Клиничка Хематологија
Интерна скрипта според Владимир Серафимовски и група автори
Автор:Диана Илоска
Pripremite ispite
Studirajte zahvaljujući brojnim resursima koji su dostupni na Docsity-u
Nabavite poene za preuzimanje
Zaradite bodove pomažući drugim studentima ili ih kupite uz Premium plan
Školska orijentacija
Pripremite ispite
Studirajte zahvaljujući brojnim resursima koji su dostupni na Docsity-u
Nabavite poene za preuzimanje
Zaradite bodove pomažući drugim studentima ili ih kupite uz Premium plan
Hematologija-Interna medicina, Skripte od Hematologija
(I)Хематопоетски клетки (II)Заболувања на еритроцитна лоза (III)Заболувања на гранулоцитна лоза (IV)Заболувања на матична клетка (V)Абнормалности на моноцитно-макрофаген систем (VI)Акутни Леукемии (VII)Лимфопролиферативни заболувања (VIII)Миеломски дискразии (IX)Трансплантација на коскена срж (X)Заболувања на хемостаза (XI) Тромбоцитози (XII)Коагулациони нарушувања (XIII)Наследни протромботични нарушувања (XIV)Стекнати нарушувања на циркулација (XV)Тромбози
Tipologija: Skripte
2020/2021
1 / 22
Ova stranica nije vidljiva u pregledu
Ne propustite važne delove!
Srodni dokumenti
Delimični pregled teksta
Preuzmite Hematologija-Interna medicina i više Skripte u PDF od Hematologija samo na Docsity!
Клиничка Хематологија
Интерна скрипта според Владимир Серафимовски и група автори Автор:Диана Илоска
(I)Хематопоетски клетки Основен хематопоетски орган-коскенна срцевина. 1.Хематопоеза Хематопоетски ткива-тимус,л.ј, слезина.Миелопоеза-вистинска х.п. На ден се создаваат 10^13 клетки. Плурипотентна матична клетка е претходник на сите клетки,од неа се добива мултипотентна кл. А од неа сите миелопоетски лози,трипотентна и унипотентна. Клетките од строма(фибробласти,масни клетки,ретикуларни кл.ендотелни кл,макрофаги)содаваат-цитокини,фактори на раст и интерлеукини.Овие претставуваат фактори кои влијаат на хематопоезата.Факторите кога ке дојдат во допир со хематопоетските веднаш стимулираат пролиферација и диференцијација.
Еритроцитна лоза
Еритрон-дел од коскената срцевина во кој се одвива еритропоезата 1 .Проеритробласт, 2 .базофилен еритробласт, 3 .полихроматофилен еритробласт, 4.ацидофилен еритробласт, 5.ретикулоцит, 6.еритроцит. Состав на еритроцитот 98%Hgb,95%Hba,2%HbA2,1%HbF
- карбонанхидраза
- енергија од гликоза
- нема јадро ни органели. Разградба на еритроцитот
- Живот 120 дена,смрт во црвена пулпа на слезина
- хемоглобин(хем-железо- билирубин)(глобин-протеолиза)
- железо трансферин патува низ крв до коскена срж,тамусе депонира како феритин(800-1200 г) и хемосидерин-во макрофаги.
- билирубин патува низ крв врзан за албумин до црн дроб(некоњугиран)таму се врзува за глукуронска к-на(коњугиран)и како жолчни соли се уфрла во црева.Се ресорбира како уробилиноген,или дефецира како стеркобилин.
Гранулоцитна лоза
1.Миелобласт 2.промиелоцит 3.миелоцит 4.метамиелоцит(може да се дели) *Овие може да се најдат само во коскена срж. Неутрофили
- Маргинален пул-по крајот на крвни садови.
- Циркулирачки пул-циркулира во крвта. *За 6-7часа една половина преминува во ткивата.Половина се во ткива,половина во крв. Еозинофили Рана преосетливост Базофили Хиперсензитивност,алергија.
Тромбоцитна лоза
Стимулатор на процесот на тромбопоеза е тромбопоетин. 1.Промегакариобласт 2.Мегакариобласт 3.Мегакариоцит Тромбоцитот во надворешната обвивка содржи гликопротеин Ia, Ib, II b, IIIa.Тие ја помагаат атхезијата.8- 10 дена живот,смрт од макрофаги. Моноцитно-макрофагна лоза 1.Монобласт 2.Промоноцит 3.Моноцит Моноцитот во крв се наоѓа 20- 40 часа.Макрофаг е моноцит кој е во ткиво. Слезина-орган граден од макрофаги и лимфоцити CD4 и Б лимфоцити.Во неа се создаваат имуноглобулини,се секвестрираат еритроцити,тромбоцити и гранулоцити.Резервоар е за тромбоцити.
