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Asignatura: Biologia celular (licenciatura), Profesor: Iñigo Azcoitia, Carrera: Biología, Universidad: UCM
Tipo: Apuntes
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Tiene una membrana doble, cuyos lípidos y proteínas son importados (excepto el lípido cardiolipina, algunos esteroides que puede sintetizar de por si y ciertas proteínas propias de la cadena respiratoria). La membrana externa es poco selectiva ya que sus porinas son poco específicas (pasa todo aquellos con menos de 5000 Da). La membrana interna en cambio es muy selectiva, y es especialmente impermeable a H +^. La proteína
más abundante en esta membrana es la ATPsintasa.
El espacio intermembranoso es muy semejante en composición al citosol, salvo que acumula protones que son llevados por transporte acoplado bien para sintetizar ATP o bien para bombear otros metabolitos fuera de la mitocondria.
Las proteínas que se incorporan a la mitocondria son sintetizadas en el citosol, y existen unos translocadores que las pasan al interior de la mitocondria: Tom, de la membrana externa; y Tim, de la membrana interna. Hay zonas en la que se aproximan ambas membranas para facilitar el paso de las proteínas entre translocadores hacia la matriz. Tienen además puertas laterales para las proteínas integrales de membrana.
Poro de transición de permeabilidad (PTP) También llamado megacanal, está formado por dos tipos de transportadores:
•Transportador de la membrana exterior dependiente de voltaje, que transporta aniones. •Intercambiador de nucleótidos de adenina, que transporta ATP y ADP a favor del gradiente de cada uno.
Ambos transportadores se ensamblan en las zonas más próximas de ambas membranas. Raras veces se pueden abrir simultáneamente y por poco tiempo (p.e- en apoptosis), entrando agua que provoca que se infle la mitocondria, lo que tensiona la membrana externa que se fragmenta finalmente. La aparición entonces de proteínas del espacio intermembranoso (como el citocromo C) en el citosol desencadena la apoptosis.
Mitocondrias y apoptosis La mitocondria es importante en mecanismos de muerte celular ya que por ella se induce la apoptosis de forma no fisiológica en células que requieren mucho ATP (como en ciertas enfermedades del músculo y las células nerviosas, que tienen a la mitocondria como causante de la muerte celular). Se producen oxidaciones debido a superóxidos en componentes de la cadena respiratoria, produciendo menos ATP; o mutaciones en el DNAmit (que sólo produce unas 13 proteínas de la cadena respiratoria pero que son imprescindibles), y que desembocan por tanto la muerte celular. Sin embargo, esto protege de la formación de más radicales superóxidos.
Poseen dos membranas con mecanismos de translocación semejantes a los de las mitocondrias, y además tiene un tercer sistema de membrana: los tilacoides. En ellos ocurre la fotosíntesis, formándose los azúcares en la matriz del cloroplasto.