеневої гіпертензії. ЕхоКГ є дослідженням першої лінії, що забезпечує кількісний аналіз та постановку діагнозу. Перевантаження правого щлуночка (ПШ) об'ємом, що може бути першою знахідкою у пацієнтів з раніше недіагностованим ДМПП, є основною ознакою і найкраще характеризує гемодинамічну значущість дефекту Візуалізація міжпередсердної перегородки (МПП) проводиться з парастернальної позиції довгої осі, парастернальної позиції короткої осі на рівні аортального клапана і з субкостальної позиції. У дітей дефект добре візуалізується з субкостальної позиції. Для діагностики ДМПП у підлітків і дорослих пацієнтів більш доцільне використання черезстравохідної ехокардіографії через труднощі візуалізації при звичайній трансторакальній ЕхоКГ. Методом черезстравохідної ехокардіографії візуалізуються дефекти в області венозного і коронарного синусів. Дефекти можуть бути не тільки поодинокими, але і множинними, а також поєднуватися з іншими вродженими вадами серця. Неспецифічними непрямими ознаками ДМПП є ЕхоКГ ознаки об'ємного перевантаження правого передсердя і шлуночку. До них відносяться дилатація правого передсердя, дилатація і гіпертрофія правого шлуночку, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки (МШП). Парадоксальним рухом МШП називається зміна напряму її систолічного руху на протилежний, тобто не назустріч задній стінці лівого шлуночку, а паралельно їй до правого шлуночку. Це буває при вираженій гіпертрофії правого шлуночку, який в систолу начебто «тягне її на себе». Основною ехокардіографічною ознакою ДМПП є реєстрація в режимі кольорового допплера турбулентного потоку крові з одного передсердя в інше на рівні МПП. На ранніх стадіях вади йде скид крові через дефект з лівого в праве передсердя, потім поступово з розвитком легеневої гіпертензії напрям змінюється на протилежний, справа наліво. Поява право-лівого скиду через дефект свідчить про розвиток незворотної склеротичної стадії легеневої гіпертензії (комплекс Ейзенменгера) і неможливості оперативного лікування вади. Дефекти венозного синуса зазвичай вимагають проведення чресстравохідної ЕхоКГ для точної діагностики (альтернативою є виконання МРТ/КТ серця, а при нижньому дефекті венозного синуса є кращим методом
дослідження) [ESC, 2020]. Чресстравохідна ЕхоКГ також потрібна для точної оцінки вторинних дефектів перед процедурою закриття, така оцінка вимагає визначення розмірів, вивчення морфології непошкодженої перегородки, стану країв, виключення додаткових аномалій та підтвердження нормальної анатомії легеневих вен. 3D ЕхоКГ забезпечує візуалізацію морфології ДМПП. Додатково потрібна інформація про тиск у ЛА та трикуспідальну регургітацію (ТР). МРТ серця застосовується рідко, проте цей метод дозволяє оцінити об'ємне перевантаження ПШ, виявити нижній дефект венозного синуса, кількісно визначити співвідношення легеневого та системного кровотоку (Qp:Qs) та оцінити анатомію легеневих вен (як альтернативний метод можна використовувати КТ серця). Катетеризація серця буває потрібна при виявленні легеневої гіпертензії (розрахунковий тиск у ЛА >40 мм рт.ст. або за неможливості визначення цього показника) з метою оцінки відповіді легеневого опору на введення вазоділататорів. Катетеризацію використовують також для виявлення супутніх внутрішньо-серцевих аномалій, але з метою передопераційного виявлення ДМПП у дітей даний метод використовується рідко. Ангіокардіографія з розвитком методик трансторакальної і чрезстравоходної ЕхоКГ застосовується рідше, використовується для виключення міжшлуночкового дефекту, мітральної регургітації і обструкції вихідного тракту лівого шлуночку. Контрастна речовина, введена в праву верхню легеневу вену, дозволяє візуалізувати первинний ДМПП і супутні дефекту аномалії. Контрастна речовина, введена в правий шлуночок, обкреслює вихідний тракт правого шлуночку і легеневі артерії. Контрастування, проведене через аорту або легеневу артерію, може гарантувати відсутність відкритого артеріального протоку, коарктації аорти, аномального дренажу легеневих вен. Ангіопульмонографія може бути показана хворим з первинним ДМПП і підозрою на обструктивне легеневе судинне захворювання. Диференціальний діагноз при вторинному ДМПП проводиться з функціональним систолічним шумом і вадами, що супроводжуються легеневою гіпертензією: відкритою артеріальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки, ізольованим стенозом легеневої артерії, аномальним дренажем легеневих вен, аномалією Ебштейна і тріадою Фалло. Ускладненнями ДМПП є серцева недостатність за правошлуночковим типом, фібриляція передсердь, артеріальна гіпертензія (із-за зниження серцевого викиду і підвищення судинного опору) і надзвичайно рідко – інфекційний ендокардит. Середня тривалість життя при вторинному ДМПП складає 36-40 років. Вторинні дефекти розміром 6 мм і менш можуть спонтанно закриватися в перші роки життя, але якщо до 5–6 років цього не відбувається, показана консультація кардіохірурга. Оптимальним для операції є вік 5-10 років. Медикаментозна терапія полягає в лікуванні серцевої недостатності. Первинний ДМПП є структурним дефектом і не піддається спонтанному закриттю, і, отже, вимагає хірургічного закриття. Найчастіше проводиться ушивання дефекту або закриття латкою (у разі великих розмірів ДМПП).