Дијагноза Анамнеза(менструација,улкуси,хемороиди,фами лијарна анамнеза,туберкулоца,хипертиреоза,ревматоид ен артрит. Клинички наод(промена на боја на кожа и лигавици,рагади,крварења од непца,хепатоспленомегалија, лимфаденопатија) Лабораторија Број на ретикулоцити прави дистинкција помеѓу хемолитичка и арегенеративна. Тест на окултно крварење,седиментација,билирубин,LDH,урина, уреа,креатинин. Лекување пре лекување хемограм,супституциона терапија,ЕР давање при пад на Hgb под 50г/л и после крварење,кај срцева слабост супституција на крв по Hgb 70 г/л. 1.Железодефицитна анемија честа кај млади во пубертети во брерменост Апсорбција на Fe е: При менструално крварење се губат 15-20мг на ден. Етиологија
- зголемени потреби
- намален вне
- зголемено губење (ахлорхидрија,спрѕ,алккохол,гаст ректомија..). Клиничка слика видлива по пад на Hgb под 70г/л
- сим.на примарно заболување
- слабост,замор,омалаксаност темнење пред очи
- зуење во уши
- парестезии
- срцебиење(палпитации)
- отежнато дишење при напор
- атрофичен гастритис
- рагади и стоматит
- дисфагија
- промени на нокти невралгии
- бледа кожа. Дијагноза
- физикален преглед
- лабораторија(ниско MCV,MCHC,Fe, низок феритин-под 10мг ,висок трансферин,) Лекување
- супституција пер ос(континуирано и 3 месеци по нормализација)- ferosulfat,ferogluconat,ferolactat на гладно 150 - 200 мг на ден во 3 дози.
- при неможност за пер ос- ампула jactofer ili ampula ferum I.M I.V(100 мг)
- отстранување на причина за анемија 2.Мегалобластна анемија поради дефицит на дезоксирибонуклеинска к-на.
- нарушена конверзија на деоксиуридилат во тимидилат.
- намалена хемоглобинска синтеза и одложено создавање на јадро
- 90% заради дефицит на фолна к-на. И B Нормални услови Б12 - 10 - 30 микрограми внес од животинска храна на Б12,2-4 микрограми телесна резерва,недостиг би се јавил по неколку години. Се ресорбира со помош на: intrising factor,transcobalamin I и II. Фолна к-на .- 500 - 1000 микрограма внес со нормална исхрана,5-10 микрограми телесна резерва.Недостиг се јавува за 5- 10 недели(алкохолизам),4- 5 месеци(мегалобластоза). Етиологија
- строги вегетаријанци,
- астрични причини(одсутен instising fector- антитела против него,атрофичен Инхибирана од Забрзана од:
- карбонати
- танати
- оксалати
- фитати
- фофати
- аскорбинска к-на.
- цитронска к-на.
- шеќери аминокиселини
гастрит,отсутен пепсин и ХЦЛ,)
- илеална малапсорбција(спруе,ресекција,хрон.панкреа тит)
- бременост
- алкохолизам Патохистолошки наод:
- атрофичен гастрит
- интестинална метаплазија
- отсуство на жлезди,париетални кл,главни кл. Клиничка слика
- силна слабост и замор
- парестезии
- болен јазик(hunter glositis)
- градна болка и едеми
- губење тежина и апетит
- цревни нарушувања
- невропатија(трпки,несигурен од,атаксија)
- слабо помнење,надразливост) Лабораториски наод:
- макровалвоцити+хиперсегме нтирани гранулоцити
- анизопоикилоцитоза
- тромбоцитопенија
- неутропенија
- високо серумско железо
- висока LDH
- низок хаптоглобин
- висок некоњугиран билирубин крајно ниски вредности на Б Дијагноза:
- барање серумски антитела
- ендоскопија на желудник(со биопсија)
- историја на лекови-- (триметоприм,фенитоин,ор.контрацептиви),б ременост.
- Shilling-test-се дава а)2 мг радиоактивен б12 пер.ос, б)1000мг нерадиоактивен I.M Резултати: 10 - 35% елиминиран-нормален 35елиминиран-анемија Терапија
- за постари-2 дози еритроцити со диуретик бавно
- 1000 мг Б12 I.M 10 ДЕНА ,следни 6 недели по 1 неделно, ,уште 6 дози на 2 недели.
