OSTEOGÉNESIS
IMPERFECTA
Ramos Porras Ed Dodanim
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Ostoegenesis imperfecta, Resúmenes de Anatomía Patológica
Osteogenesis imperfecta en las etapas de la vida
Tipo: Resúmenes
2025/2026
1 / 19
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OSTEOGÉNESIS
IMPERFECTA
Ramos Porras Ed Dodanim
Introduction
La osteogénesis imperfecta es una colagenopatía primaria que afecta la matriz orgánica del hueso Alteración fundamental es un defecto cualitativo o cuantitativo del colágeno tipo I, principal proteína estructural del tejido óseo. N mineralización primaria, sino una alteración de lao es una enfermedad del calcio ni de la arquitectura del osteoide, que condiciona un hueso estructuralmente incompetente e incapaz de soportar cargas biomecánicas normales.
Fisiopatología estructural
del hueso
Matriz orgánica (colágeno I) → resistencia a tracción. Matriz mineral (hidroxiapatita) → resistencia a compresión.
El hueso normal
requiere:
La matriz orgánica es débil. La mineralización ocurre sobre un andamiaje defectuoso. Se genera un hueso frágil, delgado, con mala organización laminar.
En OI:
Corteza ósea extremadamente delgada. Osteoi^ Trabécude anormal con fibras colágenas mal alineadas.las escasas, delgadas y desorganizadas. Incremento de osteoblastos, pero formación ineficaz.^ Hueso reticular persistente (inmaduro). Médula ósea relativamente conservada.
Es un hueso mal construido, no un hueso sin actividad celular.
Anatomía Patológica Microscópica
Complicaciones desde el punto de vista patológico Insuficiencia respiratoria restrictiva. Escoliosis severa. Dolor crónico por microfracturas. Limitación funcional progresiva.
MUCOVISCIDOSIS
Fibrosis Quística
Introduction
La fibrosos quistaica es una patalogia que se transmite deforma autosomica recesiva y afecta el transporte de IONES en las celulas epiteliales, que afecta la secrecion liquida en las glandulas exocrinas y el revestimiento epitelial del aparato respiratorio, digestivo y reproductor Causa Molecular Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) en: Mutación en el gen CFTR (Cystic el cromosoma 7. (Canal de Cloro disfuncional)
Mutación más común fenilalanina en la posición 508), que provoca un mal: Delta F508 (deleción de plegamiento de la proteína.
Obstrucción ductal.
Retención de secreciones.
Infección bacteriana recurrente.
Inflamación crónica.
Fibrosis y destrucción orgánica.
Patogenia general
Bronquios dilatados. Moco espeso adherido. Atelectasias y áreas de hiperinsuflación.
Anatomía Patológica Pulmonar Macroscópica
Anatomía Patológica Pancreas
Conductos obstruidos. Atrofia de acinos exocrinos. Fibrosis progresiva. Sustitución por tejido adiposo. Resultado: malabsorción por déficit enzimático.
Anatomía Patológica Higado e Intestino
Colestasis y fibrosis biliar. Cirrosis biliar focal. Íleo meconial por obstrucción intestinal neonatal.
Referencias
Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2015). Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional (9.ª ed.). Elsevier Saunders.