¡Descarga afeccions neuro y más Apuntes en PDF de Fisioterapia solo en Docsity!
ICTUS (ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL)
Epidemiología y factores de riesgo Los ictus son la tercera causa de muerte en los países desarrollados (después de la enfermedad cardiovascular y el cáncer). La incidencia aproximada es de 200 casos nuevos por 100.000 habitantes y año. La prevalencia varía entre 400 y 800 casos por 100.000. La mortalidad aguda (en los días y semanas tras el inicio del ictus) varía mucho según el tipo de ictus: la más alta (superior al 30%) es en hemorragias cerebrales grandes con invasión del sangrado a los ventrículos. En cambio, en un infarto lacunar pequeño prácticamente no hay mortalidad. El riesgo de recurrencia acumulado a los dos años de haber sufrido un ictus es del 15%. Los factores de riesgo de sufrir ictus (aparte de la edad avanzada) son arteriosclerosis, hipertensión arterial, cardiopatías (especialmente la fibrilación auricular), diabetes, dislipemia (colesterol), tabaco y otras drogas (cocaína, alcohol, etc.), otras arteriopatías distintas a la arteriosclerosis (disección arterial, arteritis, etc.), aumento de la viscosidad sanguínea (hematocrito o poteínas plasmáticas aumentados) y factores genéticos (alteración en las proteínas que intervienen en la coagulación) Tipos de ictus y repaso de la circulación cerebral arterial En general, cuando hablamos de ictus nos referimos a un accidente vascular cerebral focal, sea isquémico (infarto por obstrucción arterial y consecuente disminución de la llegada de sangre al territorio dependiente de la rama arterial afectada) o hemorrágico (extravasación de sangre al parénquima cerebral). Una isquemia cerebral también puede ser difusa en lugar de localizada: todo el cerebro sufre una brusca disminución de aporte sanguíneo, por ejemplo debido a una súbita hipotensión arterial. La mayoría de casos de hipotensión arterial son transitorios, ocasionando una brusca pérdida de conciencia de pocos minutos de duración, sin dejar secuelas (ej.; síncope vasovagal o lipotimia). Pero si la isquemia difusa es duradera (por ejemplo, tras una parada cardíaca) el daño cerebral puede ser severo e irreversible. Para comprender las consecuencias clínicas de un infarto en un territorio vascular determinado hay que conocer someramente la anatomía de la circulación arterial: La arteria carótida interna da origen a la cerebral anterior y la cerebral media. La anterior irriga gran parte de la cara medial y basal del lóbulo frontal, y la parte más anterior de su cara lateral. La cerebral media o silviana (o una de sus ramas) es la que más frecuentemente se ve afectada en los infartos cerebrales: irriga la mayor parte de la cara lateral del
hemisferio, incluyendo amplias zonas de los lóbulos frontales, parietales y temporales, con lo que pueden verse afectadas corteza motora, corteza sensitiva, áreas del lenguaje (en hemisferio izquierdo), y zonas subcorticales (incluyendo cápsula interna, ganglios basales y radiaciones ópticas). La arteria basilar (formada de la unión de las dos arterias vertebrales) irriga el tronco cerebral y el cerebelo. La basilar se divide en dos arterias cerebrales posteriores, que irrigan los lóbulos occipitales.
INFARTO CEREBRAL Concepto Es la isquemia y necrosis de tejido cerebral debidas a estenosis u oclusión de un vaso sanguíneo. Una parte del parénquima cerebral irrigada por la arteria obstruida suele sufrir daño irreversible (necrosis), a menos que la isquemia haya sido tan corta (minutos) que no llegue a producirse infarto (isquemia cerebral transitoria). La otra parte, más periférica, del parénquima isquémico (llamada zona de “penumbra isquémica”) podrá salvarse o resultará dañada irreversiblemente dependiendo de varios factores (presencia de edema cerebral y otras complicaciones, rapidez en la instauración del tratamiento médico, etc.) Tipos de infarto cerebral Distinguimos los siguientes tipos:
- Infarto atero-trombótico (por ejemplo, de la cerebral media, también llamada siliviana, o de uno de sus troncos). Son los infartos más frecuentes (alrededor del 50%). La estenosis u oclusión puede deberse a la formación de un trombo “in situ” en un lugar de la pared arterial ya dañado por arteriosclerosis, o bien a un fenómeno de embolismo arteria arteria: por ejemplo, de un coágulo formado en una carótida interna en el cuello puede desprenderse un pedazo que irá a obstruir una arteria intracraneal más o menos grande según el tamaño del coágulo desprendido.