скиду крові через дефект, а також виражена лівошлуночкова недостатність. Рекомендації [2020] Європейського товариства кардіологів щодо втручання при ДМПП:
- Пацієнтам з ознаками об'ємного навантаження ПЖс за відсутності ЛАГ (немає ознак ЛГ за даними неінвазивних методів обстеження або рівень ЛСС <3 од. Вуда за даними інвазивного визначення за наявності таких ознак) або ураження ЛШ рекомендується закриття ДМПП незалежно від наявності симптомів. (Клас I В)
- Закриття дефекту за допомогою окклюдера рекомендується як метод вибору при вторинному ДМПП у разі технічної можливості. (Клас I C)
- У літніх пацієнтів, яким неможливо виконати закриття дефекту за допомогою оклюдера, рекомендується ретельно зважити хірургічний ризик та потенційну користь від закриття ДМПП. (Клас I C)
- Пацієнтам з ознаками підвищення тиску в ЛА, за даними неінвазивних методів обстеження, потрібно виконати інвазивне визначення ЛСС. (Клас I C)
- Пацієнтам з ураженням ЛШ рекомендується виконати інвазивне дослідження з метою ретельної оцінки необхідності усунення шунту ліворуч і потенційного негативного ефекту закриття ДМПП на прогноз, внаслідок підвищення тиску наповнення (закриття, закриття фенестрованою латою, відмова від втручання).
- Пацієнтам з підозрою на парадоксальні емболії (за винятком інших причин) необхідність закриття ДМПП має бути обговорена незалежно від його розміру, за умови відсутності ЛАД та ураження ЛШ (Клас IIa C). Пацієнтам із показником ЛСС 3-5 од. Вуда необхідність закриття ДМПП має бути обговорена за наявності значного скидання крові зліва-направо (Qp:Qs
1,5). (Клас IIa C)
- Пацієнтам із показником ЛСС ≥5 од. Вуда необхідність закриття ДМПП за допомогою фенестрованої латки після зниження ЛСС нижче 5 од. Вуда на тлі таргетної терапії має бути обговорена за наявності значного скидання крові зліва-направо (Qp: Qs >1,5). (Клас IIb C)
- Закриття ДМПП не рекомендується пацієнтам із синдромом Ейзенменгера, хворим на ЛАГ та ЛСС ≥5 од. Вуда на тлі таргетної терапії, а також пацієнтам з ознаками десатурації на тлі фізичного навантаження (немає переконливих даних щодо точного порогового значення, однак на підставі клінічного досвіду це означає зниження сатурації киснем артеріальної крові <90%). Прогноз Природний перебіг при вторинномуДМПП у перші 20–30 років життя сприятливий, надалі при відсутності оперативної корекції причиною смерті може бути правошлуночкова СН, рідше — тромбоз ЛА, аритмія. Первинний дефект має гірший прогноз, раніше виникають клінічна симптоматика та ускладнення, основним обтяжувальним чинником яких є легенева гіпертензія. Найкращий прогноз відносно життя і працездатності у хворих, що оперуються завчасно, без легеневої гіпертензії. Протягом 2-3 років після операції у них повністю нормалізуються показники гемодинаміки. При пізній
корекції вади можуть тривалий час зберігатися і навіть прогресувати ознаки легеневої гіпертензії (задишка при фізичному навантаженні, стомлюваність), що ще раз підкреслює необхідність своєчасної корекції вади. 1.2. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - вроджена вада розвитку перегородки, внаслідок чого формується сполучення між лівим і правим шлуночками. Дефект може бути ізольованою аномалією або є складовою частиною складної вади серця (наприклад, тетрада Фалло, повнийвідкритий атріовентрикулярний канал, транспозиція магістральних судин). Дефекти можуть розташовуватися в будь-якій частині міжшлуночкової перегородки.
