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Malformações uterinas: avaliação comparativa das alterações.
Tipologia: Manuais, Projetos, Pesquisas
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ARTIGO DE REVISÃO ÁREA CIENTÍFICA DE GINECOLOGIA Trabalho realizado sob a orientação de: PROFESSORA DOUTORA MARGARIDA FIGUEIREDO DIAS DRª VERA NOBRE RAMOS ABRIL/
1. Resumo Perturbações na embriogénese uterina normal originam diferentes malformaçõ es congénitas uterinas por aplasia ou hipoplasia, defeitos na fusão dos canais de Müller e anomalias na reabsorção do septo inter-Mülleriano. Há vários fatores etiológicos possivelme nte envolvidos, mas não está completamente esclarecida a sua influência e/ou forma de atuação. Um sistema de classificação permite a organização dos conhecimentos atuais, a uniformização da linguagem, a correta determinação da prevalência das anomalias, do seu diagnóstico, tratamento e prognóstico. Salienta-se a Classificação da ESHRE/ESGE que reúne grande consenso entre os especialistas. A quantificação da incidência e prevalência de malformações uterinas é complexa e pouco rigorosa. Estas manifestam-se habitualmente na idade adulta por eventos reprodutivos adversos, mas também na puberdade por amenorreia primária. A associação de histeroscopia/laparoscopia, a histerossonografia, a ecografia tridimensional e a ressonância magnética são consideradas meios complementares de diagnóstico/terapêutica com grande acuidade. De primeira linha deve ser utilizada a ecografia bidimensional muitas vezes complementada com estudos tridimensionais ou mesmo com recurso à ressonância magnética. A necessidade de correção das malformações uterinas varia caso a caso. O útero septado é a anomalia uterina mais prevalente, com piores resultados reprodutivos e mais facilme nte passível de tratamento. O útero arcuado geralmente é inocente, sem benefícios com interve nção cirúrgica. Os úteros bicórneo e didelfo, se associados a maus resultados reprodutivos, são passíveis de correção com a metroplastia de reunificação de Strassman. Deve monitorizar - se cuidadosamente a gestação no útero unicórneo, despistar e remover-se cornos uterinos rudimentares, pelo risco de complicações graves. Nos casos de agenesia ou hipoplasia do útero, podem considerar-se a maternidade de substituição e a transplantação uterina.
Palavras-chave: anomalias uterinas, doenças uterinas, congénitas, classificação, diagnóstico, histeroscopia, cirurgia.
Key-words: uterus abnormalities, uterine diseases, congenital, classification, diagnosis, hysteroscopy, surgery.
3. Introdução As anomalias congénitas uterinas relacionam-se frequentemente com resultados reprodutivos adversos. Muitas vezes, são apenas detetadas quando estes eventos ocorrem, destacando-se a infertilidade e os maus desfechos obstétricos, como são exemplo os abortamentos de repetição e os partos pré-termo.^1 –^5 Uma vez que se assinalam taxas de abortamento de 21–50%, e taxas de nascimentos de cerca de 55% (quase metade em relação à população geral) para a generalidade dos vários tipos de malformações uterinas, consegue perceber-se a grande relevância que estas malformações uterinas representam na prática clínica.^3 Assim sendo, é essencial a compreensão dos processos de doença aqui envolvidos, desde a sua embriologia à sua apresentação fenotípica, com variadas alterações da anatomia. Além disso, é importante analisar como é que estas malformações podem ser referenciadas e organizadas, através de sistemas de classificação, de forma a facilitar a comunicação entre os médicos e investigadores que lidam com este tipo de patologias, com consequente benefício na avaliação da prevalência das diferentes anomalias. Também a avaliação dos métodos mais eficazes na sua deteção, diagnóstico e classificação será possível, assim como possibilitará a discussão das formas de tratamento mais adequadas para cada tipo de anomalias, e do seu respetivo prognóstico.