- доживотна профилакса кај хируршки болни
- фолна пер.ос 1 мг на ден-4 месеци
- долготрајна профилакса кај спру,бременост,дијализа Следење на третман преку ретикулоцити кои растат втор ден од третман а макс. Се на 6 ти ден. Несакан ефект на третман се гастрични полипи кај 7%. 3.Хемолитичка анемија
- зголемена деструкција на еритроцити,се компензира со зголемено создавање,а се манифестира кога компензаторните механизми неможат да постигнат. Интраваскуларна Екстраваскуларна
- оштетување
- комплемент на површината наЕР
- токсини
- имуноглобулини
- нам.способност за деформација Екстраваскуларните се делат на: Екстракорпускуларни Корпускуларни
- идиопатски
- секундарни
- пероксизмал на ноќна хемоглобинурија
- недостиг на ензими Клиничка слика и лабораториски наод:
- жолтица
- спленомегалија
- покачен нек.билирубин
- нам.хаптоглобин
- хемоглобинемија(висок слободен хемоглобин)
- хемоглобинурија
- метхемалбумин(хем+албуми) - хемосидерин во урина
- пок.LDH
- пок.ретикулоцити
- нормоцитна анемија
- еритробласти
- тромбоцитемија и леукоцитемија(кај изразена форма)
високи дози на пеницилини и цефалоспорини). 2.тип на имуни комплекси- лекот се врзува за протеин од плазмата,гради комплексен антиген и предизвикува создавање IgG антитела. (кај кинидин,стибофен,хлорпропрамид, рифампицин,цефалоспорини). 3.Автоимун- лекот прави топли антитела(метил допа) Клиничка слика хронична слика-автоимун и хаптенски топ акутна-тип на имуни коплекси Дијагноза
- исти хематолошки одлики и клиничка слика како АИХА со топли антитела
- точна фармаколошка анамнеза Лекување повлекување на лек,нег.Combs test _Хемолитичка анемија поради механичко оштетување_* Настанува промена на ерит.мембрана и Ер се шизоцити. 1.При срцеви мани Најчесто по замена на аортна валвула и регругитација.
- шизоцити
- хемоглобинурија
- хемосидеринурија
- знаци на деф.на фолна и железо 2.Микроангиопатска обложување на фибрински влакна на малите крвни садови(при малигна хипертензија,ТТП,ДИК)
- знаци нахемолиза(хемосидеринурија,слоб.хемогл обин во урина-хемоглобинурија)
- шизоцити 3.По напорно трчање
- мех.оштетување на Ер во крвни садови на нозете
- низок хаптоглобин
- хемоглобинемија
- хемоглобинурија Други причини за хемолитичка анемија се
- труење со арсен,бакар,хлорати
- каснување од инсекти и змии
- изгореници
- маларија,бартонела. Б)Вродена (Вродена сфероцитоза) Етиопатогенеза
- недостаток на градбени елементи на мембраната (спектрин),Ер се нееластични
- згол.разградба на гликоза во Ер Клиничка слика
- анемија(сфероцити)
- иктерус
- спленомегалија кризи при инфекции
- хиперплазија на коскена срж
- апластични кризи(ниски ретикулоцити,низок број на кл.од црвена лоза,нам.на жолтица)
- дефицит на фолати
- жолчни камења Дијагноза
- тест на осмотска резистенција(Ер се ставаат во раствори на натриум хлорид со различни концентрации)
- тест на автохемолиза(по 48 часовна инкубација)
- Combs test Третман
- спленектомија (пред операција пневмококна вакцина). В)Ензимопатии најчеста поради недостиг на глукоза- 6 - фосфат дехидрогеназа Етиопатогенеза
- дефект во генот за синтеза на ензимот,во Х хромозомот(кај мажи е потполна,кај жени делумна)
- намалена конц.на глутатион
- ошт.редукциона способност на Ер
- хемоглобин се денатурира(Heinz телца)
Клиничка слика Зависи од:
- старост на Ер
- оксидирачки агенс
- кол.на ензимот Варијации на кл.слики:
- 1.Акутна поради лек(сулфонамиди,нифурам,примаквин,мет ил плаво,ацетанилид) 2.фавизам(vicia flava) 3.Хрон.несфероцитна 4.неонатален иктерус Дијагноза
- лабораторија
- тест на флуоресценција
- мерење активност на ензим
- Heinz telca
- Combs test за дифренцијална дијагноза Терапија
- за тежок фавизам-трансфузија
- избегнување на предизвикувачи на реакција _Неадекватна активација на пируват киназа_*
- намалено созд.на АТП во Ер
- хетерозиготи се асимптоматски
- хомозиготи имаат хрон.несфероцитна анемија од среднотежок степен спленомегалија
- скратен живот на Ер Терапија Кај тешки случаи-спленектомија Г)Хемоглобинопатии
- наруш.на структура,синтеза и функција на хемоглобин доведува до хемоглобинопатии.Се делат на абнормални хемоглобини и таласемии. 1.Бета таласемија хетерозиготна-асимптоматска хомозиготна-анеемичен синдром
- примарен дефицит на бета глобин
- низок HbA --ексцес на алфа глобин
- нам.синтеза на хем
- микроцитна,хипохромна анемија Таласемија мајор-зависен од трансфузија Таласемија интермедија-6г/л хемоглобин Таласемија мајор Кај таласемија мајор симптоми се јавуваат 6 - 9 месец по раѓање Клиничка слика
- бледило,слабост,
- хепатоспленомегалија
- хемоглобин 3-6г/дл
- микроцити,хипохромни, фрагментирани ЕР
- покачен HbA2 И HbF(над 80%) Терапија
- редовни трансфузии (доведува до покачување на HgB ДО НАД 10 Г/ДЛ)
- секундарна хемохроматоза поради трансфузијата --по 15 год заостануваат во раст,имаат дијабетис мелитус,хипертироидизам,хиперпаратирои дизам.