1. Перімембранозний ДМШП – розташований у вихідному тракті лівого шлуночку безпосередньо під аортальним клапаном. Виділяють наступні підкласи дефекту: припливний (субтрикуспідальний) перімембранозний, відпливний перімембранозний і перімембранозний м’язовий. Перімембранозні дефекти складають приблизно 80% серед всіх ДМШП. Перімембранозні ДМЖП можуть супроводжуватися вибуханням або «аневризмою» септальної стулки трикуспідального клапана, яка частково або повністю прикриває дефект. Дефект може розташовуватися в передсердньо-шлуночковій зоні, внаслідок чого виникає сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям. 2. Інфундібулярні ДМШП, (підлегеневі відточні) дефекти складають 5-8% ізольованих ДМШП. Ці дефекти розташовані нижче за клапан легеневої артерії в відточній зоні правого шлуночку. У 7% випадків відточні підлегеневі дефекти поєднуються з аортальною регургітацією із-за пролапсу правої коронарної стулки аортального клапана. 3. М'язові ДМШП (трабекулярні) виникають на ранніх стадіях формування м'язової частини перегородки, часто бувають множинними («дефект за типом швейцарського сиру»). Іншими підкласами м'язового дефекту можуть бути центральні, апікальні і краєві (розповсюджується до з'єднання з правошлуночковою стінкою). М'язові дефекти складають 5- 20% ізольованих ДМШП. 4. Припливні ДМШП (передсердньо-шлуночковий ДМШП, ДМШП в зоні ендокардіальних подушечок) розташовані позаду септальної стулки трикуспідального клапана і складають 8-10% ізольованих септальних дефектів. Дефекти можуть бути одиничними і численними, бути ізольованою аномалією або поєднуватися з різними вродженими вадами. Виділяють великий ДМШП, якщо його величина схожа з діаметром аорти або більше його, і невеликі, середніх розмірів ДМШП, коли вони менше діаметру аорти і складають зазвичай 5-15 мм. Гемодинамічні порушення при ДМШП обумовлені, передусім, шунтуванням крові через дефект – зліва направо. Артеріальна кров скидається з лівого в правий шлуночок і легеневу артерію, потім із легенів повертається в ліве передсердя, підвищуючи тиск в ньому і в легеневих венах. Розвивається
міжребер’ях зліва. Межі серцевої тупості можуть бути розширені в обидві сторони, особливо вліво, хоча буває це не часто. При аускультації визначається грубий пансистолічний шум з максимумом в в третьому-четвертому міжребер’ях зліва від грудини, що проводиться вправо , в другому міжребер’ї зліва від грудини вислуховується акцент і розщеплювання II тону, короткий протодіастолічний шум відносної недостатності клапана легеневої артерії (шум Грехема – Стілла), обумовлений легеневою гіпертензією. При субаортальних дефектах в результаті провисання стулок клапана в лівий шлуночок розвивається недостатність клапана аорти. Діагностика: Електрокардіограма у хворих з маленькими ДМШП не має зазвичай якихнебудь змін. При помірних ДМШП може визначатися гіпертрофія лівого шлуночку або комбінована гіпертрофія обох шлуночків У пацієнтів з великим ДМШП і рівним тиском в шлуночках на ЕКГ визначається гіпертрофія правого шлуночку, а у хворих з ДМШП і великим легеневим кровоплином на ЕКГ визначається гіпертрофія лівого передсердя. Рентгенографія не виявляє відхилень при невеликому ДМШП, розміри серця і судинний малюнок легенів нормальні. При помірному ДМШП тінь серця збільшена, посилений судинний малюнок, легенева артерія розширена, в латеральній проекції видно збільшення лівого передсердя. Великий ДМШП виявляється тими ж, але більш вираженими ознаками, з дилатацією обох шлуночків («куляста» конфігурація серця) або переважно правого. Ехокардіографія, відповідно до рекомендацій ESC [2020], «є ключовим діагностичним методом, який зазвичай забезпечує постановку діагнозу та оцінку тяжкості захворювання. Основними параметрами є локалізація, кількість та розміри дефектів, вираженість об'ємного навантаження ЛШ та розрахунковий тиск у ЛА. На двовимірній ЕхоКГ ознакою вади може бути виявлення переривання ехосигналу від міжшлуночкової перегородки, хоча в більшості випадків при невеликих дефектах, особливо м’язових, це