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“Título do Consenso”
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Titulo POLICITEMIA E HIPERVISCOSIDADE
Palavras chave: policitemia; hiperviscosidade; recém-nascido; exsanguíneo-transfusão parcial.
INTRODUÇÃO
A síndrome Policitemia e Hiperviscosidade (SPH) permanece um “velho problema”, colocando
frequentemente incertezas no diagnóstico e atitude terapêutica. Geralmente cursa com sintomatologia
heterogénea e não específica, no entanto, nalguns casos, podem ocorrer consequências clínicas graves
quer imediatas quer a longo prazo.
O feto adapta-se ao ambiente intra-uterino relativamente hipóxico aumentando a eritropoiese (1, 2).
Define-se policitemia (ou eritrocitose) como um aumento da massa eritrocitária superior a dois
desvios padrão acima do valor normal para a idade (2). Assim, para o recém-nascido (RN) de termo,
os limites superiores do normal são uma hemoglobina de 22 g/dl e um hematócrito venoso
periférico de 65% (2).
POLICITEMIA E HIPERVISCOSIDADE
Policitemia e hiperviscosidade não são sinónimos, existindo relação entre o valor do hematócrito e a
viscosidade sanguínea. Nem todos os RN com policitemia apresentam cinética anormal do fluxo
sanguíneo, isto é, hiperviscosidade. A viscosidade normal do soro é expressa em centipoises (cP) e
consideramos hiperviscosidade quando esta é superior a 14 cP. Por outro lado, cerca de 23% dos RN com
hematócrito venoso entre os 60% e os 64% mostraram hiperviscosidade in vitro , devido a outros factores.
Diagnóstico da SPH – Testes laboratoriais para determinar a viscosidade do sangue nem sempre estão
disponíveis. Devido à forte associação entre policitemia e hiperviscosidade, o diagnóstico da SPH é feito
quando se combinam sinais clínicos com hematócrito venoso periférico igual ou superior a 65%. (3)
Hiperviscosidade – Três factores principais determinam a viscosidade do sangue: hematócrito;
deformabilidade dos glóbulos rubros e viscosidade plasmática (este último determinado por factores
endoteliais, plaquetas, lipídeos e proteínas plasmáticas, das quais, o fibrinogénio e os principais dímeros
resultantes do seu metabolismo são de maior importância). (5)
A policitemia é a principal causa de hiperviscosidade. A viscosidade sanguínea aumenta com o valor do
hematócrito, registando-se uma relação quase linear até ao valor de 65%, e, exponencial acima desse
valor. (6)
A viscosidade do sangue traduz uma relação entre as forças de atrito existentes entre as partículas
circulantes e a velocidade do fluxo sanguíneo num determinado raio. A viscosidade aumenta à medida que
diminui o raio. Na microcirculação o fluxo pode mesmo cessar quando o hematócrito ultrapassa os 65%.
Quando a circulação diminui a ponto de originar disfunção orgânica com sinais clínicos, surge a SPH. (4)
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Policitemia – Define-se como hematócrito venoso periférico superior a 65%, apesar de sinais clínicos
raramente ocorrerem com valores de hematócrito inferior a 70% (4). Pode ocorrer como resultado de um
aumento do número de eritrócitos, diminuição do volume plasmático, ou ambos.
Nas primeiras horas e dias de vida, ocorrem alterações significativas no hematócrito, bem como na
concentração de hemoglobina e número de eritrócitos (tabela 1). (7)
Tabela 1 - Valores hematológicos médios no RN de termo. Sangue do cordão
D1 D3 D7 D
Htc (%) 53 58 55 54 52 GR (10^6 / l) 5,2^ 5,8^ 5,6^ 5,2^ 5, Hemoglobina (g/dl) 16,8 18, 4 17,8 17,0 16, MCV (fl) 108 108 99 98 96 MCH (pg) 34 35 33 33 32 MCHC (g/dl) 31,7 32,5 33,0 33,0 33, Legenda: D – dia de vida; GR – glóbulos rubros; Htc – hematócrito; MCV – volume globular médio; MCH – hemoglobina globular média; MCHC – concentração de hemoglobina globular média; RN - recém-nascido.