- спленектомија(по 4 год,+пневмококна вакцина) Прогноза животен век од 17-25 години,подобрена по воведување на железо дефероксамин. Таласемија интермедија
- HgB НАД 6Г/ДЛ
- понормален раст и мтурација
- згол.компликации од преоптоварување со железо
- +инфекции,згол.фрагилност на коски Таласемија минор
- HgB во нормални вредности
- блага анемија
- MCV И MCH намалени
- HbA2 згол.кај хомозиготи,норм.кај хетеро 2.Алфа таласемија 1 алел-низок MCV MCH ,нема анемија 2 алела-микроцитна,хипохромна анемија 3 алела-HbH присутен
- тромбоцитопенија
- цести ГИТ крварења
- пад на коагулациони фактори Д)Миелофтизни анемии *инфилтрација на метастази грануломи фиброза. Карцином
- дојка
- простата
- бел дроб
желудник
- тироидна Туберкулоза прим. дислипидемии миелофиброза Дијагноза
- незрели елементи на хематопоеза во крв
- анемија од тежок степен
- поикилоцитоза
- пок.гранулоцити нам.тромбоцити Терапија Лекување на основно заболување (III)Заболувања на гранулоцитна лоза
- потекнуваат од плурипотентна матична клетка, се добиваат со миелопоеза.
- основна функција е фагоцитоза и уништување на микроорганизми. Промени во прој при:
- бременост
- физ.оптеретување
- конвулзии
- псих,реакции Морфолошки промени се: Наследни Стекнати Аномалии: Pegler Huet Cheidak- Higashi Adler-Relly May-Hegling Jordan
- Токсични грануломи
- тешки инфекции (делсови телца) (ауерови стапчиња) 1.Наруш.на гранулоцитна функција а)Хемотаксија-кај миелопролиферативни и миелодиспластични синд.хипофосфатемии,по промена на средина од кортикостероиди,аспирин,алкохол,ДМ. б)Фагоцитоза-недоволна опсонизација заради хипогамаглобулинемија,отсуство на комплемент,отсуство на серумски фактори,инфаркт на слезина,спленектомија,српеста анемија. 2.Причини за промена на број на леукоцити: а)Неутрофилија
- бактериски инфекции,акутни воспаленија,крварења,неоплазми со некроза.Над 50000 кај Хочкинова болест,рак на бели дробови,дојка
- леукоцитоза со бласти кај акутна миелоидна леукемија б)Еозинофилија
- алергиски,паразитарни и кожни заболувања,полиартеритис нодоза,Хочкин лимфом. в)Базофилија
- хрон.миелоидна леукемија,полицитемија рубра вера,микседем,улцерозен колит. г)Моноцитоза
- хрон.бактериски инфекции,Хочкин лимфом,миелодиспластичен лимфом. д)Гранулоцитопенија
- вирусни инфекции,оштетена коскена срж,лупус,конг.спленомегалии. *Акутна агранулоцитоза-поради лекови- аминопирини! Настанува поради преосетливост на лекот.Многу акутна реакција со смртност до 90% Терапија сулфометоксазол,ципрофлоксацин,тримето прим.Трае 5-10 дена после нагло се повлекува (IV)Заболувања на матична клетка Миелоаплазии - недостиг на матични клетки Миелодисплазии - клонално заболување на матична клетка Миелопролиферации- наруш,геном на матична клетка 1.Апластична анемија Повреда на матична плурипотентна клетка
кое води до панцитопенија. Етиологија
- зрачење
- цитостатици
- вирусни инфекции
- идиопатска
- имунолошка Клиничка слика Лабораториски наод
- панцитопенија
- 0 ретикулоцити
- хипергранулирани гранулоцити
- пок,седиментација над 100
- сува празна коскена срж
- покач.серумско железо Терапија а)Супортивна
- еритроцитна трансфузија
- антибиотици од широк спек.
- тромбоцитна маса б)Стимулативна
- деривати на андрогени хормони
- колони стимулирачки фактор б)Имуносупресивна-50% излекување
- Антитимоцитен и антилимфоцитен глобулин
- високи дози метил преднизолон в)Трансплантација на коскена срцевина- 100% излекување. 2.Пероксизмална ноќна хемоглобинурија Стекната хемолитичка анемија.
- Мутирана матична клетка
- зголемена осетливост на комплемент Клиничка слика
- темна урина по спиење
- знаци на анемија
- болки во абдомен
- тромбоза на хепатални вени
- венски тромбози Дијагноза
- макроцитна анемија
- ретикулоцитоза
- хемосидеринурија
- тромбоцитопенија
- леукоцитопенија
- нам.алкална фосфатаза
- нам.целуларност на кос.срж
- нам.Fe резерви и фолати
- Позитивен хамов тест(еритроцити миени во ниска pH) Терапија
- симптоматска
- трансф.на Ер по потреба трансплантација за тешки 3.Миелодиспластичен синдром нарушена пролиферација,диференцијација и созревање на матична клетка.