складно. Локація МШП проводиться з парастернальної позиції довгої і короткої осі, апікальної 4-х камерної та субкостальної позицій. Залежно від локалізації дефекту нерідко потрібне застосування нестандартних позицій, описаних в літературі з ехокардіографії. Основною ехографічною ознакою вади є виявлення в режимі кольорового допплера турбулентного систолічного потоку на рівні МШП. Оцінюється напрям потоку (зліва направо або справа наліво), розраховуються об'єм скиду крові і тиск в легеневій артерії. За величиною градієнту тиску між шлуночками виділяють 2 функціональних типи ДМШП : рестриктивний і нерестриктивний. До рестриктивних відносяться дефекти з високим систолічним градієнтом між шлуночками серця, до нерестриктивних – без істотного градієнта або з переважанням тиску в правому шлуночку. Нерестриктивний дефект обумовлений або вираженою легеневою гіпертензією за рахунок підвищення судинного опору (комплекс Ейзенменгера) або формуванням стенозу вихідного
відділу правого шлуночку (вторинна тетрада Фалло). Для ехокардіографічної оцінки тиску в легеневій артерії застосовують декілька методів. Найбільш точний з них – визначення систолічного тиску в легеневій артерії за швидкістю потоку регургітації на трикуспідальному клапані, як це було згадано в параграфі про ДМПП. Діастолічний тиск в легеневій артерії визначають за швидкістю регургітації в кінці діастоли на клапані легеневої артерії. За відсутності регургітації на клапанах тиск, хоча і менш точно, можна розрахувати за формулами, що використовують хронометричні показники систоли правого шлуночка. Катетеризація серця є стандартною процедурою в діагностиці ДМШП, проте із застосуванням допплерехокардіографії її використовують лише в складних діагностичних випадках, наприклад, у разі неадекватної візуалізації ДМШП, його розміру, локалізації і величини градієнта при проведенні ехокардіографії. Катетеризація порожнин серця потрібна [ESC, 2020] у разі наявності ознак підвищення тиску в ЛА за даними неінвазивних методів дослідження (розрахунковий систолічний тиск у ЛА >40 мм рт.ст. або наявність непрямих ознак, коли визначити тиск у ЛА неможливо) для оцінки ЛСО. Якщо інформації, отриманої при ЭхоКГ, недостатньо, альтернативою може бути МРТ серця , особливо оцінки об'ємної навантаження ЛШ і кількісної оцінки шунта [ESC, 2020]. Диференціальний діагноз проводиться з вадами, що супроводжуються високою легеневою гіпертензією: відкритим атріовентрикулярним каналом, відкритим артеріальним протоком з легеневою гіпертензією, дефектом аортолегеневої перегородки і іншими ВВС, а також із стенозом легеневої артерії, вродженою недостатністю мітрального клапана і стенозом аорти. Ускладненнями ДМШП є: розвиток серцевої недостатності; легенева гіпертензія, включаючи комплекс (синдром) Ейзенменгера; приєднання інфекційного ендокардиту; До того ж, з віком можуть виникнути ще кілька проблем [ESC, 2020]: З часом може виникнути двокамерний ПШ, найчастіше при перимембранозном дефекті, що, ймовірно, є наслідком ушкодження ендотелію ПШ високошвидкісним струменем скидання крові через ДМШП. У разі відточного (надгребневого) ДМЖП (рідше – перимембранозного) є ризик пролапсу правої коронарної (або некоронарної) стулки АК, що веде до прогресуючої АР та формування аневризми синуса Вальсальви. Можлива поява аритмій, хоча вони виникають рідше, ніж за інших форм ВВС. Повна поперечна блокада - рідкість в даний час – але не рідкість в минулі роки, на початку розвитку кардіохірургії, тому вона може мати місце, особливо у пацієнтів старшого віку. Таким хворим зазвичай потрібна довічна кардіостимуляція. Легенева гіпертензія розвивається у дітей при великих і середніх ДМШП, без втручання до дорослого віку доживають небагато з цих хворих. Крайнім проявом легеневій гіпертензії є комплекс Ейзенменгера. Із-за високого тиску в
