SÍNDROME
COLESTÁSICO
MR2 PEDIATRIA
ANGIE TIFFANY SAAVEDRA BACILIO
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Síndrome Colestásico Neonatal: Revisión Clínica y Diagnóstica - Prof. Delgado, Diapositivas de Neonatología
Este documento proporciona una visión general del síndrome colestásico en neonatos, abordando su definición, fisiología, incidencia, clínica, etiología y clasificación etiológica. Se detallan los protocolos de diagnóstico, incluyendo anamnesis (familiar, embarazo, parto, neonatal inmediato), exploración física y pruebas de laboratorio (valoración inicial y etiológica), así como estudios de imágenes (ecografía, gammagrafía hepatobiliar, radiografía de tórax y biopsia hepática). El documento también resume el tratamiento general y específico de la colestasis. Este recurso es valioso para estudiantes de medicina y profesionales de la salud interesados en la gastroenterología pediátrica, ofreciendo una guía concisa pero completa sobre el manejo de la colestasis en recién nacidos.
Tipo: Diapositivas
2024/2025
1 / 21
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SÍNDROME
COLESTÁSICO
MR2 PEDIATRIA
ANGIE TIFFANY SAAVEDRA BACILIO
INTRODUCCIO
N
El término colestasis define
la presencia de una
alteración en el flujo biliar.
Colestasis en neonatos:
Las causas de la colestasis en los
lactantes son diversas y pueden
incluir disfunción hepática benigna
o crónica, lo que lleva a una
calidad de vida deteriorada o la
necesidad de un trasplante de
hígado.
Es un síndrome clínico común de
ictericia e hipocolia, que no es
específico desde el punto de vista
diagnóstico y requiere
investigación para determinar la
causa.
Se define por la
elevación de los
ácidos biliares
séricos y la
bilirrubina directa
(>1 mg / dl) en la
sangre y puede ser
causada por una
secreción de
bilirrubina alterada del
hepatocito al
canalículo biliar,
enfermedad
FISIOLOGIA
La tasa de producción de bilirrubina en el neonato es de 6-8 mg/kg/24 h. Adultos es de
3-4 mg/ kg/24 h).
Bilirrubina
Insoluble
Albúmina
Se
une
para
transformarse
Llega a nivel hepático
BILITRASLOC
ASA proteína
transportadora de
membrana del hígado
A traves de
Para unirse
A
glutatión-S-transferasa Que evita el reflujo al plasma
BILIRRUBINA
Monoglucorónido
(MGB)
Se
transforma
Diglucorónido
(DGB)
Tienen que ser
desconjugados
por B-
glucoronidasas
tisulares Para facilitar
El paso plenario
de la b. No
conjugada
liposoluble
A traves de
De las
membranas
planetarias
lipídicas
oronidasas intestinales o presentes en la LM contribuyen a la recirculación enterohepática de bilirrubina y al des
INCIDENCIA
La incidencia estimada de
colestasis neonatal es de
entre 1/2.500 y 1/5.
recién nacidos.
CLINICA:
Ictericia con decoloración parcial o completa de las heces y
coluria.
Bioquímicamente, la característica diferencial es la
hiperbilirrubinemia directa o conjugada, junto con ácidos
biliares séricos elevados. ● Se aconseja monitorizar a los recién nacidos con cifras de
bilirrubina >0,3-0,4 mg/dl en los primeros cinco días de vida
como posibles candidatos para desarrollar un cuadro de
colestasis por atresia biliar. ● Se deben determinar los niveles directos de bilirrubina en
recién nacidos con ictericia prolongada (más de 15 días o
más de tres semanas en casos con lactancia materna y si no
presentan otros signos de alarma). ● La gravedad está determinada por el tipo de lesión hepática
y sus posibles consecuencias, como insuficiencia o
insuficiencia hepática, hipertensión portal, encefalopatía,
CLASIFICACION ETIOLÓGICA
ANAMNESIS
- (^) Neonatal inmediato:
- (^) Peso del recién nacido: bajo (Alagille, déficit de α 1 -
antitripsina, infección connatal
- (^) Meconio: retraso eliminación/íleo meconial (fibrosis
quística).
- (^) Alimentación: con fructosa (intolerancia hereditaria), con
lactosa (galactosemia).
- Pruebas metabólicas de cribado: anormales. No siempre
detectan tirosinemia.
El panhipopituitarismo no se manifiesta con aumento de
TSH.
- (^) Otros antecedentes patológicos: nutrición parenteral,
hipoxia, infección.
EXPLORACIÓN FÍSICA
● Estado general: afectado (infecciones TORCH o bacterianas,
galactosemia, tirosinemia, intolerancia a fructosa, fallo por virus,
hepatitis aloinmune neonatal).
● Color de heces (visualización directa): la acolia obliga a descartar atresia
biliar, pero puede darse en otras etiologías (otras obstructivas, Alagille,
déficit a 1
-antitripsina, fibrosis quística).
● Hepatomegalia (común a cualquier etiología salvo al fallo agudo
viral por necrosis).
● Esplenomegalia (precoz: TORCH, sepsis, hemofagocitosis; no precoz:
atresia biliar, déficit a 1 -antitripsina, Niemann-Pick C).
● Fenotipo peculiar (Alagille, TORCH, hipopituitarismo,
cromosomopatía, Zellweger).
Alteración neurológica (hipotonía, nistagmus, letargia): enfermedad
mitocondrial, Zellweger, CDG.
IMAGENES
ECOGRAFIA GAMMAGRAFIA
HEPATOBILIAR
RADIOGRAFI
A DE TORAX
BIOPSIA
HEPÁTICA
- Malformación en vía
biliar (quiste) o barro-
litiasis.
- En la atresia biliar,
ausencia o presencia
de una vesícula
atrófica.
- Permite detectar
otras malformaciones
asociadas
(poliesplenia, porta
preduodenal, situs
inverso).
- En perforación
idiopática de vía
- Tras tres días con
fenobarbital
(AUMENTA captación
hepática)
- La excreción
intestinal del
trazador en 24 horas
descarta atresia
biliar.
- Las alteraciones de
la captación
hepática (pobre,
irregular) sugieren
hepatitis neonatal o
colestasis
intrahepática.
- Anomalías
cardiovasculares
asociadas a la
atresia de vías
biliares
- Alteraciones
esqueléticas en
el caso del
síndrome de
Alagille.
- descripción
histológica,
inmunohist
oquímica
para CIFP.
TRATAMIENTO
Incluye el tratamiento común a todo síndrome colestático y
el tratamiento específico, si lo hubiera, de la enfermedad
hepatobiliar subyacente.