O hematócrito atinge o pico pelas duas horas de vida (com limite superior normal de 65%), por
transudação de líquido para fora do espaço intravascular diminuindo depois progressivamente.(8, 9)
Não dispondo as unidades de Neonatologia de instrumentos destinados à medição da viscosidade
sanguínea (viscosímetro), o diagnóstico de hiperviscosidade é efectuado pela combinação de sinais
clínicos sugestivos e um valor de hematócrito anormalmente elevado.(4)
O hematócrito capilar obtido por microcentrifugação , habitualmente efectuado nas enfermarias ou unidades de Neonatologia, não permite fazer o diagnóstico de polcitemia. O seu valor varia com a espessura do tecido subcutâneo, com alterações do fluxo sanguíneo periférico (no RN doente e/ou com vasoconstrição periférica o valor do hematócrito capilar diminui) e com a retenção de plasma no centrifugado. No entanto, a sua determinação utiliza pequenas amostras de sangue e é de fácil execução, constituindo um bom método de rastreio de policitemia. (10,
Existe correlação entre o hematócrito venoso periférico e o hematócrito capilar. O valor do hematócrito venoso periférico é inferior ao capilar (7, 10, 11) com diferenças que oscilam entre 5 a 15% (12). Quando o valor do hematócrito capilar é igual ou superior a 70%, deve ser efectuado um hematócrito venoso periférico.
O hematócrito venoso periférico determinado em analisador hematológico automatizado (método de Coulter), habitualmente existente no laboratório do hospital, apresenta valores significativamente inferiores aos encontrados por microcentrifugação. Este método calcula electronicamente o volume da massa eritrocitária a partir do volume globular médio e número de eritrócitos por microlitro (7). Devido à menor deformabilidade do eritrócito fetal o cálculo do volume globular médio torna-se incorrecto (13). No entanto, a evolução dos autoanalisadores, desde 1987, permitiu a melhoria do diagnóstico de policitemia, sendo este o método mais utilizado na práctica.
Segundo os trabalhos de Villalta e colaboradores, verificou-se uma melhor correlação entre o hematócrito venoso periférico superior a 65% determinado por microcentrifugação e a hiperviscosidade sanguínea, que quando determinado em analisador hematológico automatizado (10, 14). Nas unidades equipadas com aparelho de centrifugação o diagnóstico de policitemia deve ser feito por avaliação do hematócrito venoso periférico por microcentrifugação.
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CLÍNICA
A policitemia pode ser assintomática ou cursar com sinais agudos e/ou sequelas tardias.
Os sinais clínicos surgem habitualmente pelas 6 horas de vida.
Correlacionam-se mais com a hiperviscosidade que com o valor do hematócrito e por vezes são
secundários a alterações metabólicas como a hipoglicemia e hipocalcemia (17).
Os sinais clínicos mais frequentes são os cardio-respiratórios e os neurológicos. Sinais clínicos subtis
(como letargia e ligeira taquipneia) ocorrem em mais de 50% dos doentes (18).
Mais de 20% apresentam alterações laboratoriais como hiperbilirrubinemia (por aumento da destruição
eritrocitária), hipoglicemia (por maior consumo no metabolismo eritrocitário) e hipocalcemia (por maior
consumo no processo de coagulação na microcirculação) (19).
Nos casos graves (hematócrito 75%) a criança apresenta rubeose (vermelha e não cianótica). Nos RN
de mãe diabética coexistem policitemia e diminuição dos factores antagonistas da coagulação,
aumentando o risco de trombose nos grandes vasos.
Tabela 3 - Sinais clínicos e alterações laboratoriais associados a SPH.
Sistema Nervoso Central: letargia, hipotonia, alterações da sucção, irritabilidade, trémulo, convulsões, hemorragia intracraniana, alterações neurológicas permanentes e tardias.
Cardio-respiratórios: taquipneia, acrocianose, taquicardia, hipertensão arterial, cardiomegalia (50% dos casos), congestão vascular pulmonar, derrame pleural.
Renais: alterações da taxa de filtração glomerular, alterações do sedimento urinário (hematúria, proteinúria).
Gastrintestinais: intolerância alimentar (61% dos casos), enterocolite necrosante.
Hematológicos e coagulação: trombocitopenia (20 a 30% dos casos), aumento do consumo do fibrinogénio, alteração da síntese de prostaglandinas, trombose.
Alterações metabólicas: hiperbilirrubinemia, hipoglicemia (12 a 40%), hipocalcemia (1 a 11%), hipomagnesemia.
COMPLICAÇÕES E SEQUELAS
Tabela 4 – Complicações e sequelas descritas na SPH.
sequelas neurológicas
insuficiência cardíaca congestiva
enfarte testicular
priapismo
retinopatia
enterocolite necrosante
íleus
insuficiência renal aguda
trombose da veia renal
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O aspecto mais importante é a possibilidade de ocorrerem lesões irreversíveis do sistema nervoso central.