- Infarto lacunar: un 20% de los infartos cerebrales son infartos pequeños (de menos de 2 cm. de diámetro), por oclusión de arterias pequeñas (por ejemplo, las ramas perforantes lenticuloestriadas de la cerebral media) Con frecuencia se localizan en la cápsula interna, el tálamo o el tronco cerebral. A menudo están relacionados a cambios degenerativos de la pared de arterias pequeñas frecuentes en hipertensos.
2
- Suma de déficits por infartos múltiples (múltiples déficits focales motores o sensitivos, demencia multiinfarto, disartria y disfagia por afectación piramidal bilateral, incontinencia de orina, etc.)
Diagnóstico y tratamiento del infarto cerebral Lo más urgente es diferenciar entre ictus isquémico (con mucho, los más frecuentes) e ictus hemorrágico. Para ello es necesario un estudio de neuroimagen: la tomografía axial (TAC) es muy sensible para detectar sangre, pero en cambio un infarto puede pasar desapercibido en las primeras horas de evolución. La resonancia magnética (RMN) es más sensible para detectar isquemia precoz y para detectar lesiones en fosa posterior (cerebelo o tronco) que son más difíciles de ver con la TAC. Una vez confirmado que se trata de un infarto y no de una hemorragia, se intentará precisar el mecanismo fisiopatológico (atero-trombosis, embolismo, etc.) mediante una serie de estudios destinados a valorar posibles patologías (arterial, cardíaca, sanguínea, etc.). Si el paciente puede ser tratado en las primeras 4 horas tras el inicio de los síntomas, es eficaz la administración de fármacos que destruyen el coágulo (fibrinolíticos como el rTPA o activador tisular del plasminógeno). Si el paciente no es candidato al tratamiento fibrinolítico, se le suele administrar aspirina o algún otro antiagregante plaquetario. Si se sospecha que la causa del infarto es una embolia cardiogénica, está indicado el uso de anticoagulantes del tipo de la cumadina (Sintrom), pues está demostrado que son más eficaces que la aspirina en la prevención de recurrencias del embolismo cardíaco. Recientemente se ha introducido un nuevo fármaco (dabigatrán), inhibidor de la trombina, que es más eficaz que el Sintrom y más fácil de usar. Para prevenir las complicaciones del enfermo encamado, son muy importantes los cuidados de enfermería y la fisioterapia (neurológica y respiratoria) desde el primer momento de la hospitalización. Pronóstico y recuperación Hay varios factores que empeoran el pronóstico en un paciente con un ictus agudo:
- La presencia de coma o disminución del nivel de conciencia
- La intensidad o severidad del déficit neurológico
- La suma o variedad de los déficits (motor, sensitivo, visual, lenguaje, etc.)
4
- La presencia de complicaciones médicas (tromboembolismo pulmonar, aspiración, infección urinaria, etc.)