Рекомендації [2020] Європейського товариства кардіологів щодо втручання при ДМШП: Пацієнтам з ознаками об'ємного перевантаження ЛШ за відсутності ЛАГ (немає ознак ЛАГ за даними неінвазивних методів обстеження або ЛСО < од. Вуда при інвазивній оцінці) рекомендується закриття ДМШП незалежно від наявності симптомів. (Клас I C) У пацієнтів без значного шунтування крові зліва-направо, але з наявністю повторних епізодів ІЕ в анамнезі, повинна бути обговорена можливість закриття ДМШП. (Клас IIa C) У пацієнтів з пролапсом стулки аортального клапана, асоційованим з ДМЖП, що призводить до прогресуючої АР, має бути обговорена можливість закриття ДМШП. (Клас IIa C) У пацієнтів, з ЛАГ та ЛСО 3-5 од. Вуда, має бути обговорена можливість закриття ДМЖП, якщо вони зберігається значний скидання крові зліванаправо (Qp:Qs >1,5). (Клас IIa C). Пацієнтам, у яких розвинулася ЛАГ із ЛСС ≥5 од. Вуда, закриття ДМШП може бути розглянуто, якщо вони зберігається значне скидання крові зліванаправо (Qp:Qs >1,5), проте потрібен індивідуалізований підхід до прийняття рішення в експертних центрах. (Клас IIb C) Закриття ДМШП не рекомендується пацієнтам із синдромом Ейзенменгера та хворим з тяжкою ЛАГ (ЛСО ≥5 од. Вуда), у яких виявляється десатурація на фоні фізичного навантаження (зниження сатурації киснем артеріальної крові <90%).. (Клас IIІ C). Віддалений прогноз і працездатність, як правило, добрі при ізольованих ДМШП і своєчасній корекції вади. Толерантність до фізичного навантаження у таких хворих наближається до норми. Пізнє розпізнавання вади і пізня її хірургічна корекція, коли у хворих в доопераційному періоді є висока легенева гіпертензія, погіршують віддалений прогноз. Операція протипоказана при високій легеневій гіпертензії, обумовленій незворотними змінами в судинах легенів, тобто трансформації в комплекс (синдром) Ейзенменгера. 1.3. Відкрита артеріальна протока (ВАП) (ductus arteriosus, Боталова протока) – судина, що сполучає аорту і легеневу артерію і що зберігає нормальну для плоду структуру після закінчення терміну його закриття. Частота вади складає 10-24% від всіх ВВС, із значним переважанням (у 2- рази) дівчат в порівнянні з хлопчиками. Відкрита артеріальна протока (ВАП)
- необхідна для плоду судина, через яку кров надходить в аорту. При народженні після першого вдиху з'являється легеневий кровообіг, необхідність в протоці відпадає, і вона протягом 10 днів зазвичай закривається. Аномалією (тобто вадою) вважається функціонування протоки у доношених дітей понад цей термін. Гемодинамічні зміни :Оксигенована кров з аорти через ВАП надходить до легеневої артерії, далі в систему малого кола кровообігу, викликаючи його перевантаження, потім повертається в ліве передсердя, призводячи до об'ємного перевантаження лівих відділів серця. Збіднення кров'ю великого кола
кровообігу супроводжується недостатньою перфузією органів і тканин (вада «блідого» типу) і зниженням діастолічного тиску пропорційно величині скидання крові через ВАП. Перевантаження малого кола призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Величина скиду крові через ВАП залежить від її діаметру, градієнта тиску між аортою і легеневою артерією, співвідношення судинного опору малого і великого кіл кровообігу і кута відходження протоки від аорти. Клінічна картина залежить від величини і напряму скидання крові через протоку. Можливі варіанти вади у дорослих включають: Мала протока без об'ємного перевантаження ЛШ (нормальний ЛШ) і нормальний тиск в ЛА (зазвичай безсимптомний перебіг). Помірна ВАП з переважним перевантаженням ЛШ: великий ЛШ із нормальною або зниженою функцією (можлива наявність лівошлуночкової СН). Помірна ВАП з переважанням тиску в ЛА: перевантаження тиском ПШ (можлива наявність правошлуночкової СН). Велика ВАП: синдром Ейзенменгера з різним ступенем гіпоксемії та ціанозу (ціаноз нижніх кінцівок, іноді лівої руки). При широкому протоку, коли скидання крові велике, клінічна картина маніфестує незабаром після народження: діти відстають у фізичному розвитку, скаржаться на слабкість, стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, часто хворіють на простудні захворювання і пневмонії. При невеликих розмірах протоку перебіг захворювання тривалий час може бути