5. Desenvolvimento 5.1. Embriologia O embrião apresenta um desenvolvimento do aparelho urogenital indiferenciado entre a 3ª e a 8ª semanas de embriogénese, isto é, ocorre de forma semelhante em ambos os sexos. Os genitais originam-se a partir de dois sistemas de canais pares, os canais de Wolff, que possibilitam a diferenciação no género masculino, e os canais de Müller, que possibilitam a diferenciação no género feminino. Durante a diferenciação sexual, apenas um dos pares de canais irá persistir e desenvolver-se nos canais e glândulas respetivos, ocorrendo a degeneração em vestígios não funcionais do outro par.^6 Entre a 3ª e a 5ª semanas de embriogénese, os canais de Wolff vão desenvolver-se e alongar-se desde o mesonefros (local onde se localizará a futura gónada) até à cloaca (que dará origem ao canal ano-retal e ao seio urogenital), sendo incorporados na porção média da sua face posterior à 7ª semana. É à 6ª semana que surgem os canais de Müller, através da invaginação longitudinal do epitélio celómico na face antero-externa do mesonefros, em posição paralela e externa aos canais de Wolff. Concomitantemente, ocorre o desenvolvimento embrionário do aparelho urinário: à 4ª semana dá-se a emissão do botão ureteral pelo canal de Wolff (em região adjacente à cloaca) que se diferenciará em ureter, e à 5ª semana inicia-se a embriogénese do rim a partir do sistema tubular metanefros (entre o mesonefros e o seio urogenital).^6 Visto que o desenvolvimento dos aparelhos genital e urinário se encontram proximamente associados, por dependerem ambos do correto desenvolvimento do sistema mesonéfrico, é de salientar que caso ocorram interferências no desenvolvimento de um dos aparelhos, o outro poderá também ser afetado.5, Não sendo ainda completamente conhecidos os mecanismos de diferenciação ovárica, considera-se que esta ocorre de forma passiva, dependente da inexistência de um cromossoma Y, nomeadamente do gene SRY ( sex-determining region of the Y-chromossome ), que
estimularia a diferenciação gonadal em testículos durante a 7ª semana.1,6^ Assim, é pela sua ausência que ocorre a diferenciação das gónadas em ovários e que não existe produção da hormona anti-Mülleriana (AMH) (a nível das células de Sertoli), tornando possível o desenvolvimento das trompas de Falópio, do útero e da porção superior da vagina a partir dos canais de Müller femininos. Com a ausência do SRY também não existe produção de androgénios (a nível das células de Leydig), sendo possível a diferenciação dos genita is externos em grandes lábios, pequenos lábios e clitóris. Com o desenvolvimento dos canais de Müller ao longo de estruturas laterais das gónadas femininas, dá-se a consequente degeneração dos canais de Wolff masculinos.1,4,6, Na 8ª semana de embriogénese, os canais de Müller começam a dirigir-se em direção à linha média, acabando por fundir-se no sentido crânio-caudal, na 10ª semana, para formar o canal útero-vaginal. A sua porção proximal, porém, mantém-se separada para formar as trompas de Falópio. As porções caudais que se encontram fundidas mantêm-se divididas pelo septo inter-Mülleriano, sendo depois, na 11ª semana, que ocorre a reabsorção do septo bidireccionalmente (a partir da região onde será o futuro istmo) ou na direção caudo-cefálica, aspeto ainda não completamente consensual.1,4–^7 À 12ª semana, em condições normais de desenvolvimento, o septo já deverá ter desaparecido por completo. Verifica-se, no entanto, uma contínua diferenciação das estruturas até à 40ª semana, nomeadamente, diferenciação da parede uterina, do colo e perda da forma em “V” do útero. Há ainda reorganização espacial com as restantes estruturas pélvicas que se inic ia a partir da 40ª semana, através da anteversão e anteflexão do útero, ganhando relações peritoneais e anatómicas semelhantes às da mulher adulta.^6 A partir da fusão dos bolbos seio-vaginais (formados a partir da lâmina epitelial vagina l, ao ocupar o canal útero-vaginal) com a extremidade caudal dos dois ductos müllerianos, forma -