- La presencia de incontinencia urinaria
- La presencia de depresión
En general, el patrón habitual de recuperación de una hemiplejia es el siguiente: al principio suele haber flacidez (a pesar de tratarse de un síndrome piramidal), que en los días, semanas o meses siguientes suele convertirse en espasticidad, predominando en los músculos flexores de las EESS y en los extensores de las EEII. El movimiento voluntario suele recuperarse mejor en las partes proximales de las extremidades que en las distales. La recuperación suele estacionarse entre tres y seis meses del inicio, pero esto puede variar mucho de un enfermo a otro. Son signos de mal pronóstico en cuanto a la recuperación motora de la extremidad superior el hecho de que a los 15 días del inicio del ictus no exista ningún movimiento voluntario, o cuando al mes del inicio no pueda hacer movimiento de puño de la mano con cierta fuerza. En el brazo paralizado es frecuente la aparición de dolor, limitación de movimientos pasivos en el hombro (“hombro congelado”), y edema, dolor y cambios tróficos en la piel de la mano (el llamado “síndrome del dolor regional complejo”, antes denominado “distrofia simpático- refleja”). Más del 60% de los pacientes que al inicio de su ictus no pueden caminar, recuperan la de ambulación independiente al cabo de unos meses; el pronóstico es peor si al déficit motor se le suma déficit sensitivo o hemianopsia. La afasia mejora en la mayoría de los casos, pero hay un porcentaje de pacientes (especialmente aquellos con lesiones grandes y afasia global) que no mejoran. También el síndrome de heminegligencia tiene tendencia a mejorar en las semanas o meses siguientes al ictus. Los pacientes con infartos cerebrales múltiples tienen peor pronóstico, y en ellos son frecuentes los problemas de dificultades al deglutir (disfagia), incontinencia de orina y déficits cognitivos múltiples (demencia multiinfarto)
HEMORRAGIA CEREBRAL Representa un 10 a un 20 % de todos los ictus. Causas: Las hemorragias intracerebrales “espontáneas” (no traumáticas) pueden deberse a:
- Hipertensión arterial : La mayoría de hemorragias dentro del parénquima cerebral se producen por la rotura de arterias
estructuras vecinas por efecto de masa, extensión de la hemorragia a los ventrículos cerebrales, etc.) Las hemorragias grandes o con ruptura a los ventrículos tienen mal pronóstico (casi 80% de mortalidad). En los que sobreviven, el pronóstico y recuperación son similares a los del infarto cerebral. Tratamiento Durante la fase aguda, hay que controlar el estado general del enfermo (intubándolo si hay depresión del nivel de conciencia, para poder controlar la respiración) y tratar la hipertensión endocraneal. En algunos casos, sobre todo los hematomas cerebelosos y los cerebrales superficiales, puede estar indicada la intervención quirúrgica urgente para evacuar el hematoma.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Constituye un 10% de todos los ictus. Ocurre cuando una arteria grande (por ejemplo, alguna de las que constituyen el círculo de Willis) sufre una ruptura en su pared, debido a la presencia de una zona congénitamente débil llamada aneurisma. La ruptura puede ocurrir a cualquier edad. La sangre pasa al espacio meníngeo subaracnoideo, tiñendo el líquido cefalorraquídeo y causando un brusco aumento de la presión intracraneal, que es la responsable de la clínica típica: cefalea explosiva, muy intensa, generalmente apareciendo durante la actividad física, con náuseas y vómitos. Si la hemorragia es intensa, enseguida hay alteración del nivel de conciencia. Al examen es típica la presencia de signos de irritación meníngea (rigidez de nuca: al intentar flexionar el cuello hay gran resistencia y aumento de la cefalea, así como tendencia a flexionar las rodillas). La mortalidad es alta, especialmente cuando se producen recurrencias (repeticiones del sangrado) La TAC craneal permite detectar sangre en los espacios subaracnoideos en la mayor parte de los casos. La punción lumbar detecta la presencia de sangre en el líquido cefalorraquídeo. La angiografía (hoy en día realizada mediante técnicas de resonancia magnética) permite localizar el aneurisma responsable del sangrado. El paciente con una hemorragia subaracnoidea tiene riesgo de las siguientes complicaciones:
- Resangramiento, especialmente elevado en los primeros días y semanas, pero que también persiste meses y años después si no se corrige el aneurisma quirúrgicamente
- Espasmo arterial en la arteria que tiene el aneurisma, con el riesgo de que ello produzca isquemia y posible infarto en el parénquima cerebral irrigado por dicha arteria
- Hidrocefalia por bloqueo de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo semanas o meses después del sangramiento. La hidrocefalia puede producir trastornos de la marcha, incontinencia de orina y deterioro cognitivo
El tratamiento incluye hospitalización inmediata en una unidad de cuidados intensivos neuroquirúrgica, prevenir el espasmo arterial mediante fármacos como la nimodipina, y tratamiento quirúrgico o endovascular del aneujrisma. La hidrocefalia se trata mediante un shunt o derivación ventrículo-peritoneal.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE)
Epidemiología Un golpe en la cabeza no siempre se acompaña de trauma encefálico. Un traumatismo craneoencefálico implica que ha habido un trastorno cerebral, desde mínimo (pérdida de conciencia transitoria o conmoción cerebral) hasta la muerte inmediata en los casos más graves. Como veremos, los tipos de lesiones como consecuencia de un trauma cerebral son muy variadas. Los TCE ocurren a cualquier edad, pero su máxima incidencia es en la juventud, con lo que esto implica en términos de coste e importancia de la rehabilitación. Aunque la incidencia es muy alta (unos 200 casos por 100.000 habitantes y año), afortunadamente la mayoría (65%) son leves; un 25% son moderados y el resto son graves o incluso mortales. La prevalencia de personas con secuelas debidas a TCE en la población general es de 400 por 100. habitantes. Fisiopatología Las lesiones de los TCE se dividen en primarias y secundarias. Las lesiones primarias son consecuencia directa del traumatismo y pueden ser focales o difusas (o ambas a la vez): La llamada lesión axonal difusa es la causa principal de la inmediata pérdida de conciencia, que puede ser transitoria en los 8
Valoración clínica del TCE Uno de los aspectos más importantes en la valoración inicial del paciente con TCE (aparte de asegurar las funciones vitales como respiración y control de la tensión arterial) es precisar cuál es el nivel de conciencia, que puede variar desde despierto y atento hasta el coma profundo. Para ello se suele utilizar la llamada escala de Glasgow, que valora tres aspectos del examen: abertura de los ojos, respuesta verbal y respuesta motora, dando una puntuación según la respuesta del paciente
Abertura ojos Los tiene espontáneamente abiertos 4 Los abre al ordenárselo 3 Los abre cuando se le estimula con dolor 2 No los abre 1 Resp. verbal Habla y está bien orientado 5 Habla, pero está confuso o desorientado 4 Habla sólo palabras incoherentes 3 Sólo emite ruidos 2 No emite ningún ruido 1 Resp.motora Obedece órdenes (ej.”levante el brazo”) 6 Localiza y retira un estímulo doloroso 5 Retira la parte del cuerpo estimulada x dolor 4 Flexión (postura decorticación) 3 Extensión (postura descerebración) 2 Ninguna respuesta al dolor 1
La suma de la puntuación nos permite catalogar la gravedad inicial del traumatismo como leve (Glasgow entre 13 y 15), moderado (entre 9 y 12) o grave (entre 3 y 8). Si el paciente ya ha recuperado la conciencia, hay que valorar la memoria, pues la mayoría de pacientes que han estado en coma tienen amnesia posttraumática (APT), que incluye un tiempo antes (amnesia retrógrada) y un tiempo después (amnesia anterógrada) del accidente. La amnesia anterógrada se refiere a aquel tiempo después del accidente durante el cual el paciente tiene dificultad en retener informaciones nuevas. El tiempo total de amnesia siempre es más largo que el tiempo en que el paciente estuvo inconsciente. En general, los TCE leves tienen una duración de APT inferior a una hora, y los TCE graves superior a 24 horas. La forma más leve de TCE es la conmoción cerebral: Se trata de una pérdida breve (en general, minutos) de conciencia, seguida de un período de confusión y amnesia, en general inferior a una hora. El mecanismo se supone que es un trastorno funcional de los 10