- 70% се над 60 години Етиопатогенеза
- непозната
- јонизирачко зрачење
- цитостатици
- РНК вируси Класификација а)Рефрактерна анемија б)Рефрактерна анемија со ексцес на бласти в)Рефрактерна анемија со ексцес на бласти во трансформација г)Рефрактерна анемија со ринг сидеробласти д)Хронична моно-миелоцитна леукемија. Клиничка Слика
- анемија
- инфекции
- крварења
- артралгија
- бледило
- спленомегалија
- висока т.температура а)Рефракторна анемија(над 50 год)
- анемија,
- ретикулоцитопенија,
- неутропенија и тромбоцитопенија,
- дисеритропоеза(периферна крв),
- хиперцелуларна коскена срж,бласти под 5%. б)Рефракторна анемија со екцес на бласти
- еритропенија и гранулоцитопенија во периферна крв
- ↓масти во периферија до 5%
- ↓ масти во коскена срцевина до 20%
- елементи на дисхематопоеза во коскена срж Анемија Тромбо цитопениа Леукопениа слабост бледило замор синици, петехии, крварења Рекурентни бактериски. инфекции
- покачен хемоглобин, хематокрит,Ер над 36/32ml/kg
- нормална сатурација
- спленомегалија
- тромбоцитоза и леукоцитоза
главоболка,скотоми,диплопија,несвестица, зуење во уши.
- пептични улкуси
- јадеж по кожата(↑хистамин)
- хипертензија(кај50%) Дијагноза
- лабораториски наод(покачени трите гарнитури со предоминација на Ер)
- овалоцити,елиптоцити,Ер како солза
- хиперцелуларна коскена срж на три лози
- хиперурикемија и хиперурикозурија
- ниски вредности на еритропоетин Терапија Комбинирана од:
- миелосупресивни(^32 P-радиоактивен фосфор)
- хемотерапевтици(busulfan, mephalan)
- флеботомија(Отстранување 350-500мл крв секој втор ден(кај пациенти со срцева слабост 200-300 мл). 6.Есенцијална тромбоцитемија хрон.миелопролиферативно заболување карак.со покачен број на тромбоцити на 600 x10^9 ,хиперпластична мегалобластна лоза на коскена срж(Ер нормални,нема фактор за секундарна тромбоцитемија). Етиологија непозната Клиничка слика
- ↑тромбоцити до 15 пати
- асимптоматски
- чести спонтани крварења
- артериски и венски тромбози
- може да се надоврзи друго миелопролиферативно заболување
- спленомегалија и умерена хепатомегалија Дијагноза
- број на тромбоцити над 10000000/л
- хиперцелуларна коскена срж со џиновски мегакариоцити
- ↑ретикулин
- микроцитна,хипохромна анемија
- ↑леукоцити 12- 20 x10^9 Терапија
- за крварења-тромоцитна маса
- тромбофереза
- за тромбози-антиагрегациона терапија(аспирин)
- hydroxyurea(за помлади)busulfan (за постари) 7.Идиопатска миелофиброза миелопролиферативно заболување
- спленомегалија еритробласти,гранулобласти во пер.крв
- дакариоцити(како солза)
- фиброзна промена на к.срж Етиологија непозната Клиничка слика
- фебрилност
- анемија
- хиперметаболизам
- хепато/спленомегалија
- тромбоза/хеморагија,
- инфекции,автоимуни феномени
- болки во коски(остеосклероза)
- миелоидна метаплазија на бубрег,л.јазли,б.дробови,срце
- крварења по кожа,слузници,органи. Дијагноза
- клиничка слика
- цитолошки преглед
- хистолошки преглед на к.срж
- еритробласти,млади гранулоцити,дакариоцити во периферна крв
- нормоцитна н. анемија
- леукоцитоза
- тромбоцитоза
- стернална пункција дава хипоцелуларна к.срж со ↑колаген,фибробласти и фиброцити.Доминација на мегакариоцити.