Já nos casos em que existe uma fusão incompleta dos canais de Müller a nível do fundo uterino, com existência de um corpo com dois cornos uterinos, tem-se um útero bicórneo, completo ou incompleto, consoante o grau de fusão dos canais, que pode, ou não, ter cavidades uterinas comunicantes.1,7,9, Posteriormente, e no caso de existir fusão completa dos canais de Müller, podem ocorrer perturbações no momento de reabsorção do septo inter-Mülleriano (entre a 11ª e a 12ª semanas de embriogénese), dando origem a um septo uterino. Este, por sua vez, também pode ser incompleto ou completo, com ou sem comunicação, respetivamente, entre as duas cavidades uterinas. Quando, no entanto, a reabsorção do septo é parcialmente completa, existindo apenas uma pequena indentação a nível do fundo uterino, tem-se um útero arcuado.1,7,9,^10 É essencial ter presente que todas estas malformações podem encontrar-se associadas. Isto significa que podem apresentar aspetos característicos de vários defeitos. É legítimo deduzirmos que, no caso de um qualquer fator causar perturbações em algum momento do desenvolvimento dos canais müllerianos, as malformações serão correspondentes à semana em que houve exposição a esse fator etiológico. Contudo, como exemplo de uma malformação mais complexa, e de difícil dedução a partir das fases do desenvolvime nto embriológico, provavelmente por associação de vários defeitos durante o desenvolvimento dos canais de Müller, é o caracteristicamente presente em mulheres expostas a Dietilestilbestro l (DES) in utero : útero com cavidade com forma em “T”, geralmente hipoplásica, com alargamento do seu segmento inferior, presença de bandas constritoras medianas e de bordos endometriais irregulares.10, Tendo em conta a associação do desenvolvimento mülleriano com o do trato urinár io, pode perceber-se por que é comum identificarem-se anomalias müllerianas em simultâneo com anomalias urológicas, contrariamente no que se refere ao desenvolvimento dos ovários.1,9^ Desta forma, na bibliografia são descritas vastas associações de anomalias renais com uterinas. Yoo
et al. assinalam uma coexistência de anomalias congénitas uterinas e renais em cerca de 30– 50%.^7 No trabalho de Saravelos et al. , foram reunidas informações a partir de trabalhos de revisão e estudos retrospetivos, constatando-se que em cerca de 60% de mulheres com agenesias renais unilaterais existem anomalias genitais, principalmente úteros unicórneos, sendo que cerca de 40% das mulheres com útero unicórneo têm, concomitantemente, anomalias renais; por outro lado, mais de 80% de mulheres com diagnóstico de útero didelfo sofrem também de agenesia renal.9,12–^15 Outros exemplos de anomalias do trato urinário incluem ptose renal unilateral, duplicação uretérica e sistema calicial duplo.^5 Assim, é fundamental investigar a existência da associação de anomalias uterinas e urinárias.9, 5.2. Etiologia Para que ocorram as malformações descritas anteriormente, sabe-se que é necessário que haja interferências na normal embriogénese, embora a sua etiologia exata seja ainda desconhecida. Assim, há diversas teorias sobre possíveis responsáveis e a sua forma de atuação, nomeadamente agentes teratogénicos, fatores genéticos, cromossómicos, familiares, ambienta is e multifatoriais.1,3,8, Calcula-se que vários casos de defeitos do trato genital fetal estejam associados a história de exposição, intra e extrauterina, a determinados fatores ambientais. São exemplos as radiações ionizantes (como raios x e raios gama, γ), as infeções intrauterinas (como a rubéola) ou os medicamentos com efeitos teratogénicos (como a talidomida e o DES).1, Em relação aos fatores cromossómicos existem dados que mantêm a dúvida sobre o seu papel, visto que em cerca de 92% das mulheres com diagnóstico de anomalias mülleria nas existe um cariótipo normal, e só em 7,7% é que este é anormal.^18 O facto de surgirem casos de malformações uterinas em vários elementos de uma dada família, possivelmente associadas a síndromes malformativos, apoia a hipótese de etiologia
ocorre apoptose e, consequente, reabsorção do septo uterino. Assim, a sua ausência estará relacionada com a persistência do mesmo, dando origem a úteros septados.1, 5.3. Classificação Os principais objetivos de um sistema de classificação das malformações uterinas são a organização dos conhecimentos atuais sobre o tema, para uma melhor compreensão dos processos de doença e, consequentemente, uma determinação mais eficaz do diagnóstico e do tratamento que possibilita melhor correção da anomalia anatómica, podendo ser utilizado internacionalmente. Com uniformização da linguagem específica desta área, facilita-se a comunicação entre os médicos e investigadores que lidam com este tipo de patologias, com consequente melhoria da precisão da prevalência das diferentes anomalias, do respetivo risco obstétrico e prognóstico após tratamento cirúrgico.2,13, Um sistema de classificação ideal deve incluir uma descrição muito clara das classes e subclasses, de forma a permitir que se reconheça facilmente, e de forma mais objetiva, as variações anatómicas de determinado caso, admitindo que a partir dos diagnósticos diferenc ia is apresentados se determine qual o diagnóstico final. Deve também permitir que sejam incorporadas novas classes se, com a melhoria dos métodos de diagnóstico, for