axones del sistema reticular en el tronco cerebral, sin lesiones permanentes. La neuroimagen es negativa. El paciente se recupera totalmente, aunque en algunos casos puede tener síntomas variados (dolor de cabeza, mareos, problemas de concentración, irritabilidad) durante varios días o semanas (síndrome post conmocional). Siempre es necesario en estos casos descartar una lesión focal como hematoma (intra o extracerebral) mediante neuroimagen. En los traumatismos de carácter moderado o grave, la fisiopatología responsable es la lesión axonal difusa con o sin lesiones focales añadidas (contusiones, hematomas). La lesión axonal difusa produce el coma inicial. Las lesiones focales producirán síntomas y signos focales (por ejemplo, si un hematoma afecta la vía piramidal, el paciente presentará un síndrome piramidal). Como hemos visto, las contusiones a menudo están localizadas en zonas basales de lóbulos frontales y temporales. Por ello son frecuentes las secuelas neuropsicológicas como cambios de personalidad, trastornos de la atención y memoria, impulsividad, etc. (ver síndromes frontal y temporal). Si un paciente que ha recuperado la conciencia tras el trauma inicial se deteriora clínicamente en las horas o días siguientes, hay que descartar con urgencia un hematoma intracraneal: El hematoma epidural agudo se debe a sangrado entre el hueso y la dura por daño de una arteria meníngea; suele haber fractura craneal asociada. Es poco frecuente. Tras la inconsciencia inicial y un intervalo lúcido, al crecer el hematoma y comprimir el cerebro hay un síndrome de hipertensión endocraneal (cefalea, vómitos, deterioro del nivel de conciencia) y herniación transtentorial (midriasis unilateral por compresión del lll par, hemiplegia contralateral por compresión del mesencéfalo). Es urgente el estudio de neuroimagen y la evacuación quirúrgica del hematoma. El hematoma subdural se debe a sangramiento venoso entre la dura y la aracnoides. Es más frecuente en pacientes mayores y en alcohólico. El hematoma subdural puede ser agudo (en los primeros 2-3 días tras el traumatismo, con clínica idéntica a la del epidural agudo), o bien crónico. El hematoma subdural crónico se manifiesta clínicamente semanas o meses después de un traumatismo a menudo trivial, que quizás el sujeto ni tan sólo recuerda. En personas mayores suele presentar clínicamente con deterioro mental que puede confundirse con demencia. El estudio de neuroimagen permite el diagnóstico y posterior tratamiento. Pronóstico de los TCE Los tres factores más importantes a tener en cuenta son:
ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES
Introducción Al hablar de los sistemas motores, hemos repasado la anatomía y fisiología de los ganglios basales, así como los grandes síndromes resultantes de su disfunción. Los neurólogos utilizan indistintamente los términos “enfermedades de los ganglios basales”, “trastornos del movimiento” o “patología extrapiramidal” para referirse a un amplio y heterogéneo grupo de enfermedades, de las cuales la más frecuente e importante es, con mucho, la enfermedad de Parkinson.
Enfermedad de Parkinson De hecho, no se trata de una enfermedad única, sino de un grupo de trastornos con síntomas y signos relativamente semejantes que se denominan, en conjunto, “síndrome parkinsoniano” o “parkinsonismo”. La enfermedad de Parkinson clásica, también conocida como “Parkinson idiopático” (es decir, de causa desconocida) fue descrita clínicamente como “parálisis agitante” por James Parkinson en 1817, quien mencionó sus características principales: falta de movimiento (en realidad, no verdadera “parálisis”) y “agitación” motora (un temblor de reposo). Ya en el siglo XX, se describieron los hallazgos patológicos (degeneración y pérdida de neuronas en la substancia negra del mesencéfalo, y presencia de inclusiones intracitoplasmáticas denominadas cuerpos de Lewy) y las alteraciones bioquímicas (marcada disminución de la dopamina, neurotransmisor utrilizado por la vía nigroestriada) Se trata de una de las enfermedades neurológicas más frecuentes (prevalencia de unos 200 casos por 100.000 habitantes), y su incidencia aumenta con la edad. La mayoría de casos se diagnostican entre los 60 y 80 años.
