COLESTASIS
Es una patología qué se caracteriza
- morfológicamente: Por la presencia de bilis visible en el hígado ( en celulas de kupffer,
hepatocitos y canalículos biliares)
- clínicamente: Por la acumulación sanguínea de bilirrubina conjugada, colesterol, ácidos
biliares, y otros compuestos de la bilis.
- funcionalmente: Por una disminución del flujo biliar a través de los canalículos biliares, y una
reducción en la secreción de bilirrubina, agua y ácido biliares por el hepatocito.
La colestasis se puede presentar secundaria a alteraciones funcionales de los hepatocitos, o a
obstrucción biliar intra y extrahepa�ca. Puede presentarse con ictericia (por acumulación de
bilirrubina), con prurito (por acumulación de ácidos biliares), y con aparición de xantomas
cutaneos (por acumulación de colesterol)
MORFOLOGIA
Tanto la colestasis obstruc�va como la no obstruc�va �ene en común la acumulación de
pigmentos biliares en el parénquima hepá�co, pudiéndose ver en los canalículos biliares tapones
de bilis de color Pardo verdoso, y si éstos se rompen, la bilis es fagocitada por celulas de kupffer
(La obstrucción del árbol biliar tanto intra como extra hepá�co, produce la distensión de los
conductos y conduc�llos biliares por la bilis). La colestasis obstruc�va prolongada produce
cambios espumosos de los hepatocitos y una destrucción de ellos por acción detergente,
originando las biliares. Si la obstrucción no se elimina se produce fibrosis de los espacios Porta,
y finalmente en los estadios terminales aparece un hígado cirró�co.
TRATAMIENTO
Con frecuencia la obstrucción biliar extrahepá�ca puede solucionarse con tratamiento
quirúrgico, mientras que las colestasis secundarias por enfermedades del árbol biliar
intrahepa�co, o por alteraciones en la excreción de los hepatocitos, son empeoradas por las
cirugías (excepto transplante)
COLESTASIS INTRAHEPATICA FAMILIAR
Es un grupo de alteraciones que se caracteriza por la disminución de la secreción de sales biliares
hacia la bilis, y como éstas son necesarias para remover el colesterol de los hepatocitos y para
es�mular la secreción de líquido biliar, hay una grave alteración en la formación de bilis. Hay
diferentes �pos:
1. Colestasis intrahepa�ca recurrente benigna: Se caracteriza por ataques intermitentes de
colestasis a lo largo de la vida sin que haya progresión a una enfermedad hepá�ca crónica
2. Colestasis intrahepa�ca familiar progresiva �po 1: Comienza en la infancia con prurito grave
(debido a los altos niveles en sangre de ácidos biliares) y termina en falló hepá�co antes de la
edad adulta. Las primeras familias caracterizadas por este síndrome son descendientes de Jacob
Byler, un individuo amish (esta afección en los miembros de esta familia se llama síndrome de
Byler, y En aquellos sin parentesco se denomina enfermedad de Byler)
3. Colestasis intrahepa�ca familiar progresiva �po 2: Se caracteriza por una alteración grave en la
secreción de sales biliares hacia la bilis, acompañada de prurito intenso, alteración del
crecimiento y progresión acidosis durante los primeros diez años de vida.
4. Colestasis intrahepa�ca familiar progresiva �po 3: Es una alteración autosómica recesiva que
se asocia a niveles en sangre elevados de GGT
SINDROME COLEDOCIANO
Síndrome producido por hiperbilirrubinemia conjugada, qué se caracteriza por presentar
ictericia, acolia y coluria, debido a la obstrucción de la circulación biliar a la altura del conducto
colédoco.
PRINCIPALES SINTOMAS Y SIGNOS
- ictericia
- acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
- coluria (presencia de bilirrubina en la orina)