безсимптомним, виявляючись в пубертатному періоді або пізніше (пологи, значні фізичні перевантаження, заняття спортом). Поступово розгортається клінічна картина, обумовлена наростанням легеневої гіпертензії і розвитком серцевої недостатності. Огляд хворої з великим розміром протоку виявляє блідість шкірних покривів, при розвитку високої легеневої гіпертензії – ціаноз, часто формується серцевий горб. Основним діагностичним симптомом є систоло-діастолічний шум „скребучого” («машинного») тембру в другому міжребір’ї зліва від грудини, що проводиться в міжлопаткову область. У дітей раннього віку, а також при розвитку легеневої гіпертензії діастолічний компонент шуму може бути відсутнім. У дорослих інтенсивність шуму менша, може визначатися шум відносної недостатності мітрального клапана, обумовлений дилатацією лівого шлуночку, тоді як мезодіастолічний шум визначається рідко. Пульс у хворих з ВАП високий, швидкий, визначається пульсація судин шиї, капілярний пульс. Діастолічний тиск знижений (аж до нульового при великому лівоправому скиданні) при нормальному або помірно підвищеному систолічному тиску. При невеликому скиду цих змін може не бути. Ускладнення ВАП: серцева недостатність; розвиток високої легеневої гіпертензії; інфекційний ендартерііт (частіше при невеликих розмірах протоки); розвиток аневризми протоки і її розрив;
Середня тривалість життя при природному перебігу ВАП складає 39 років. Навіть при невеликих розмірах ВАП скорочує життя хворому через можливі ускладнення (пневмонії, інфекційний ендартеріїт, розрив аневризми і ін.), що підтверджує важливість своєчасної корекції вади. Лікування. У всіх випадках виявлений неускладнений ізольований ВАП підлягає закриттю відразу після встановлення діагнозу. Недоношеним дітям з ВАП лікування починають з внутрішньовенного введення (у три прийоми) індометацину або ібупрофену, які викликають спазм протоку і тим самим сприяють його облітерації. Корекція пороку найчастіше полягає в катетерній оклюзії протоки боталлоклюдерами різної величини і конструкції (кільця Gianturco і ін.) черезшкірним доступом (через стегнову вену) без торакотомії. Якщо до цієї процедури є протипоказання, проводиться перев'язка протоки шовковими лігатурами з доступом за допомогою торакотомії. Рекомендації [2020] Європейського товариства кардіологів щодо втручання при ВАП: Пацієнтам з ознаками об'ємного перевантаження ЛШ (збільшення ЛШ з підвищенням ударного об'єму) та без ЛАГ (немає ознак ЛАГ за даними неінвазивних методів обстеження або за наявності її ознак, інвазивна оцінка ЛСО <3 од. Вуда) рекомендується закриття ВАП незалежно від наявності симптомів. I C Закриття пристроями, за наявності технічних можливостей, рекомендується як метод вибору. І С У пацієнтів, з ЛАГ та ЛСО 3-5 од. Вуда, має бути обговорена можливість закриття ВАП, якщо зберігається значний скид крові зліва-направо (Qp:Qs
1,5). IIa C Пацієнтам, у яких розвинулася ЛАГ із ЛСО≥5 од. Вуда, закриття ВАП може бути розглянуто, якщо зберігається значний скид крові зліва-направо (Qp:Qs 1,5), проте потрібен індивідуалізований підхід до прийняття рішення в експертних центрах. IIb C Закриття ОАП не рекомендується пацієнтам із синдромом Ейзенменгера та хворим зі зниженням сатурації (артеріальної крові <90% ) у нижніх кінцівках при фізичному навантаженні. III C У дорослих пацієнтів кальцифікація ВАП може стати проблемою при хірургічному закритті. Надшкірне закриття є методом вибору, навіть якщо пацієнту показано відкриту операцію з приводу інших супутніх уражень серця, може бути успішно виконано у більшості дорослих пацієнтів з дуже низькою частотою ускладнень. Хірургічна операція є резервною опцією для рідкісних пацієнтів із завеликим для закриття пристроєм протоком або за наявності анатомічних особливостей, таких, як формування аневризми [ESC, 2020]. Консервативне лікування пороку полягає у використанні препаратів для профілактики і лікування серцевої недостатності і інших ускладнень, перш за