Clínica Los síntomas y signos principales son:
- Temblor: suele ser de reposo, a 4-5 ciclos por segundo, empezando generalmente en una mano, para al cabo de un tiempo pasar al otro lado; aumenta con el stress, disminuye con la acción y desaparece durmiendo
- Rigidez: es un signo consistente en aumento de la resistencia a la movilización pasiva de la extremidad afecta, en forma más o menos constante durante el movimiento (“en tubo de plomo”), a veces con intermitencias (“en rueda dentada”)
- Bradicinesia (lentitud de movimientos), hipo o acinesia (falta o ausencia de movimientos espontáneos). Se pueden manifestar clínicamente de muchas maneras : - (^) Falta de expresión facial (hipomimia), a veces sialorrea - Lentitud y dificultad en movimientos espontáneos como levantarse de una butaca, darse la vuelta en cama, vestirse y desnudarse, ducharse, etc - Cambios de la voz (disartria, hipofonia) - Cambios de la escritura (micrografía) - Disminución en la amplitud y rapidez de los movimientos rápidos alternantes - Cambios de la bipedestación y de la marcha. En general, la postura es de flexión del tronco y extremidades. La marcha es con pasos lentos y cortos, arrastrando los pies, sin balanceo de brazos, con mayor dificultad al girar. A veces, una vez iniciada la marcha, el paciente se acelera y no puede parar (festinación)
- Alteración de los reflejos que mantienen la estabilidad postural. En estadíos avanzados de la enfermedad de Parkinson típica (y en fases más precoces en otras enfermedades, como la parálisis supranuclear progresiva), las caídas son frecuentes. La estabilidad postural se puede examinar al dar un empujón hacia atrás cuando el paciente está de pie con los pies juntos (precaución: ponerse detrás del paciente para evitar su caída).
Diagnóstico No todos los enfermos que presentan con un síndrome parkinsoniano tienen la enfermedad idiopática con cuerpos de Lewy
14
tratamiento. La L-Dopa se utiliza siempre en preparados que combinan este aminoácido con un inhibidor del enzima dopa- decarboxilasa (en el fármaco Sinemet, el inhibidor es la carbidopa). Desgraciadamente, con los años aparecen problemas como falta de respuesta a la medicación, fluctuaciones motoras (deterioro de final de dosis, fenómenos on-off), aparición de problemas cognitivos y psiquiátricos, etc. Otros medicamentos utilizados en el tratamiento del Parkinson incluyen: los agonistas dopaminérgicos (fármacos que actúan directamente estimulando el receptor dopaminérgico postsináptico), los inhibidores de la MAO y de la COMT (enzimas que intervienen en el metabolismo de la dopamina), la amantadina y los anticolinérgicos. En casos avanzados y resistentes al tratamiento médico puede ser eficaz el tratamiento quirúrgico y la estimulación cerebral profunda. La fisioterapia puede ser de ayuda en cualquier estadío de la enfermedad.
Temblor esencial
Puede aparecer en edades jóvenes (a menudo con un componente
hereditario), o bien en edades avanzadas (temblor senil). Se
diferencia del temblor parkinsoniano por ser postural y de acción;
sólo en casos intensos el temblor de acción dificulta las actividades
de la vida diaria. Además de las manos y brazos, puede afectar a la
cabeza (en general, un movimiento rítmico de “no-no”), a las
cuerdas vocales (que hace que la voz se vuelva temblorosa) y a
las piernas. No hay lesión cerebral orgánica conocida. Suele
mejorar con fármacos beta bloqueantes noradrenérgicos
(propranolol)
Enfermedad de Huntigton
Prevalencia de 10 casos por 100.000 (mucho menor a la del
Parkinson). Enfermedad hereditaria, autosómica dominante,
causada por un incremento en el número de repeticiones
(normalmente entre 11 y 34) del triplete CAG en el gen IT15 del
cromosoma 4. Patológicamente hay pérdida neuronal y gliosis en el
16
estriado y en la corteza cerebral. El inicio clínico suele ser en la
edad adulta, pero puede comenzar desde la infancia hasta la vejez.
Se caracteriza por un trastorno del movimiento (corea) y un
trastorno mental (cambios de personalidad, síntomas psiquiátricos,
demencia progresiva). No hay tratamiento eficaz para modificar el
curso inexorablemente progresivo, pero hay fármacos (como la
tetrabenazina) que pueden mejorar la corea.