- биопсија на црн дроб и слезина за докажување на метаплазија
- ↑LDH и алкална фосфатаза
- хиперурикемија
- остеосклероза(диф.дијагноза)
Терапија
- хемотерапија
- трансф.на Ер-андрогени хормони за анемијата
- спленектомија
- радиотерапија _Преживување од 5-6 години._* (V)Абнормалности на моноцитно-макрофаген систем Моноцитите потекнуваат од заедничката гранулоцитно-моноцитна матична клетка Бенигни нарушувања
- моноцитоза-при хроничниинфекции,паразити
- моноцитопенија-по употреба на цитостатици,кортикостероиди,радиотерапија Тезауризмози - нарушувања во метаболизмот на масти при кои липиди се таложат во макрофагите 1.Gaucher-ова болест - недостиг на β - гликоцереброзидаза
- таложење на гликоцереброзид во макрофаги Клиничка слика I,II,III тип , I е најчест кај возрасни.Ерозии на коски,анемија,хепатомегалија.Тип II и III најчест кај деца,со голема смртност. Лабораторија
- ↑кисела фосфатаза
- ↓ензим β – гликоцере брозидаза Дијагноза
- аспират од коскена срж(присуство на Gaucher kletki-хистиоцити 20-80μm,2 овални јадра,цитоплазма како стуткана хартија) Терапија
- супституција на ензим 2.Nieman-Рick болест недостиг на сфингомиелиназа
- таложење на сфингомиелин во макрофаги Клиничка слика
- хепатомегалија
- церебрални симптоми
- инфилтрација на бели дробови
- анемија и жолтица Дијагноза
- аспират од коскена срж(Nieman-pick клетки)
- недостиг на сфингомиелиназа во Леукоцити 3.Tay-Sacks болест недостиг на хексозаминидаза
- таложење на ганглиозиди во сите ткива
- смрт во прва година од живот Други болести
- Пролиферација на хистиоцити *Локализирана хистиоцитоза *еозинофилен белодробен гранулом системска хистиоцитоза _Hand-Schiler-Christian_
- езофагус
- остеолиза на коски
- дијабетес инсипидус Терапија - кортикостероиди _Lerrerer-Siwe_*
- хистиоцитоза во сите ткива
- карактеристични дефекти во коски Терапија - кортикостероиди *Болести на слезина 1.Спленомегалија - зголемена слезина заради патолошки процес Клиничка слика
- бледило
- spider neavus
- жолтица
- хепатомегалија
- ↑тел.температура
- потење
- тежина во десен ребрен лак Дијагноза
- лабораторија и биохемија пункција на коскена срж,КТ,ехотомографија,биопсија на слезина. 2.Хиперспленизам - ↑волумен и функција на слезина Клиничка слика
- зголемена слезина
- панцитопенија
- нормално по спленектомија 3.Хипоспленизам
- по спленектомија,инфаркти на слезина,радијација.
- типични промени на Ер(Howel-Jolly телца)
- ↑тромбоцити и леукоцити 4.Руптура на слезина
- по траума,хеморагичен шок и акутен перитонитис. (VI)Акутни Леукемии состојба на мутација на матична клетка од која потекнуваат клетки со неконтролирана делба а слаб степен на матурација.Може да потекнуваат од:
- миелоидна лоза(миелобластна)
- лимфоцитна лоза(лимфобластна) АМЛ-М1 - без зреење
Лабораториски наод
- ↑седиментација
- н.н.анемија
- еозинофилија
- лимфопенија(ретка, претставува лош знак)
- леукопенија и тромбоцитопенија Терапија
- многу добри резултати дава после третман иако се работи за малигна болест.80% од 1 и 2 стадиум се излекувани а 40% од напреднат.
- радиотерапија 4000- 4400 cGy 4 недели
- хемотерапија(комбинација од повеќе) MOPP- oncovine,procarbasin,prednison,терапија во 6 циклуси
- кај пациенти без ремисија по третман се дава спасоносна терапија
- трансплантација на к.срж Компликации - акутна нелимфобластна леукемија 2.Non-Hodgkin лимфом неоплазма од клетки на имуниот систем Етиологија
- нејасна,онкогени вируси(Epstein barr),наследен фактор,лекови,зрачење,автоимуни болести,претходна имуноефицитна состојба. Класификација
- Нискомалигна(фоликуларни)
- интермедиерна(комбинација)
- високомалигна(дифузни) Клиничка слика
- безболна лимфаденопатија
- ↑тел.температура,потење, ↓тел тежина
- 20%екстранодално зафаќање
- аденопатија
- инфекција,анемија,хеморагија
- спленомегалија
- хипо и хипергамаглобулинемија
- автоимуни:тромбоза,пурпура и леукемија
- 50%инвазија на крв
- ако е лоциран на Waldeyov прстен има гастроинтестинални тегоби
- дифузните:кожни лезии,ЦНС,тироидна,б.дроб
- хиперкалцемија Дијагностичка класификација Клинички
- КТ,РТГ пулмо,изотопски тех. ,лимфангографија,клинички преглед,лабораторија,ехо на ц.дроб,LDH индикатор за напреднатост на болест Патолошки:
- биопсија,цитологија. Терапија
- монохемотерапија со алкилирачки цитостатици(cyclophosphamide,chlorambucile)
- комбинирана со CVP(cyclophosphamide,vincrastine,prednisolon)
- системска радиотерапија ретко
- хирургија не е препорачана
- релапс во прва година
- радиотерапија за локализирани 90-95%шанса за излекување 3.Hairy/-cell леукемија
- панцитопенија
- спленомегалија
- малигни кл.со влакнести продолжетоци(трихоцити) Етиологија - непозната Клиничка слика
- спленомегалија,тежина во стомак
- анемичен/хеморагичен синд.