possível detetar novas variações anatómicas. É, ainda, fundamental que possibilite correlacionar as diversas classes e subclasses de anomalias congénitas com as respetivas apresentações clínicas, opções de tratamento e prognóstico. Assim, permitiria determinar os impactos obstétricos mais comummente inerentes a cada anomalia e as estratégicas terapêuticas que permitiriam melhorá- los. Desta forma, esta abordagem tornaria praticável a avaliação da segurança, eficácia e efetividade do procedimento para restaurar anatomia e função normais.2,3^ Também se revela essencial a elaboração de um protocolo de avaliação/estudo anatómico da anomalia congénita, principalmente em termos de estudos imagiológicos, para que a anatomia do aparelho genita l
possa ser definida o mais concretamente possível, e consequentemente, adaptar a sua classificação e restante raciocínio terapêutico, o melhor possível, a cada caso. Apesar de todas as “condições” referidas, para que possa ser usado na prática clínica diária, o sistema de classificação deve ser o mais simples possível.^2 As controvérsias existentes em torno de um sistema de classificação origina m dificuldades de diagnóstico, orientação e terapêutica.^20 A primeira classificação das anomalias congénitas uterinas foi apresentada em 1907 por Strassmann. Seguiram-se outras classificações baseadas em múltiplos aspetos das anomalias congénitas uterinas, nomeadamente:
Apesar de ser simples, claro e de fácil utilização, existem inúmeras limitações neste sistema de classificação, nomeadamente a não inclusão de anomalias combinadas/comple xas, isto é, em que as anomalias uterinas se encontram combinadas com alterações cervicais, vaginais, e/ou outras. Estas limitações devem-se à subjetividade do clínico, com consequente incorreta abordagem terapêutica, à não apreciação do grau de precisão dos métodos usados na deteção da anomalia e à não discriminação dos critérios de diagnóstico para cada anomalia ou grupo de anomalias.1,2,7, Numa tentativa de superar as limitações descritas existem, atualmente, múltip las sugestões de novas classificações. Troiano e McCarthy sugeriram que a Classificação da AFS deveria ser utilizada como modelo para descrição das anomalias, para que, à medida que os clínicos fossem sendo confrontados com anomalias combinadas/complexas, as descrevessem. Isto possibilitaria simplificar o sistema de classificação, sem que fossem enumeradas exaustivamente todas as variedades de anomalias.^13 Assim, em 1992 , Acién publicou a Classificação clínica e embriológica de malformações do aparelho genital feminino^22 , onde salientou a importância de considerar a origem embriológica das diferentes estruturas do aparelho genital feminino (atualizada em 200423 ). Incluiu, adicionalmente, a classificação de malformações da vagina, anexos e sistema renal. (Tabela 2) Classificação clínica e embriológica de malformações do aparelho genital feminino 1. Agenesia ou hipoplasia de uma crista urogenital; útero unicórneo com agenesia uterina, tubária, ovárica e renal, no lado contralateral
2. Anomalias mesonéfricas, com ausência de abertura do canal de Wolff para o seio urogenital e ausência do botão ureteral (e, portanto, com agenesia renal); a função
“indutora” dos canais de Wolff e de Müller também falha, havendo, geralmente, duplicação útero-vaginal associada a hemi-vagina ipsilateral com agenesia renal, clinicamente apresentada como: (a) hematocolpos unilateral amplo (b) pseudoquisto de Gartner na parede antero-lateral da vagina (c) reabsorção parcial do septo inter-vaginal, visto como “buraco de botão” na parede antero-lateral da vagina normal, que permite o acesso aos órgãos genitais no lado da agenesia renal (d) agenesia unilateral vaginal ou cervico-vaginal completa: (1) sem comunicação (2) com comunicação entre ambos os hemi-úteros (úteros comunicantes) 3. Anomalias müllerianas isoladas, afetando: (a) canais de Müller: as malformações uterinas comuns, como úteros unicórneo, bicórneo, septado e didelfo (b) tubérculo de Müller: atresia cervico-vaginal e anomalias segmentares, como septo vaginal transverso (c) canais e tubérculo de Müller: (uni ou bilateral) Síndrome de Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser 4. Anomalias do seio urogenital: anomalias da cloaca e outras 5. Combinação de malformações: Wolffianas, Müllerianas e anomalias da cloaca Tabela 2. Adaptado de Acién et al., 2004.^23 Em 2005, também Oppelt et al. apresentaram uma proposta, a Classificação VCUAM. Neste sistema de classificação, a sigla que o nomeia indica as classes em que se divide: (V) vagina, (C) colo do útero, (U) útero, (A) anexos e (M) malformações associadas. Desta forma,