Distonias
Las distonias se caracterizan por contracciones musculares
sostenidas, que frecuentemente causan posturas anómalas y
movimientos repetitivos, a menudo de tipo torsión.
Es un grupo heterogéneo de trastornos, que se clasifican según la
edad de comienzo (infantil, juvenil o adulta), según la distribución de
la distonia en el cuerpo: focal (como la tortícolis o distonia cervical,
o el blefaroespasmo), segmentaria, multifocal o generalizada; y
según la causa (distonias primarias o puras, y distonías secundarias
o asociadas a otros trastornos neurológicos)
ESCLEROSIS MULTIPLE (EM)
La EM es una enfermedad de interés para el fisioterapeuta porque
es una de las causas de discapacidad neurológica más frecuentes
de trabajar a tiempo completo. Hay algunos pacientes (alrededor de
un 15%) que permanecen bien 15 años después del diagnóstico.
Los síntomas y signos más frecuentes son:
- Motores por afectación piramidal a cualquier nivel, produciendo síndrome piramidal (ver éste) de severidad variable afectando a cualquier extremidad (mono, hemi, para o tetra paresia o pejía)
- (^) Sensitivos: parestesias, dolor, sensaciones de compresión en banda alrededor de una articulación o del tronco, dolor en forma de descarga por la espalda o miembros al doblar el cuello (signo de Lhermitte); ataxia sensitiva (por afectación de los cordones posteriores medulares y lemnisco del tronco)
- Semiología cerebelosa y vestibular (ver estos síndromes)
- Síntomas visuales:
✓ Neuritis óptica (ll par) pérdida de visión central (escotoma central) con dolor ocular
✓ Afectación en el tronco de las conexiones entre los núcleos oculomotores diplopía; oftalmoplejía internuclear
- Trastornos esfinterianos y de la función sexual
- Fatiga
- Trastornos mentales (psiquiátricos y cognitivos).
El pronóstico es siempre difícil en esta enfermedad (especialmente al principio). En general, se consideran signos de peor pronóstico la presencia de brotes frecuentes con remisión incompleta, la presencia de afectación piramidal o cerebelosa al inicio, y el comienzo de los síntomas pasados los 35 años. Diagnóstico: pruebas complementarias En casos típicos con evidencia de varios brotes diseminados en el tiempo y en espacio, el diagnóstico clínico es obvio. En casos donde sólo ha habido un brote aislado, o cuando el inicio es lentamente progresivo de entrada, el diagnóstico clínico es más difícil y precisa la confirmación de otras lesiones (subclínicas) mediante resonancia magnética (imágenes hiperdensas en T2,
suelen predominar en substancia blanca alrededor de los ventrículos, cuerpo calloso, tronco y médula) y mediante examen de LCR (demostración de aumento de IgG y bandas oligoclonales) Tratamiento
- Tratamiento de los brotes: se utiliza prednisolona EV seguida de prednisona oral en dosis decrecientes por una semana
- Prevención de los brotes: Betainterferón-1-b (betaferon) y betainterferon-1-a (Avonex, Rebif); glatiramato (copaxone); natalizumab
- Tratamiento sintomático :
3.a. Fármacos para el tratamiento de problemas específicos como la espasticidad, el dolor, la fatiga, la incontinencia de la vejiga espástica, la depresión, etc
3.b. Cuidados de enfermería y fisioterapia
ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA
Son un grupo de enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la degeneración y muerte de neuronas motoras superiores (corteza motora y vía piramidal) y/o neuronas motoras inferiores (en núcleos motores del tronco y en asta anterior medular). Cuando afectan a ambas (lo más frecuente), la enfermedad se llama esclerosis lateral amiotrófica. Cuando se afecta solamente la motoneurona inferior se habla de atrofia muscular progresiva (afectación de motoneuronas del asta anterior de la médula) o de parálisis bulbar progresiva (afectación de motoneuronas de núcleos de pares craneales en el tronco cerebral, fundamentalmente en el bulbo). Si se afecta solamente la neurona
20
