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Encefalopatia Hepa de causa Biliar, causas, etiologia, factores prediaponentes, fisiopatologia, diagnostico y tratamiento
Tipo: Apuntes
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Catálogo Maestro de GPC: IMSSIMSSIMSS-IMSS---685 685685 685----13 131313
DefiniciónDefiniciónDefiniciónDefinición
Encefalopatía hepática describe el espectro de anormalidades neuropsiquiátricas potencialmente reversibles en pacientes con disfunción hepática aguda o crónica, después de haber excluido otras anormalidades neurológicas y/o metabólicas.
La definición es simple de aplicar en pacientes previamente sanos que se presentan con enfermedad hepática aguda y síntomas neuropsiquiátricos completos, sin embargo, es más difícil de aplicar en aquellos con insuficiencia hepática crónica que tienen solo signos leves de alteración de la función cerebral, particularmente en el contexto en el que la causa subyacente se asocia a manifestaciones neurológicas (hepatopatía por alcohol o enfermedad de Wilson).
Etiopatogenia de Encefalopatía HepáticaEtiopatogenia de Encefalopatía HepáticaEtiopatogenia de Encefalopatía HepáticaEtiopatogenia de Encefalopatía Hepática
Los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la encefalopatía hepática son: hiperamonemia, falsos neurotransmisores, citocinas inflamatorias, estrés oxidativo, estrés nitrosativo, neuroesteroides, receptores de benzodiacepinas, productos bacterianos e infección bacteriana, hiponatremia y neuroinflamación.
La hiperamonemia y la respuesta inflamatoria son los principales mecanismos etiopatogénicos de encefalopatía hepática. Las bacterias intestinales son el principal productor de amonio, siendo un subproducto de las proteínas ingeridas. La hiperamonemia actúa como neurotoxina, afectando la síntesis de serotonina y dopamina, además de la producción de falsos neurotransmisores.
Factores Precipitantes de EncefaFactores Precipitantes de EncefaFactores Precipitantes de EncefaFactores Precipitantes de Encefalopatía Hepáticalopatía Hepáticalopatía Hepáticalopatía Hepática
Los factores precipitantes de encefalopatía hepática son: deshidratación, hemorragia de tubo digestivo, infecciones, constipación, aumento en la ingesta aminoácidos de tipo aromático, fármacos de acción en SNC, hipopotasemia, hiponatremia, daño renal, obstrucción urinaria, cirugía, cortocircuitos intrahepáticos portosistémicos transyugulares, lesión hepática aguda, carcinoma hepato-celular o enfermedad hepática terminal.
Las infecciones son el precipitante más común de encefalopatía hepática, en cambio la hemorragia gastrointestinal aumenta la producción de precursores de amonio por lo tanto es un factor desencadenante. Asimismo la constipación intestinal es un factor precipitante de encefalopatía hepática debido a mayor permanencia de las proteínas de la dieta a las bacterias de la luz intestinal, provocando mayor producción y absorción de amonio.
Se recomienda evitar el uso de sedantes o hipnóticos en estos pacientes porque estos pueden desencadenar la encefalopatía hepática.
Clasificación de la Encefalopatía HepáticaClasificación de la Encefalopatía HepáticaClasificación de la Encefalopatía HepáticaClasificación de la Encefalopatía Hepática
La encefalopatía hepática se clasifica en los siguientes subtipos clínicos:
La encefalopatía hepática episódicaencefalopatía hepática episódicaencefalopatía hepática episódicaencefalopatía hepática episódica se subdivide en:
Se conoce como encefalopatía hepática persistenteencefalopatía hepática persistenteencefalopatía hepática persistente a aquella que tiene másencefalopatía hepática persistente de 4 semanas de duración. Se considera encefalopatía leve al grado I y severa a los grados II-IV.
Los pacientes con encefalopatía hepática con cambios sutiles que pueden pasar desapercibidos en el examen físico y solo son detectados a través de pruebas psicomotrices, solían ser referidos como encefalopatía subclínica, aunque el término actual es encefalopatía hepática mínimaencefalopatía hepática mínimaencefalopatía hepática mínimaencefalopatía hepática mínima.
Diagnóstico ClínicoDiagnóstico Clínico Diagnóstico ClínicoDiagnóstico Clínico de Encefalopatía Hepáticade Encefalopatía Hepáticade Encefalopatía Hepáticade Encefalopatía Hepática
El diagnóstico de encefalopatía hepática es de exclusión ya que se debe descartar otras encefalopatías metabólicas. Igualmente investigar otras causas orgánicas neurológicas de encefalopatía, sobre todo si no hay mejoría clínica.
Existen muchas pruebas especializadas disponibles para el diagnóstico de encefalopatía hepática, sin embargo, en la práctica, el diagnóstico se establece usualmente por características clínicas y de laboratorio.
Los Criterios de West Haven (CWHCWHCWHCWH) evalúan la severidad y clasifica en cinco grados la encefalopatía hepática dependiendo del estado de conciencia y respaldado por la evaluación de otras funciones cerebrales afectadas incluyendo una evaluación subjetiva de las funciones intelectuales, personalidad, cambios del comportamiento y manifestaciones neuromusculares.
Escala simplificada de West Haven.Escala simplificada de West Haven.Escala simplificada de West Haven.Escala simplificada de West Haven. GradoGradoGradoGrado Manifestaciones neurológicasManifestaciones neurológicasManifestaciones neurológicasManifestaciones neurológicas 0 0 --- Sin alteraciones de la conciencia, función intelectual o comportamiento. 00 111 1 --- Euforia, ansiedad, alteración en cálculo (suma). 222 2 --- Letargo o apatía, desorientación mínima en tiempo y lugar, cambios sutiles de personalidad, alteración en cálculo (resta). 333 3 --- Somnolencia a semi-estupor, pero con respuesta al habla, confusión y gran desorientación. 444 4 --- Coma; sin respuestas al habla o al dolor.