все інфекційного ендартерііту. Прогноз відносно життя і працездатності після корекції пороку, проведеної до розвитку легеневої гіпертензії, хороший , пацієнти ведуть звичайний спосіб життя, без обмежень займаються фізкультурою. Сприятливий прогноз у хворих, прооперованих на ранніх стадіях легеневої гіпертензії, до розвитку в судинах незворотних змін. Прогноз у хворих, що оперуються в пізніші терміни або неоперованих, сумнівний із-за можливого прогресу легеневої гіпертензії або інших ускладнень. Прогноз на стадії високої необоротної легеневої гіпертензії несприятливий. 1.4. Коарктація аорти (КА) – вроджене звуження аорти, найчастіше в місці переходу дуги аорти в її низхідну частину, дистальніше за відходження лівої підключичної артерії. Вада складає 5-8% від загального числа ВВС, серед хворих значно більше чоловіків, ніж жінок. Коарктація аорти є формою генералізованої артеріопатії і не обмежується звуженням аорти [ESC, 2020]. Вона може розвиватися як локальний стеноз, або як довгий у вигляді гіпоплазії сегмента (дуги) аорти. У типових випадках коарктація знаходиться в області впадання ОАП, рідко зустрічаються ектопічні форми (в області висхідної, низхідної або черевної аорти). У 50% випадків спостерігається асоціація вади з іншими кардіальними і екстракардіальними судинними аномаліями: з двостулковим аортальним клапаном (85%), ДМШП, ВАП, ДМПП та ін. У 5-10% пацієнтів зустрічаються аневризми мозкових судин за типом ягоди (berry aneurysms), що може стати причиною субарахноїдального крововиливу. За анатомічними особливостями виділяють 3 варіанти КА:
**1. Ізольована КА.
- КА у поєднанні з ВАП(відкрита артеріальна протока):** постдуктальна (нижче відходження протоки); юкстадуктальна (на рівні протоки); предуктальна (артеріальна протока розташована нижче за коарктацію). 3. КА у поєднанні з іншими ВВС. Дистальніше коарктації часто спостерігається розширення аорти і стоншування її стінки (постстенотичне як результат травматизації турбулентним потоком крові). З віком може розширюватися висхідна аорта ізза підвищеного в ній тиску. Гемодинаміка. Ізольована КА призводить до артеріальної гіпертензії вище за місце звуження (верхня половина тулуба) і до гіпоперфузії органів і тканин нижче за коарктацію (нижня половина тулуба, черевна порожнина, нирки. Одній з основних причин формування артеріальної гіпертензії, окрім механічної обструкції, є активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи внаслідок гіпоперфузії нирок. Спроби нормалізувати в цих випадках артеріальний тиск вище коарктації призначенням ІАПФ і інших препаратів можуть призводити до подальшого погіршення перфузії нижніх відділів тіла і посилювати ушкодження нирок.
Офісний АТ вимірюється на верхніх та нижніх кінцівках – це першочергові методи обстеження, необхідні для всіх пацієнтів з коарктацією. Наявність градієнта тиску між верхніми та нижніми кінцівками (для систолічного тиску ≥20 мм рт.ст.) свідчить про значну коарктацію. Послаблення або відсутність пульсу на нижніх кінцівках або відставання пульсової хвилі на стегнової артерії також свідчать про виражену коарктацію. Амбулаторні вимірювання АТ (на правій руці рекомендовані для виявлення/підтвердження АГ (середній систолічний АТ за 24 год
130 мм рт.ст. та/або діастолічний АТ >80 мм рт.ст.). Інші ознаки включають наявність тремтіння над мечоподібним відростком (при проксимальній обструкції), (систолічний) шум у міжлопатковому просторі або тривалі шуми (внаслідок наявності колатеральних судин). На ЕКГ виявляється гіпертрофія лівого шлуночку. При рентгенографії грудної клітки може виявлятися деяке збільшення розмірів серця вліво, розширення висхідної аорти, характерна наявність узурації третього та четвертого (аж до восьмого) нижніх країв ребер із-за тиску розширених і звитих міжреберних артерій через розвиток колатералей. Ехокардіографія є одним з основних інструментальних методів діагностики КА і виявленні супутніх з нею аномалій і ВВС. Безпосередньо місце звуження виявляється на двомірній ЕхоКГ з супрастернальної позиції, в режимах кольорового і імпульсного допплера у цьому ж місці визначається