- ретко(хепатомегалија, лимфаденопатија) Дијагноза
- панцитопенија
- трихоцити(активирани Бклетки)
- сува коскена срцевина Терапија
- интерферон 3 мета единици 3 пати неделно
- пурински аналози (oxicoformicin) 4.Хронична лимфоцитна леукемија - инфилтрација на лимфоцити во коскена срж,слезина,лимфни јазли и периферна крв Етиологија генетски фактор,возраст,пол,етничка група,вируси. *Б лимфоцити со моноклонален површински имуноглобулин. Клиничка слика
- анемија
- надуеност во стомак
- спленомегалија
- ↑лимфни јазли во сите регии
- компресија на нерви,црева,холедокус
- ако е од Т потекло-хепатоспленомегалија и кожни промени/со брза еволуција
- лимфоцитоза
- тромбоцитопенија
- туморот експандира
Дијагноза
- ↑леукоцити и лимфоцити
- Gumprehit телца во лимфоцити
- инфилтрација на к.срж кај 30%
- хипогамаглобулинемија кај 50% од пациентите Терапија
- автологна или алогена трансплантација
- chlorambucil(COP,CVP,CHOP протоколи) (VIII)Миеломски дискразии 1.Мултипен миелом
- акумулација на плазма клетки во к.срж
- ↑имуноглобулини во серум/урина
- литички коскени лезии Етиологија
- радијација
- азбест,бензен,токсини од индустрија
- над 40 годишни пациенти *Б клеточно потекло во последна фаза на матурација Клиничка слика
- коскени болки во грб и гради
- анемија(слабост)
- ↑тел.температура,инфекции
- хиперкалцемија(замор,жед, гадење)
- крварење,модрици(хипервискозност)
- карпал тунел синдром (невролошко зафаќање)
- бледило
- хепато или спленомегалија
- екстрамедуларни плазмоцитоми Лабораторија
- н.н анемија(roleaux формации на ер)
- ↑седиментација над 100
- инфилтрати во к.срж
- ↑серумски протеини
- ↑глобулини
- хиперурикемија
- хиперкалцемија
- Bence-Jones протеини во урина
- литички коскени лезии(генерализирана остеопороза) Стејџинг I стадиум II стадиум III стадиум ≤0,6 тумор Hb↑ Ca ≤2,6mmol nor.RTG коски IgG↓ IgA↓ BJ↓4g 0,6-1,2 тумор Hb↓ Ca↑3mmol коскени лезии на RTG IgG↑ IgA↑ BJ↑12g Дијагноза Неопходно да се исполнети два од трите услови:
- инфилтрација на коскен мозок
- моноклонален протеин во серум
- субнормална концентрација на IgG-IgA
- остеолиза/остеопороза Варијанти
- smuldering-без клиничка слика,без терапија
- Plasma cell leukemia-примарна и секундарна
- остеосклеротичен миелом-остеосклероза со кожни лезии,полиневропатија
- плазмоцитом-солитарен и екстрамедуларен третман со зрачење Терапија
- melphalan+prednisolon
- хемотерапија VMCP
- трансплантација на к.срж 2.Макроглобулинемија
- лимфопролиферативно
- лимфоплазмоцити кои создаваат IgM Етиологија
- непозната Клиничка слика
- слабост
- снеможеност
- замор
- ↓тел.тежина
- хипервискозен синдром
- заматен вид(крваво очно дно)
- Reynaud феномен(ако IgM е криоглобулин)
- поспаност(кај хипервискозни)
- бледило
- хепато и спленомегалија
- лимфаденопатија
- моторна и сензорна невропатија Лабораторија
- ↑седиментација
- н.н анемија
- Combs позитивна хемолитичка анемија
- rouleaux Еритроцити
- ↑лимфоцити,мастоцити, хистиоцити(нодална или дифузна)
- IgM↑20Г/Л Терапија
- алкилирачки агенси (chlorambucil,ciklophosphamid)++prednisolon
- 2 chlorodeoxiadenosine (намалува инфилтрација)
- плазмафереза(за хипер вискозност)
б)заради зголемена периферна деструкција в)заради спленомегалија Клиничка слика
- крварења од кожа,мукози
- петехии-најважен знак!