A pesar de numerosos estudios de neuroimagen disponibles, las escalas clínicas permanecen como la mejor herramienta para determinar la eficacia a la respuesta terapéutica en encefalopatía hepática.
Diagnóstico ParaclínicoDiagnóstico Paraclínico Diagnóstico ParaclínicoDiagnóstico Paraclínico de encefalopatía hepáticade encefalopatía hepáticade encefalopatía hepáticade encefalopatía hepática
Las pruebas neuropsicológicas son un método establecido para cuantificar deterioro cognoscitivo debido a varias formas de encefalopatía, incluyendo encefalopatía mínima. Incluyen un amplio sistema de clasificaciones que evalúan la función neurofisiológica y neuropsicológica, bioquímicas y de imagen. Las pruebas rápidas para la evaluación neuropsicológica son:
Recomendaciones nutricionales:Recomendaciones nutricionales:Recomendaciones nutricionales:Recomendaciones nutricionales: Se debe ofrecer una dieta normoproteica y evitar la restricción de proteínas.
Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológicoTratamiento farmacológicoTratamiento farmacológico:::: La meta del tratamiento farmacológico es mejorar el estado mental al disminuir los niveles de amonio. Esto se puede lograr al disminuir su producción alterando la flora bacteriana o aumentando su excreción.
Los disacáridos no absorbiblesdisacáridos no absorbiblesdisacáridos no absorbibles como la lactulosa son la terapia de primeradisacáridos no absorbibles línea para el tratamiento y profilaxis secundaria de encefalopatía hepática. Reducen la absorción de amonio a nivel del colon por efecto catártico y disminuyen su producción al acidificar el contenido intraluminal, disminuyendo la cantidad de bacterias productoras de ureasa y generadoras de amonio. Su uso es aplicable en encefalopatía hepática crónica tipo C, tanto en la manifiesta como en la mínima.
En pacientes con encefalopatía hepática que no esté disponible la vía oral, se recomienda el uso de enemas de lactosaenemas de lactosaenemas de lactosaenemas de lactosa, mezclando 200 gr de lactosa con 800-1000 ml de agua, manteniendo por lo menos 5 minutos en recto y el paciente en decúbito lateral izquierdo. Pudiendo utilizarse lactulosa 300ml mezclado en 1000 ml de agua.
Los antibióticos no aantibióticos no aantibióticos no aantibióticos no absorbiblesbsorbiblesbsorbibles han tenido eficacia en el tratamiento debsorbibles encefalopatía hepática al disminuir el número de bacterias productoras de amonio en el intestino. En pacientes con un evento agudo no respondedores a disacáridos no absorbibles se recomienda el uso de antibióticos orales (nemocina, metronidazol).
Las dosis recomendadas de antibióticos orales en el manejo de la EH son: Neomicina 1-2 gr al día dosis máxima 6 gr/día.
La rifaximina es un antibiótico oral no absorbible que ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de la encefalopatía hepática. Se puede utilizar por periodos mayores de 6 meses para mantener la remisión. La eficacia es equivalente a los disacáridos no absorbibles aunque con un mejor perfil de seguridad (menor diarrea, distención y dolor abdominal).
Los probióticosprobióticosprobióticos alteran la flora bacteriana intestinal resultando en disminuciónprobióticos de la producción de amonio y su absorción, debido a un descenso en el pH intraluminal, han demostrado que los probióticos mejoran la encefalopatía hepática mínima y la encefalopatía hepática manifiesta. Se pueden utilizar además en la prevención de recurrencias. Además de reducir la translocación bacteriana y la subsecuente endotoxemia y mejorar la circulación hiperdinámica. Las especies de probióticos más eficaces son Lactobacilli y Bifidobacteria.
L-ornitina-L-aspartato (LoLa) disminuyen los niveles de amonio al proveer sustratos para el ciclo de la urea y la síntesis de glutamina. LOLA es eficaz en los pacientes con encefalopatía grado I y II, sin demostrar mejoría en los pacientes con encefalopatía mínima.
Otras medidas terapéuticas que se han utilizado sin demostrar eficacia son:
ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
PACIENTE CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA CRÓNICA
Lesión intracraneal
**- Infección (meningitis )
ESTUDIO DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA MÍNIMA
¿MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS? (Criterios de West Haven)
SI NO
NO
TRATAR CAUSA ESPECÍFICA
SI
¿PRUEBAS NEUROPSIQUIÁTRICAS O EEG POSITIVAS?
¿Diagnóstico alternativo mas probable?
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA MÍNIMA
GRADO 1 Y 2
¿Grado de encefalopatia?
**DETECTAR Y TRATAR FACTORES PRECIPITANTES ***
****SEGUNDA ELECCIÓN:**
GRADO 3 Y 4
ESTUDIO DE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA MANIFIESTA
SI
NO
TRATAMIENTO GENERAL DE INSUFICIENCIA HEPÁTICA
*FACTORES PRECIPITANTES: -Infecciones.-Hemorragia intestinal. -Deshidratación. -Anormalidades electrolíticas. -Sedantes, hipnóticos y narcóticos. -Diuréticos.-Constipación. -Dieta rica en Proteínas.
Durango 289- 1A Colonia Roma Delegación Cuauhtémoc, 06700 México, DF. Página Web: www.imss.gob.mx
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Editor General División de Excelencia Clínica Coordinación de Unidades Médicas de Alta Especialidad 2013
ISBN: En TrámiteEn TrámiteEn TrámiteEn Trámite