Diplegia espástica, hemiparésia e atraso no desenvolvimento psicomotor ocorreram em 38% dos
afectados, contra 11% no grupo controle (20). Outros factores perinatais poderão contribuir para o
aparecimento de sequelas neurológicas. É importante ter em atenção que em grande número de casos de
RN com SPH existem outros factores de risco, como os associados a ACIU, macrossomia, hipoxia
perinatal, entre outros, que podem ser os responsáveis pelas consequências observadas a longo prazo
nalgumas crianças, tornando-se difícil saber qual o contributo da SPH.
A policitemia assintomática no período neonatal parece não estar associada a sequelas neurológicas
(21,22). Por esse motivo, a maioria dos autores não considera indicada a exsanguíneo-transfusão
parcial (ETP) preventiva , reservando-a para os casos sintomáticos (21,23) nível de evidência A. É de
salientar também o facto de a execução de ETP por cateter venoso umbilical não ser isenta de riscos,
nomeadamente a ocorrência de enterocolite necrosante (22-26) nível de evidência A.
ABORDAGEM DO DOENTE
Exame clínico
É importante excluir a existência de sinais de desidratação que surge habitualmente após as primeiras 48
horas de vida enquanto a SPH surge no primeiro dia de vida. Se a clínica e a perda ponderal do recém-
nascido sugerem desidratação, este deve ser re-hidratado antes de se fazer o diagnóstico de policitemia
(27). Pelo contrário, é importante detectar os sinais de “verdadeira” policitemia, como plétora, sinais
cardiopulmonares e neurológicos. Torna-se difícil poder atribuir com certeza os sinais clínicos encontrados
à SPH, uma vez que a maioria dos RN apresentam frequentemente outros factores de risco, como RCIU,
macrossomia, hipóxia perinatal, hipoglicemia, hipocalcemia ou outros factores perinatais aparentemente
não relacionados, como prematuridade, taquipneia transitória, parto traumático entre outros.
Deve ser feita uma avaliação do hematócrito capilar :
- no RN de risco (tabela 2) nas primeiras seis a oito horas de vida se não houver hemograma prévio;
- em qualquer RN com sinais clínicos sugestivos de policitemia.
Se hematócrito capilar 70%, efectuar hematócrito venoso periférico (se possível por
microcentrifugação).
Policitemia: hematócrito venoso ≥ 65%
Nos RN com policitemia deve ser feita avaliação laboratorial , incluindo: glicose, bilirrubina total, cálcio,
ureia e sódio séricos (aumentam na desidratação), gases do sangue, contagem de plaquetas e densidade
urinária.
Na presença de alterações neurológicas - efectuar ecografia transfontanelar
Na presença de sinais cardio-respiratórios - efectuar radiografia de tórax.
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RN com asfixia que apresentam maior permeabilidade capilar). A albumina a 5% é considerada um
derivado seguro, o principal inconveniente é o preço. Por outro lado o PFC devido ao seu alto conteúdo
em fibrinogénio, não apresenta vantagens quando se pretende diminuir a viscosidade sanguínea
(sendo contra-indicado por alguns autores).
Por estes motivos, actualmente, a maioria dos autores prefere os solutos cristalóides,
nomeadamente o Soro Fisiológico, que é também o mais barato. (21,23,28) Grau de recomendação
- I, nível de evidência A
Controlar cálcio, magnésio, ionograma, ureia, bicarbonato, pH e glicose séricos após ETP. Controlar
valor do hematócrito seriadamente após a ETP. Colher hemocultura após ETP (controverso).
O RN sintomático devido ao risco de sequelas neurológicas, deve ter seguimento e avaliação
seriada do desenvolvimento psicomotor.
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Clínica sugestiva de policitemia e/ ou RN de risco
Hematócrito capilar > 70%
Confirmar com hematócrito venoso periférico. Excluir desidratação (ver peso).
Assintomático
Hematócrito venoso periférico 65%- 75%
Sintomático e Htc ≥ 65%
Exsanguíneo-transfusão parcial
Htc venoso periférico > 75%
Aparecimento de sintomas
Monitorizar, avaliação laboratorial, hidratar, vigiar aparecimento de sintomas.
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Abreviaturas
SPH - Síndrome Policitemia e Hiperviscosidade
Htc - Hematócrito
RCIU – Restrição de crescimento intra-uterino
RN – Recém-nascido
ETP – exsanguíneo-transfusão parcial
PFC - Plasma Fresco Congelado
Referências
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