- пурпури(голем број на петехии)
- хематом/хеморагија (интракранијална-фатална). 1.Акутна идиопатска тромбоцитопенична пурпура Етиологија
- вирусна инфекција Клиничка слика
- петехијален исип
- крварења од ГИТ/хематурија
- бурен почеток
- епистакси
- гингиворагија
- инфекција пред 2- 3 недели
- ситна лимфаденопатија Лабораторија
- тромбоцитопенија ↓20х10^9
- лимфоцитози и еозинофилија
- ↑мегакариоцити во к.срж Терапија
- спонтано закрепнување за 6 недели до 6 месеци
- избегнување ризични активности
- котрикостероиди(prednisolone 2mg/kg)
- спленектомија кај упорни случаи
- трансфузија на тромбоцити+ i.v тромбоцити 2.Хронична идиопатска тромбоцитопенична пурпура(Morbus Werlhof)
- кај возрасни жени 20-50 год
- манифестација со тромбоцитопенија и хеморагичен синдром
- може и да е последица на автоимуно заболување Етиологија
- автоимуна IgG антитромбоцитно Ат Клиничка слика
- чести петехии,ехимози,менорагија
- ГИТ крварења и хематурија Лабораторија
- тромбоцитопенија
- во к.срж значително покачени тромбоцитни претходници(мегаариоцити)
- во периферна крв ниски тромбоцити а се среќаваат
мегатромбоцити. - благо покачени лимфоцити,еозинофили
- анемија
- продолжено време на крварење
- нарушена ретрскција на коагулум
- нарушен тест на капиларна фрагилност
- ↑IgG-ТРОМБОЦИТНО АСОЦИРАН Терапија
- prednisolon 1мг/кг/ден 3-4 недели
- доколку не влегува во ремисија зголемуваме доза а потоа се прави спленектомија,доколку и покрај тоа се влошува се применува друг кортикостероид(azathiopirin,vincrastin)
- репетирана плазмафереза
- i.v имуноглобулини
- danazol(стероид)
- тромбоцити во vinblastin *Бременост е контраиндицирана кај овие пациенти. 3.Тромботична тромбоцитопенична пурпура
- кај млади жени Етиологија непозната,се сомнева на автоимуна природа Клиничка слика
- ↑тел.температура
- невролошки симптоми (конфузност,делириум,хемиперези,афазија,халуци нации)
- пурпура
- ГИТ крварења,епистакси,вагинални крварења
- анемија,субиктерус, хемоглобинурија
- опструктивен уремичен синдром Лабораторија
- Combs негативна хемолитичка анемија
- шизоцитоза и еритробласти во периферна крв
- покачени ретикулоцити
- тромбоцитопенија,во к.срж зголемени мегалобласти и еритроцитна лоза
- тромби во микроциркулација на биопсија од ткиво Дијагноза
- лабораторија
- биопсија на ткиво
- биопсија на к.срж Терапија
- 100 - 1000 мг prednisolon/den
- антиагрегациона терапија
- трансфузија на еритроцити
- ексангвино трансфузија и плазмафереза
- спленектомија
4.Хемолитичко уремичен синдром се јавува кај деца
- покачена температура
- абдоминална болка
- крвава дијареа
- дифузно оштетен ендотел на бубрежни капилари
- олигурија Терапија
- хемодијализа
- трансфузија на еритроцити (XI) Тромбоцитози Миелопролиферативно заболување (↑1000x10^9 /L) а)Примарни - тромбоцитемија б)секундарни - реактивни Настанува зголемена продукција на тромбоцити под дејство на плазматски тромбоцитен стимулирачки фактор. Лабораторија
- тестови на хемостаза↑кај тромбоцитемија кај миелопролифертивни
- венски тромбози (заради зголемен број на тромбоцити) Може да се јави тромбоцитоза по крварење и спленектомија, и по физички напор. Терапија
- аспирин,трентал, пентоксифилин
- нискомолекуларен хепарин(кај лица со спленектомија) (XII)Коагулациони нарушувања
- намалена синтеза на коагулациони фактори
- нарушена каскада на коагулациони фактори
- губење на коагулационен фактор
- инактивација со инхибитор на коагулацонен фактор а)Вродени нарушувања
- крварења во мускули,зглобови 1.Хемофилија А Етиологија
- генетска/изменет ген за фактор VIII на Х хромозомот.Фактор протеинот е со скратен живот од 8-12 часа. Клиничка слика
- минорна/интермедиерна /мајорна форма
- спонтани хематоми во уста,кожа,врат
- зглобни крварења
- крварења во ЦНС,ГИТ,уринарен тракт
- интрамускулни крварења Лабораторија
- продолжено активирано парцијално тромбопластинско време (APTT)
- протромбинско време на коагулација нормално
- ниски вредсноти на фак. VIII (имунолошки и хромогени тестови. Терапија
- криопреципитат од фак. VIII 2.Хемофилија Б Етиологија Нарушена синтеза на фактор IX заради генетски дефицит на генот.Факторот со скратен полуживот од 24- 36 часа. Клиничка слика Идентична како кај Хемофилија А Терапија
- трансфузија со плазма и концентратиод фак.IX 3.Von-Wilebrand-ова болест Етиологија - генетски недостаток Клиничка слика
- крварења во мукозни мембрани
- епистакси,модрици, ГИТкрварења
- продолжени менструални циклуси Лабораторија
- продолжено време на крварење
- ↓Vwf во крв
- намалена агрегација на тромбоцити
- ↓фактор VIII Терапија
- криопреципитат со vWF
- DDAVP desamino 8 darganin vasopresin кој предизвикува зголемено создавање и ослободување на vWF. 4.Конгенитална дисфибриногенемија
- фибриноген (оштетен и изменет)↓1мг/дл Клиничка слика Дискретна Лабораторија абнормалности во сите коагулациони тестови. (XIII)Наследни протромботични нарушувања 1.Дефицит на антитромбин 3 нормално ниво 150мг/мл Клиничка слика
- венски тромбози
- емболии и тромбози на чудни неспецифични места *преципитирачки фактор може да биде