високошвидкісний турбулентний потік з підвищеним градієнтом тиску до і після звуження в низхідній аорті (норма до 10-12 мм рт. ст.). Дистальніше за коарктацію в черевній аорті виявлється змінений швидкісний профіль кровоплину з пониженою систолічною хвилею і відсутністю нормальної ретроградної хвилі в ранню діастолу. МРТ і КТ серця, включаючи 3D реконструкцію , є основними переважними неінвазивними методами діагностики, що дозволяють оцінити всю аорту у підлітків та дорослих. Обидва методи дають можливість визначити локалізацію, протяжність та ступінь звуження аорти, візуалізувати дугу аорти, судини шиї та голови, оцінити стан аорти до та після звуження, а також колатералі. Обидва методи дозволяють виявити ускладнення, такі як аневризми, псевдоаневризми, рестеноз або резидуальний стеноз [ESC, 2020]. Візуалізація внутрішньочерепних судин показана за наявності симптомів та/або клінічних проявів аневризми/розривів [ESC, 2020]. Катетеризація серця дозволяє визначити тяжкість коарктації і анатомію дуги аорти, включаючи ділянки гіпоплазії, виявити супутні внутрішньо-серцеві аномалії. Метод використовується для підтвердження діагнозу, якщо за допомогою допплерехокардіографії не вдається детально виявити морфологічні параметри вади і його гемодинамічну значущість. Катетеризація серця застосовується при виконанні деяких видів корекції вади (балонна аортопластика рекоарктації).
Диференційний діагноз. КА часто протікає під маскою вегетосудинної дистонії, артеріальної гіпертензії неясного генезу. КА – одна з причин вторинної артеріальної гіпертензії, і тому вимагає диференційного діагнозу з іншими вторинними артеріальними гіпертензіями і гіпертонічною хворобою. Окрім того, диференційний діагноз слід проводити з ДМШП та стенозом аорти. Перебіг захворюиання, як правило, асоційований з ускладненнями з боку аорти та тривалою гіпертензією. При природному перебігу можливий розвиток СН, внутрішньочерепних крововиливів (у зв'язку з наявністю мішотчастих аневризм), ІЕ, розриву/дисекції аорти, раннього ураження коронарних та церебральних артерій та асоційованих захворювань серця [ESC, 2020]. Таким чином, ускладненнями КА є: розвиток серцевої недостатності. неврологічні ускладнення (геморагічний інсульт, церебральний судинний криз); інфекційний ендартериїт в місці звуження, іноді ІЕ із залученням клапана аорти; розрив/дисекція аорти або розрив аневризми синуса Вальсальви; ускладнення з боку асоційоаних з КА інших серцевих та судинних аномалій. За даними літератури, середня тривалість життя хворих при природному перебігу вади складає 35 років. Основними причинами смерті неоперованих хворих є серцева недостатність, інфекційний ендартериїт, розриви аорти або аневризми її синуса, інсульт. Показанням до операції є гемодинамічно значуща КА, коли систолічний градієнт тиску на верхніх і нижніх кінцівках за даними неінвазивної оцінки, підтвердженої інвазивними вимірюваннями, перевищує 20 мм рт.ст. У дітей оптимальним терміном для операції є 5-6-річний вік. Хірургічна корекція. Існує три варіанти хірургічної корекції вади: створення анастомозу кінець в кінець, аортопластика з використанням латки і аортопластика з пластикою лівої підключичної артерії. Методи хірургічної корекції можуть комбінуватися і модифікуватися залежно від варіанту звуження. Наприклад, ліва підключична артерія може бути використана як латка, коли її імплантують в область гіпоплазованої аорти, тим самим добиваються її розширення. Для збільшення діаметру поперечної дуги при її гіпоплазії може бути використане розширене зшивання кінець в кінець з використанням низхідної аорти. Техніка операції варіює залежно від віку пацієнта, розмірів коарктації, супутніх аномалій і анатомії аортальної дуги. Оскільки коарктація - це не тільки локальне ураження аорти, необхідно брати до уваги можливі асоційовані ураження, що вимагають інвазивних втручань [ESC, 2020]: Асоційований значущий стеноз АК або аортальна регургітація (бікуспідальний клапан). Аневризма висхідної аорти з діаметром >50 мм або швидке збільшення її
